27. Нарушения обмена липофусцина. Первичный и вторичный липофусциноз. Причины, морфологические проявления.

Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных веществ — пигментов. Пигменты имеют различную химическую структуру, могут встречаться в норме или накапливаются при патологических состояниях. Пигменты могут быть экзогенными и эндогенными. К эндогенным пигментам относятся липофусцин, меланин и некоторые производные гемоглобина. Липофусцин — желто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Этот пигмент — продукт внутриклеточного перекисного окисления полиненасыщенных липидов субклеточных мембран, он состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком. Липофусциноз — нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, он может быть вторичным и первичным (наследственным). Липофусцин не нарушает функцию клетки. При вторичном липофусцинозе пигмент находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением (кахексией). Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде и поперечнополосатых мышцах.

При макроскопическом исследовании сердца отмечаются бурый цвет, уменьшение массы сердца, уменьшение количества жировой клетчатки под эпикардом. Извилистый ход сосудов под эпикардом доказывает, что речь идет именно об уменьшении размеров сердца, а не о сердце небольших размеров. Печень также уменьшена в размерах и массе, бурая, капсула ее морщинистая, передний край заострен и кожистый вследствие замещения паренхимы фиброзной тканью.

При микроскопическом исследовании миокарда золотистый пигмент выявляется перинуклеарно. В печени гепатоциты и их ядра уменьшены в размерах, пространства между истонченными печеночными балками расширены. В цитоплазме гепатоцитов включения золотисто-бурых гранул пигмента.

При наследственном липофусцинозе происходит его избирательное накопление в клетках определенных органов. Включения липофусцина в гепатоцитах могут наблюдаться при наследственных гепатозах.

28. Нарушения обмена нуклеопротеидов. Подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт. Морфологические проявления.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). ДНК выявляется с помощью реакции Фельгена, РНК – метода Браше. Продукты распада нуклеопротеидов (мочевая кислота и её соли) выводятся почками. Из нарушений обмена нуклеопротеидов наибольшее значение имеет подагра.

Подагра (от греч. podos – нога и agra – капкан) – заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма пуринов.

Первичная подагра – наследственное заболевание (ферментопатия), чаще болеют мужчины (95%) в возрасте 20-60 лет. П.: в развитии заболевания большое значение имеет фактор питания, употребление большого количества животных белков и вина (шампанское) – «болезнь аристократов». У таких больных распад пуриновых оснований усилен→ гиперурикемия→ гиперурикурия. Мочевая кислота и её соли откладываются в синовии и хрящах, в сухожилиях и суставных сумках, в п/к клетчатке. В тканях, в которых они откладываются, появляются очаги некроза, вокруг гранулематозное воспаление с гигантскими клетками – подагрические шишки (tophi urici) – «атака»→ склероз – ремиссия. Поражаются чаще всего межфаланговые суставы стоп и кистей, реже коленный, плечевой и др. суставы. Т.к. поражается хрящевая поверхность, сустав постепенно деформируется и м. наступить анкилоз (полное обездвиживание). Патогномоничным симптомом считается появление определяемых на ощупь плотных узелков в хрящах ушных раковин. Прогноз для жизни таких больных определяет поражение почек (подагрические почки). Макро: почки↓ в размерах, капсула снимается с трудом, поверхность бугристая, на разрезе ткань плотная, с мелкими камнями. В лоханке и чашечках возможно обнаружение относительно мягких желтоватых камней (уратов) разной формы и величины. Гистол: игольчатые кристаллы и зернистые массы в просвете дистальных канальцев и собирательных трубочек (обтурация), в строме ураты, воспаление, фиброз, в паренхиме атрофия→ клинически ХПН.

Вторичная подагра может развиться при заболеваниях, сопровождающихся повышенным распадом нуклеиновых кислот (злокачественные опухоли кроветворной ткани и др.) или при ХПН различного генеза (вследствие задержки в организме мочевой кислоты и её солей).

У детей, проживших не менее 2-х суток в почках встречаются мочекислые инфаркты. Макро: на разрезе ярко-желтые полоски в мозговом слое почек. Гисто: соли мочевой кислоты в канальцах. Исход: соли вымываются в дальнейшем с током мочи. Значение: является морфологическим отражением высокого уровня обменных процессов у детей сразу после рождения.