84. Системная склеродермия. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возможные осложнения.

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание невыясненной этиологии с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, а также внутренних органов (сердце, почки, кишечник и др.), опорно-двигательного аппарата (суставы, мышцы) и сосудов разного калибра, включая микроциркуляторное русло.

В соединительной ткани кожи и органов возникают все виды дезорганизации со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются васкулиты разной степени выраженности, иногда с тромбозом.

Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития кортикального некроза и острой почечной недостаточности («истинная склеродермическая почка»).

Иногда больших степеней выраженности достигает кардиосклероз с ослаблением сердечной деятельности, и тогда говорят о «склеродермическом сердце». Нарушения иммунологического гомеостаза выражены слабо.

85. Воспалительные гломерулопатии. Классификация. Острый (интракапиллярный) гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Гт. – это воспалительное негнойное двустороннее поражение клубочков. Различают первичный Гт. (почка явл. единственным или преимущественно поражённым органом) и вторичный Гт. – почки поражаются в результате какого-либо общего заболевания. По масштабу и локализации поражения разделяют на тотальные (целый клубочек) и сегментарные (часть клубочка); диффузные (захватывают все клубочки) и очаговые (часть клубочков); интракапиллярные (пораж. капиллярные петли) и экстракапиллярные (пораж. капсула Шумлянского-Боумена).

П.: 1) повреждения, связанные с осаждением растворимых циркулирующих иммунных комплексов. При попадании больших количеств чужеродного белка вырабатываются антитела и образуются комплексы Аг-Ат. Антитела не имеют иммунологической специфичности для составных частей клубочка, а комплексы оказываются в клубочках благодаря их физико-химическим особенностям и гемодинамическим факторам, свойственным почечному клубочку.

2) повреждения, вызываемые антителами, связывающимися in situ либо с нерастворёнными гломерулярными агентами, либо с антигенами, внедрёнными в почечный клубочек. В настоящее время этот механизм рассматривают как ведущий в патогенезе большинства форм Гт-в. Внедрёнными агентами м.б. катионные молекулы, связывающиеся с анионными сайтами гломерулярной базальной мембраны; ДНК, обладающая сродством к компонентам гломерулярной базальной мембраны; бактериальные продукты, такие как эндострептозин – белок стрептококков группы А; крупные агрегированные белки, например, агрегированные Ig, которые оседают в мезангии из-за своих размеров и наличия на мезангиальных клетках Fc-рецепторов; иммунные комплексы (т.к. они имеют участки, способные взаимодействовать со свободным антителом, антигеном или комплементом). А также другие вирусные, бактериальные и паразитарные продукты и лекарства.

3) Клеточно - опосредованные иммунные реакции. Хотя антитело-опосредованные механизмы могут инициировать многие формы Гт-а, существуют доказательства того, что сенсибилизированные нефритогенные Т-Лф повреждают почечные клубочки и участвуют в прогрессировании многих форм Гт.

4) Медиаторы повреждения почечного клубочка. Как клетки воспалительного инфильтрата, так и клетки почечного клубочка выделяют медиаторы, которые вызывают как повреждения, так и реактивные изменения, характерные для острого или хронического воспаления.

Этиология Гт-в разнообразная, в патогенезе наиболее распространены и изучены следующие иммунологические механизмы повреждения клубочков:

1. Иммунокомплексный

2. Антительный

3. Иммуноклеточный.

Острый Гт (постинфекционный)

Является следствием различных инфекций (стафилококк, пневмококк, спирохетты, вирусы), чаще всего его вызывает β-гемолитический стрептококк гр.А. К.: внезапное начало с нефритическим синдромом: олигурия, протеинурия, гематурия, АГ – через 1-4 нед. после фарингита, ангины, пиодермии или рожистого воспаления. Чаще встречается у детей 6-10 лет, однако, могут болеть и взрослые любого возраста. Механизм иммунокомплексный.

Макро- почки несколько ↑, набухшие, кора серовато-коричневая с мелким, красным или бледно-серым крапом на поверхности и разрезе, пирамиды тёмно-красные (большая пёстрая почка).

Микро- клубочки↑, отёчные, пролиферация клеток эндотелия и мезангия, инфильтрация Нф и Мф, облитерация просветов капилляров → интракапиллярный продуктивный или экссудативный Гт.

Исход обычно благоприятный – выздоровление. Очень редко процесс осложняется почечной недостаточностью. У большинства больных изменения возвращаются к норме через 2-4 недели.