23. Ожирение (тучность). Определение, причины, механизмы развития, принципы классификации, морфологическая характеристика и значение ожирения.

24. Общий и местный гемосидероз. Определение, причины, примеры проявлений, морфологическая характеристика. Первичный и вторичный гемохроматоз. Определение, причины, морфологические проявления.

Гемосидероз - избыточное накопление гемосидерина. Он может быть местным и общим.

Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Пример местного гемосидероза - синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения, чаще всего у пациентов с хронической ИБС. При хроническом венозном полнокровии вследствие гипоксии и повышения проницаемости сосудов возникают множественные мелкие кровоизлияния, сопровождающиеся гемолизом и гемосидерозом. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). При микроскопическом исследовании при окраске гематоксилином и эозином в легочной ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов), нагруженных бурым пигментом. Клетки с пигментом видны в полости альвеол, просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого. При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Местный гемосидероз легких может быть и при других заболеваниях — васкулитах. Основной клинический симптом — кровохарканье. Даже при небольших кровоизлияниях за счет коричневатого гемосидерина цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживаются макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков).

Общий гемосидероз возникает при избытке железа из-за внутрисосудистого гемолиза (при заболеваниях крови, инфекционных заболеваниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови) или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях, преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезенки, костного мозга. В печени пигмент легко можно увидеть при окраске гематоксилином и эозином или выявить при реакции Перлса. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то такое состояние называется гемохроматозом.

Гемохроматоз возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.

Наследование: Наследственный или приобретенный;

Патогенез: Усиление всасывания железа или поступление извне (лекарства, гемотрансфузии, эритроидная гиперплазия);

Локализация пигмента: Паренхиматозные клетки печени, миокарда, желез внутренней секреции, островки поджелудочной железы, кожа;

Функция органов: нарушена;

Другие проявления: Гиперпигментация кожи (в связи с двухсторонним поражением надпочечников), липофусциноз.

Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, связанным с усиленным всасыванием железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-рецессивный признак.

Типичные проявления — цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи (бронзовый диабет), кардиомиопатия с кардиомегалией, поражение слизистых и серозных оболочек, недостаточность экзо- и эндокринных желез. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

Причиной вторичного гемохроматоза может быть перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витаминаС, а также при анемии с эритроидной гиперплазией.