Лекция №5 внеклеточные и смешанные диспротеинозы

Внеклеточные диспротеинозывызываются нарушением белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность этого нарушения заключается в патологическом синтезе белков мезенхимными клетками. Изменения в первую очередь наблюдают в интерстициальной волокнистой соединительной ткани, то есть строме органов и в их стенках сосудов.

При этом происходит распад основного вещества и волокнистых структур, повышение сосудисто-тканевой проницаемости, накопление в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови, лимфы и продуктов метаболизма.

Внеклеточным диспротеинозам относятся:

- Мукоидное набухание;

- Фибринозное набухание;

- Гиалиноз;

- Амилоидоз.

1. Мукоидное набухание – начальная стадия дезорганизации соединительной ткани (стромы органов, сосудов), которая сопровождается изменениями химического состава основного вещества межуточной ткани.

При этом происходит накопление кислых мукополисахаридов, которое способствует повышению тканевой и сосудистой проницаемости. Эти изменения сочетаются с клеточными реакциями. Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде.

   Причины: кислородное голодание, интоксикации, некоторые болезни обмена веществ и эндокринной системы, коллагеновые заболевания, атеросклероз, а также инфекционные болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.).

    Микроскопическиизменения молекулярной структуры коллагеновых волокон сопровождаются их набуханием, увеличением объема и разволокнением. Изменение межуточного вещества сопровождается скоплением Т-лимфоцитов и гистиоцитов.

    Макроскопически орган остается без изменения, но нарушаются опорно-трофические и барьерные функции соединительной ткани.     Исход. Возможно полное восстановление поврежденных структур или переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидное набухание является дальнейшей, более глубокой стадией дистрофического процесса, соединительной ткани стромы органов, и их сосудов. Оно характеризуется усиленным разрушением белково-полисахаридных комплексов, что ведет резкому повышению сосудисто-тканевой проницаемости.

В связи с этим соединительная ткань пропитывается белками крови (альбуминами, глобулинами, гликопротеидами, фибриногеном). В результате химического взаимодействия этих соединений образуется сложное, неоднородное вещество – фибриноид.

Причины. Фибриноидное набухание особенно часто возникает при инфекционно-аллергических и коллагеновых заболеваниях, например фибриноид стенок сосудов при туберкулезе. Процесс может иметь местный характер, например фибриноид в очагах воспаления, в ткани и сосудах дна желудка при хронической язве, в сосудах опухолей и т.д.

Микроскопически при фибриноидном набухании наблюдают распад основного вещества, набухание и частичный распад коллагеновых и эластических волокон. Процесс завершается полной деструкцией соединительной ткани с развитием фибриноидного некроза.Вокруг некротических масс развивается продуктивное воспаление с образованием Т-лимфоцитов и макрофагов.

    Макроскопическифибриноидное изменения соединительной ткани малозаметны, их обнаруживают под микроскопом.

    Клиническое значение фибриноидного набухания вытекает из нарушения или выключения функции пораженного органа.

    Исход. Фибриноидные массы могут замещаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу или гиалинозу.

3. Гиалиноз(от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный), или гиалиноваядистрофия,— это своеобразное физико-химическое превращение соединительной ткани в связи с образованием сложного белка – гиалина. Гиалин придает тканям особое физическое состояние: они становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными.

Причины. Гиалиноз развивается в исходе различных патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза – старение.

Системный гиалинознаблюдается при коллагеновых болезнях, артериосклерозе, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении, болезнях, связанных с нарушением белкового обмена, особенно у высокопродуктивных коров.

  Микроскопически гиалин обнаруживают в межклеточном веществе соединительной ткани. Гиалиноз стенок кровеносных сосудов может быть следствием фибриноидного набухания и фибриноидного некроза или исходом повышения проницаемости сосудистой стенки.

В результате гиалиноза структура стенки сосуда нарушается, сосуды превращаются в трубочки с плотными стенками и очень узким просветом и теряют способность к сокращению. Такие изменения сосудов приводят к тяжелым расстройствам кровообращения.

Рис. 17. Гиалиноз артерии (схема). А - нормальная артерия:

1 - средний мышечный слой; 2 - наружная эластическая мембрана;

3 - наружная оболочка; 4 - внутренняя эластическая мембрана;

5 - внутренний слой (интима); Б - гиалиноз артерии: 1 – мышечный

слой; 2 - отложение однородной гиалиновой массы во внутреннем

слое с резким утолщением его и сужением просвета

Макроскопически органы и ткани, пораженные гиалинозом не имеют заметно выраженных изменений, процесс обнаруживают лишь под микроскопом. При резко выраженном гиалинозе сосуды теряют эластичность, а пораженные органы становятся бледными и плотными. 

   Функциональное значение. Системный гиалиноз вызывает нарушение функции органов, особенно их сосудов, с развитием атрофии, разрывы и другие тяжелые последствия.

    Исход: в большинстве случаев распространенный гиалиноз проявляется как необратимый процесс.

Амилоидная дистрофия, или амилоидоз(от лат. amylum – крахмал, oid– подобный), связан с глубоким нарушением белкового обмена, характеризуется патологическим синтезом и прогрессирующим накоплением в межклеточном веществе органов бесцветного, крахмал подобного вещества – амилоида.

Р. Вирхов (1859) принял этот гликопротеид за крахмал подобное соединение (amylum – крахмал) из-за характерного окрашивания его в синий цвет йодом и серной кислотой.

По химической природе амилоид аномальный фибриллярный белок – сложное соединение глобулина с полисахаридами. Амилоид устойчив к действию кислот, щелочей, ферментов, противостоит даже гниению.

Этиология. Системный амилоидоз встречается при хронических заболеваниях, сопровождающихся поступлением в кровь продуктов распада ткани и токсинов бактерий. В этих случаях амилоидоз развивается как осложнение болезни, вызванное распадом тканевого белка (например, при туберкулезе, злокачественных опухолях и др.).

Вторичный амилоидоз наблюдается при избыточном поступлении белка вследствие неправильного кормления живот­ных и птиц. Амилоидная дистрофия часто наблюдается у высокопродуктивных лактирующих коров, а также у лошадей, используемых в качестве продуцентов им­мунных сывороток.

Амилоид откладывается в стенках мелких вен, артерий и капилляров, по ходу ретикулярных волокон в межклеточных пространствах. Откладываясь в тканях, амилоид сдавливает клетки и вызывает их атрофию.

Причиной атрофии является не только непосредственное давление отло­жившегося амилоида на ткань, но также нарушение питания в пораженном участке вследствие ухудшения кровоснабжения ткани из-за отложения амилоида в стенке сосудов и сужения их просвета.

  При амилоидозе поражается в основном печень, селезенка, почки, реже надпочечники, гипофиз, интима капилляров и артериол.

Например в почкахотложение амилоидной массы наблюдается вдоль сосудов, в капиллярных петлях клубочков, под базальной мембраной каналь­цев. По мере накопления амилоида почки увеличиваются в размере, становятся бледно-коричневыми, восковидными, суховатыми.

Рис. Амилоидоз почки. Амилоид в капиллярных петлях клубочков и под базальной мембраной канальцев.

          Функциональное значение амилоидоза связано с развитием атрофии и гибелью паренхиматозных клеток, расстройством крово- и лимфообращения и возможностью разрыва органа (особенно у лошадей), сопровождающегося смертельным кровотечением.