79. Ревматический эндокардит. Определение, классификация, морфологическая характеристика, осложнения, исход.

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В процесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный эндокардит).

Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (70% ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25%), на 3-м месте — аортального клапана. Изменения трикуспидального клапана встречаются значительно реже и как казуистика описаны поражения клапана легочной артерии. Выделяют четыре вида свя­занных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.

Диффузный эндокардит характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Нередко в глубине створок появляются ревматические гранулемы. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, закан­чивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

В основе острого бородавчатого эндокардита лежат те же изменения, что и при вальвулите, но с более выраженным фибриноидом, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. Происходит образование мелких (2 мм) тромбов, которые располагаются на замыкающем крае створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформации створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках, эндотелий которых вовлекается в воспалительный процесс. В результате на уже организованных тромботических массах откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также будут склерозироваться. Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого кругов кровообращения. Следствием таких тромбоэмболий являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.

80. Ревматический миокардит. Определение, виды, морфологическая характеристика, исходы. Особенности ревматического миокардита у детей.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

1) узелковый продуктивный (гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный;

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. "Цветущие" ("зрелые") гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

81. Приобретённые пороки сердца. Причины, механизмы формирования, морфологическая характеристика. Комбинированные и сочетанные пороки сердца. Морфологическая характеристика компенсированных и декомпенсированных пороков сердца.

Приобретенные пороки сердца сопровождаются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Среди этих заболеваний основное значение имеет ревматизм, меньшее — атеросклероз, сифилис, септический эндокардит, бруцеллез, а также травма.

Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания, лишь в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие острого язвенного эндокардита, они возникают остро. Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.

Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие при формировании порока гемодинамические нарушения. Патологическая анатомия приобретенных пороков сердца.

Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или к сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца.

Возможно поражение одного клапана (изолированный порок) или нескольких клапанов сердца (сочетанный порок). Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь).

Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза — несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге заканчивается стенозом отверстия.

Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца.

82. Ревматоидный артрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия. Морфологические изменения в околосуставной соединительной ткани и синовиальной оболочке. Морфологическая характеристика стадий синовита. Внесуставные изменения. Осложнения, патологическая анатомия, возможные осложнения.

Ревматоидный артрит (инфектартрит) — хроническое заболевание, при котором наблюдаются иммунопатологические нарушения, системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани и микроциркуляторного русла с преимущественным воспалительным изменением соединительной ткани суставов, синовиальной оболочки и суставных хрящей.

Этиология ревматоидного артрита остается неизвестной. Имеются предположения о роли в организме инфекционного очага, который локализуется где-либо в организме и может быть источником заболевания (А. И. Нестеров).

Патологическая анатомия ревматоидного артрита складывается из изменений, которые возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

Процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая обе конечности, как верхние, так и нижние. В мелких суставах возникают процессы деформации. По мере прогрессирования болезни деформирующие изменения наступают в более крупных суставах и всегда симметрично (раньше всего в коленных).

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдается быстро преходящая стадия мукоидного набухания с выявлением гликозаминогликанов, поражается микроциркуляторное русло (артериолиты и даже артерииты).

Возникают очаги фибриноидного некроза с выпадением в них плазменных белков, в том числе фибрина. Вокруг этих очагов появляются клеточные реакции в виде накопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В конечном итоге на месте процесса дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами.

При последующем обострении свежие изменения возникают в этих же очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название околосуставных ревматоидных узлов.

Синовиальная оболочка поражается воспалительным процессом в самые ранние сроки заболевания ревматоидным артритом. Возникающий при этом си и овит составляет важнейшее морфологическое проявление болезни и распадается на три стадии.

При первой стадии синовита макроскопически пораженные суставы припухают, покрывающая их кожа становится горячей. В полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная оболочка набухшая, полнокровная, тусклая.

Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Микроскопически ворсины отечные, в их строме участки мукоидного и фибриноидного набухания вплоть до некроза некоторых ворсин с фиксацией в них иммуноглобулинов. Такие ворсины отделяются в полость сустава.

Из отпавших ворсин образуются плотные слепки — так называемые рисовые тельца, затрудняющие подвижность сустава.

В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов — клеток с высокой ферментативной активностью, в том числе активностью кислой фосфатазы — маркера лизосом, функция которых при ревматоидном артрите повышается.

Вторая стадия синовита возникает незаметно и состоит в разрастании ворсин и постепенном разрушении хряща.

По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса (от лат. pannus — лоскут) медленно наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп.

Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется, и обнажается костная поверхность эпифиза.

Третья стадия ревматоидного артрита, которая обычно развивается иногда через 20—30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза.

