21. Паренхиматозные жировые дистрофии (жировая дистрофия миокарда, печени, почек). Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, исходы и значение.

В клетках могут накапливаться липиды всех классов: триглицериды, эфиры холестерина и фосфолипиды. При некоторых генетических болезнях, таких как мукополисахаридозы и болезнь Гоше, аккумулируются аномальные комплексы липидов и углеводов. Накопление триглицеридов называется стеатоз. Чаще всего такие изменения встречаются в печени, которая является главным органом, участвующим в метаболизме жиров. Гисто- в цитоплазме выявляется оптически пустая вакуоль. Гистохим. выявляется при окраске замороженных срезов суданом III, IV, Шарлах, осмиевой кислотой.

Жировой гепатоз – Макро- печень ↑ (гепатомегалия), дряблая, поверхность гладкая, передний край закруглён, на разрезе глинистая, с жёлтым оттенком (иногда охряно-жёлтая) с жирным блеском – «гусиная печень». Гистол. делится на зональную и диффузную, пылевидную, мелко- и крупнокапельную. В течении её выделяют 3 стадии: 1) жировой стеатоз; 2) жировой гепатоз (стеатоз) с мезенхимальной клеточной реакцией; 3) с началом перестройки (предцирротическая).

Причин много, морфогенетический механизм зависит от этиологии процесса. Бывает, что несколько механизмов сменяют друг друга или сочетаются в разных вариантах. О жировом гепатозе говорят, когда жир содержат более 50% гепатоцитов.

Жировая Д. печени может развиться в следующих случаях:

1. При состояниях, для которых характерна гиперлипидемия (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.). Характерно накопление жира преимущественно в гепатоцитах периферии долек. Механизм – инфильтрация.

2. При нарушениях питания вследствие недостаточности белка в пище (алипотропное ожирение печени) или заболеваний ЖКТ. Механизм – трансформация.

3. При интоксикациях (этанол, медикаментозные средства, проф. вредности). Поражаются преимущественно гепатоциты центра долек. Механизм – фанероз.

4. При генетических дефектах ферментов.

5. При гипоксических состояниях (сердечная недостаточность, анемии).

Значение: при незначительном и умеренном накоплении жиров, органеллы оттесняются к периферии и функция значительно не страдает.

Исход: при своевременном устранении причины (1,2 стадии) жировые включения рассасываются за 2-4 недели. При неблагоприятном течении – некроз гепатоцитов → фиброз и цирроз печени.

Массивный некроз печени встречается при эндогенных (тиретоксикоз, эклампсия) и экзогенных (отравления) интоксикациях, а так же при молниеносном течении вирусного гепатита. Устаревшее название – токсическая Д. печени. Морфогенетический механизм – фанероз. Протекает в 2 стадии: 1) большая жёлтая печень (морфологически «гусиная печень»), через 10-14 дней наступает 2) ст. маленькой пёстрой или маленькой красной печени. Макро- печень ↓ в размерах (в клинике говорят – «тает на глазах»), дряблая, положенная на стол распластывается. На разрезе на жёлто-коричневом фоне определяется багрово-красный крап (оголение цитогенной стромы). В клинике – острая печёночная недостаточность (гепатэргия). Исход чаще всего неблагоприятный – смерть от печёночно-почечной недостаточности. Благоприятный исход – цирроз печени.

Жировая дистрофия миокарда. Основная причина – гипоксия (болезни крови, сердечная недостаточность), реже алкоголизм, инфекции, отравления фосфором, мышьяком и др. Ведущий механизм – фанероз. Макро- сердце ↑, камеры растянуты, миокард на разрезе дряблый, с глинистым оттенком. Под эндокардом ЛЖ, особенно в области трабекул и сосочковых мышц, видна жёлто-бурая поперечная исчерченность – «тигровое сердце». Микро- липиды в цитоплазме кардиомиоцитов в виде мелких капель преимущественно по ходу венул и мелких вен. Такая очаговость связана прежде всего с тем, что гипоксия больше всего выражена именно в этих волокнах. Сократительная способность миокарда ↓ → СН. Исход возможен благоприятный.

Жировая дистрофия в почках развивается чаще всего по механизму инфильтрации при гиперлипидемии, реже фанероза при гипоксии, обезвоживании. Макро- почки ↑, дряблые, на поверхности разреза серо-жёлтый крап, функция↓. Микро- капли нейтрального жира или кристаллы холестерина в эпителии канальцев. Причём в N жир содержится в эпителии узкого сегмента нефрона и собирательных трубочках, о жир. Д. говорят при появлении липидов в проксимальных и дистальных канальцах.

Углеводные Д. связаны с нарушением обмена пр. всего гликогена, реже гликопротеидов (слизистые вещества). При СД разв. гипергликемия→ глюкозурия→ глюкоза накапливается в эпителии почечных канальцев. Механизм: инфильтрация + извращённый синтез.

Слизистая Д. (нарушение обмена гликопротеидов), лежит в основе системного врождённого заболевания – муковисцидоз. Поражаются экзокринные железы, которые вырабатываю очень густую, вязкую слизь, закупоривающую выводные протоки бронхов, поджелудочной железы, желчного пузыря, потовых желёз, мочевых путей, ЖКТ→ образуются кисты, камни, атрофия паренхимы, склероз, метаплазия эпителия. Углеводы в тканях выявляются ШИК-реакцией.