67. Опухоли системы крови (гемобластозы). Классификация. Лейкозы – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. Общая характеристика. Этиология, патогенез, принципы классификации лейкозов.

Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).

Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани

Существует следующая классификация.

1. Лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани):

1) острые лейкозы – недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный;

2) хронические лейкозы:

а) миелоцитарного происхождения – миелоидный, эритромиелоидный лейкоз, эритремия, истинная полицитемия;

б) лимфоцитарного происхождения – лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей;

в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.

2. Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани):

1) лимфосаркома – лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская;

2) грибовидный микоз;

3) болезнь Сезари;

4) ретикулосаркома;

5) лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).

Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (образуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Считается, что лейкозы – это полиэтиологическое заболевание, т. е. его формированию благоприятствует ряд факторов. Выделяют три основных: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ретровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем частота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Среди химических веществ наибольшее значение имеют дибензантрацен, бензопирен, метилхолантрен и др.

68. Острые лейкозы. Общая характеристика Морфологические проявления цитогенетических форм острых лейкозов, осложнения и причины смерти.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) - резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.

Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

Острый недифференцированный лейкоз. Он характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз). Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Эти клетки имеют ряд цитохимических особенностей: содержат гликоген и суданофильные включения, дают положительную реакцию на пероксидазу, а-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.

Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень в результате лейкознои инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах

Острый промиелоцитарный лейкоз. Его отличают злокачественность, быстрота течения и выраженность геморрагического синдрома (тромбоцитопения и гипофибриногенемия). Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны следующие морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов . Почти все больные этой формой острого лейкоза погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.

Острый лимфобластный лейкоз. Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев), чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе.

Острый плазмобластный лейкоз. Эта форма острого лейкоза возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз. Он мало чем отличается от острого миелобластного лейкоза.

Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо). Это редкая форма (1-3% всех острых лейкозов), при которой в костном мозге происходит разрастание как эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. В результате угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличиваются.

Острый мегакариобластный лейкоз. Одна из наиболее редких форм острого лейкоза, для которой характерно присутствие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов.