90. Тубулопатии. Определение, причины. Классификация. Острая почечная недостаточность. Причины, патогенез, стадии, прогноз.

Ту́булопати́и — большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Острая почечная недостаточность – синдром, который возникает вследствие некроза эпителия канальцев и глубоких нарушений крово– и лимфообращения. В развитии данной патологии выделяют две основные причины – интоксикацию и инфекцию. Патологоанатомически выделяют 3 стадии.

1. Начальная шоковая стадия характеризуется венозным полнокровием интермедиальной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя (спавшиеся капилляры). Эпителий канальцев главных отделов подвержен гиалиново-капельной, гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, а иногда и кристаллы миоглобина.

2. Олигоанурическая стадия характеризуется выраженными некротическими процессами канальцев главных отделов. Базальная мембрана дистальных канальцев подвергается деструкции (тубулорексис). Отек интерстиция усиливается, и к нему присоединяется лейкоцитарная инфильтрация и геморрагия. Цилиндры перекрывают нефрон.

3. Стадия восстановления диуреза характеризуется уменьшением отека инфильтрации почки, а многие клубочки становятся полнокровными. Формируются очаги склероза.

Макроскопическая картина почек во всех стадиях одинакова. Почки увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена и легко снимается. Корковый слой широкий, бледно-серого цвета и резко отграничен от темно-красных пирамид, в лоханке отмечаются кровоизлияния. Исход различен: возможно и выздоровление, и летальный исход.

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная почка и подагрическая почка.

В основе характерных для миеломной почки изменений лежит парапротеиномический нефроз, который развивается в связи с засорением страны почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком - парапротеином, секретизируемыми миеломными клетками. В генопе происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз.

При подагрической почке засорение, интерситиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикимия). В результате повреждения почечной лоханки мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается пиелонефрит.

91. Пиелонефрит. Определение, этиология, патогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Пиелонефрит

Это сочетание воспалительных изменений в почечной лоханке, чашечках и строме. М.б. одно-(чаще) и двусторонним (редко). По течению б. о. и хр. Воспаление стромы почек обозначают как межуточный нефрит, он в основном бывает двусторонним и м. протекать в о. или хр. форме.

Острый пиелонефрит – следствие бактериальной инфекции почек (чаще всего кишечной палочки, а также протеус, клебсиелла и энтеробактер). Пути проникновения инфекции: 1) восходящий (урогенный); 2) нисходящий (гематогенный); 3) лимфогенный (при воспалении толстой кишки и половых органов).

Чаще всего наблюдается восходящий пиелонефрит. Предрасполагающие факторы: нарушение гигиены переохлаждение, генетическая предрасположенность, небольшая длина уретры, дискинезия мочевых путей затруднение оттока мочи (камни, стриктуры мочеточников, аномалии мочевыводящих путей, опухоли, беременная матка, гиперплазия простаты).

Макро- почка ↑, набухшая, полнокровная, полнокровная, ее утолщённую капсулу легко снять. Полости лоханок и чашечек расширены, в просвете мутная моча или гной. Слизистая лоханок и чашечек тусклая, гиперемированная, с очагами кровоизлияний, некрозов и сероватых фибринозных налётов.

Микро- сначала воспаление носит характер серозного, затем гнойного. В слизистой гиперемия, некроз, слущивание эпителия, инфильтрация, преимущественно НфЛц В межуточной ткани отёк, очаги кровоизлияний, мелкие абсцессы.

Осложнения: карбункул почки, пионефроз (прорыв гноя из абсцессов в лоханку), перинефрит, паранефрит. В тяжёлых случаях – некроз верхушек сосочков пирамид (папиллонекроз). Реже бывают сепсис, септический шок, ОПН. При пиелонефрите беременных бывает гипотрофия новорожденных.

Исход: при неосложнённых поражениях м.б. полное выздоровление. При осложненных возм. летальный.

Хр.пиелонефрит

Связан патогнентически с хронической инфекцией мочевых путей с обструкцией последних или без неё. Чаще является следствием перенесенного о.пиелонефрита, реже наблюдается первичное хр.поражение. М. протекать бессимптомно.

Макро- деструктивные изменения чашечно-лоханочной системы, склероз лоханок и сморщивание почки. Размеры почек неодинаковые, поверхность крупнобугристая, капсула снимается с трудом с потерей вещества почки. На разрезе – поля рубцовой ткани среди неизмененной паренхимы.

Микро- в слизистой лоханки и чашечек атрофия (гиперплазия) полипоз, в строме инфильтрация, преимущественно Лф, склероз. В терминальных стадиях добавляется гибель и гиалинизация многих клубочков, атрофия канальцев.

Осложнения: ХПН (при двустороннем поражении-редко), нефрогенная АГ, вторичный паратиреоидизм и почечная остеомаляция (за счёт потерь кальция и фосфатов). При обострении возможны септические осложнения.

Исход: полное выздоровление возможно только при ранней диагностике и длительном лечении. Чаще всего – пиелонефритически сморщенные сморщенная почка.