Особую разновидность ревматоидного артрита представляет собой заболевание, протекающее с преимущественным поражением суставов, а также связочного аппарата позвоночника и межпозвонковых дисков. Это заболевание обозначают как анкилозирующий спондилоартроз, или спондилоартрит. По имени авторов, изучавших эту болезнь, ее называют болезнью Бехтерева — Штрюмпелля — Мари. Встречается она преимущественно у мужчин в возрасте 30—35 лет.

Полисерозит, т. е. воспаление серозных оболочек — довольно характерное проявление ревматоидного артрита. Воспаление имеет фибринозный характер, причем на отложения фибрина серозные оболочки реагируют пролиферацией клеток.

83. Системная красная волчанка. Определение, этиология, патогенез. Морфологические изменения (поражение кожи, сосудов, почек, сердца и органов иммунной системы). Диагностические иммунологические тесты при системной красной волчанке. Осложнения и причины смерти.

Системная красная волчанка (lupus erythe-matodes disseminatus) — тяжелое, протекающее иногда остро, но чаще хронически заболевание, характеризуется не только поражением соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла кожи, но главным образом внутренних органов.

Висцеральные поражения нередко являются ведущими в общей картине заболевания. Системная красная волчанка (СКВ) — болезнь молодых женщин 18— 23 лет, составляющих до 90% заболевших. Однако встречаются случаи заболевания у детей и пожилых женщин и редко у мужчин.

В основе клинико-морфологических проявлений СКВ лежат системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов микроциркуляторного русла, патология ядер клеток и резко выраженные нарушения иммунологического гомеостаза.

Этиология СКВ до сих пор остается невыясненной. Долгое время ученые занимались поисками возбудителя заболевания микробной природы (стрептококки, туберкулезная микобактерия и т. д.), но они не дали определенных результатов. За последние годы повысился интерес к вирусной этиологии СКВ в связи с обнаружением цитоплазматических вирусоподобных включений в эндотелиалькых клетках капилляров кожи и почек.

Патологическая анатомия СКВ отличается большим разнообразием, поражением многих тканей и органов, и в целом заболевание носит выраженный генерализованный характер. Отсюда необычайный клинический и морфологический полиморфизм СКВ, создающий известные трудности в диагностике болезни.

Макроскопическая картина СКВ, которую обнаруживают при вскрытии умершего, не имеет каких-либо характерных признаков, она отличается значительным, разнообразием поражений тканей и органов.

Патологоанатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологических изменений, а также данных клинического исследования. Однако микроскопическая картина, также отличающаяся разнообразием, позволяет с уверенностью выяснить природу заболевания.

Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, параартикулярной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетен-ной системы.

Висцеральные проявления системной красной волчанки.

Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев, изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либманги Сакса.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляции. Отмечаются артериолиты, капилляриты и венулиты в адвентиции аорты со вторичными изменениями в ее стенке в виде эластолиза и образования мелких рубчиков в средней оболочке.

Васкулиты могут наблюдаться в разных органах, вызывают вторичные изменения, например в ткани головного мозга, что сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой.

Почки часто поражаются при СКВ, причем различают два варианта гломерулонефрита: один с морфологическими и характерными признаками — волчаночный нефрит, другой, имеющий обычную картину гломерулонефрита.

Макроскопически почки при том и другом виде нефрита однородного вида, несколько увеличены, с участками кровоизлияний. Различие выявляется только при микроскопическом исследовании. Волчаночный нефрит наблюдается в половине всех случаев СКВ, микроскопически характеризуется ядерной патологией (наличие гематоксилиновых телец), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид «проволочных петель», появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, клинические явления полиартрита довольно часто обнаруживаются в начальной фазе болезни. Однако изменения, возникающие в суставных капсулах, не достигают большой степени и редко сопровождаются деформациями (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом).

Гистологически в синовиальной оболочке выявляются очаги клеточной инфильтрации, состоящей из макрофагов и плазматических клеток. Встречаются склерозированные ворсинки. В стенках сосудов отмечается воспалительная инфильтрация (васкулиты). В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже лица симметрично на боковых поверхностях появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета перемычкой на переносице (фигура бабочки). В дальнейшем при обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках туловища.

Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма нуклеиновыми соединениями и компонентами клеточных ядер (ДНК), что находит свое выражение в проявлениях гуморального и клеточного иммунитета.

Клеточные иммунные реакции реализуют свое патогенное действие в форме гиперчувствительности замедленного типа, характеризующейся наличием в очагах поражения клеточных инфильтратов из мононуклеарных клеток.