19. Смешанные дистрофии. Морфологическая характеристика, исходы и значение.

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма накапливаются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов и тканей. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромо-протеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигменты). Эндогенные пигменты в организме выполняют определенную роль:

1) гемоглобин осуществляет перенос кислорода – дыхательная функция;

2) меланин защищает от УФ-лучей;

3) билирубин участвует в пищеварении;

4) липофусцин обеспечивает клетку энергией в условиях гипоксии.

Все пигменты в зависимости от источника образования делятся на гемоглобиногенные, протеиноген-ные и липидогенные. Гемоглобинные пигменты состоят из ферритина, гемосидерина и билирубина.

Гемосидерин – это пигмент, который в небольшом количестве образуется в нормальных условиях при естественном старении эритроцитов и их распаде.

Различают общий и местный гемосидероз. Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Причины – различные инфекции (сепсис, малярия и т. д.), интоксикации (соли тяжелых металлов, фтор, мышьяк) и болезни крови (анемия, лейкозы, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору). При этом органы увеличены в объеме, уплотнены, на разрезе коричневого или ржавого цвета.

Местный гемосидероз развивается при распаде эритроцитов вне сосудистого русла, т. е. в очагах кровоизлияний. Наибольшее значение имеют 2 локализации гемосидероза – в веществе головного мозга и легких.

Гемосидерин появляется в очаге кровоизлияния только в конце 2-х – начале 3-х суток. Кровоизлияние, в котором его нет, называется свежим, а где присутствует – старым. Гемосидероз легких или бурая индурация легких, так как в легком сочетаются гемо-сидероз и склероз.

Гематоидин образуется на 10– 12-е сутки в очень крупных и старых очагах кровоизлияний, которые сопровождаются деструкцией ткани. Располагается всегда в центре очага. Морфологическая картина: кристаллы или ромбовидные структуры желтого или розового цвета.

Билирубин содержится в виде непрямого, т. е. связанного с альбумином, или неконъюгированного. Билирубин захватывается гепатоцитами печени, где осуществляется конъюгация с глюкуроновой кислотой, и такой прямой билирубин попадает в кишечник. О нарушении говорят при повышении его количества в сыворотке крови с последующим окрашиванием кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Гемомеланин, или малярийный пигмент, возникает только при малярии, так как вырабатывается малярийным плазмодием. Он внедряется в эритроциты, а затем захватывается клетками ретикуло-эндотели-альной системы.

Меланин синтезируется меланоцитами. Для синтеза необходимы тирозин и тирозиназные ферменты. Синтез регулируют вегетативная, эндокринная системы и сами УФ-лучи.

20 . Стромально-сосудистые белковые дистрофии. Мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз. Определение, причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, исходы и значение.

Это нарушения метаболизма, происходящие в соединительной ткани и стенках сосудов. Основной механизм их развития – нарушения транспортных систем трофики – крово- и лимфообращения. Характерная особенность – не только сочетание различных видов, но и возможность перехода одного в другой. Механизмы те же, кроме трансформации.

Мезенхимальные диспротеинозы

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз нередко являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (одно из основных морфологических проявлений ревматических болезней). В основе этого процесса находятся накопление продуктов плазмы крови в основном веществе соединительной ткани. В результате повышения сосудисто-тканевой проницаемости и разрушения компонентов соединительной ткани.

Амилоидоз – самостоятельный вид диспротеиноза – характеризуется синтезом аномального фибриллярного белка различными клетками (амилоидобластами).

Мукоидное набухание характеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в результате накопления гликозаминогликанов (прежде всего гиалуроновой кислоты), белков плазмы крови и воды в строме органов и стенках сосудов. ГАГ-ны обладают гидрофильными свойствами, поэтому их накопление ведёт к ↑ проницаемости и выходу в ткани белков плазмы и гликопротеинов. Происходит набухание основного вещества и волокнистого каркаса соединительной ткани. Механизм – инфильтрация. Причины – ревматические болезни, аллергические реакции, атеросклероз и др. Макро- изменений нет. Гисто- базофильная окраска. Гистохимия – при окрашивании толуидиновым синим – сиреневое или красное окрашивание (метахромазия). Изменения основного вещества сопровождаются клеточной реакцией – появлением Лф, Пц и Гцитов (макрофагов соединительной ткани). Значение: функция страдает обычно незначительно. Исход: либо полное восстановление, либо переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соед. ткани и стенок сосудов, в основе которой лежит разрушение коллагеновых волокон, основного вещества и выраженное нарушение проницаемости. В результате образуется фибриноид – сложное вещество, состоящее из белков и полисахаридов, разрушенных коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточных нуклеопротеинов. Обязательный компонент фибриноида – фибрин, образующийся из фибриногена под действием тканевой тромбокиназы. Механизм: фанероз и инфильтрация. Причины: ревматич. б-ни, аллергические реакции, ГБ, гломерулонефрит (клубочки почек). Местное фибриноидное набухание встречается при язве желудка, аппендиците. Макро- изменений нет. Микро- пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильные. Гистохимически- пикринофилия, пиронинофилия при реакции Браше на РНК, ШИК-положительная. Иммуногистохим. Всегда определяется фибрин. Значение: ф-ция страдает сильно. В сосудах возможен разрыв→ кровотечение. Исход: фибриноидный некроз→ макрофагальная клеточная инфильтрация→ гиалиноз, склероз.

Гиалиноз – образование (накопление) в соед. ткани и/или стенках сосудов однородного полупрозрачного белкового вещества, напоминающего гиалиновый хрящ. Гиалиноз рассматривается как разновидность склероза.

Гиалин – фибриллярный белок плазменного происхождения + Ig + разрушенные компоненты соед. ткани. По составу бывает простой (см. выше); сложный (то же + иммунные комплексы) – встречается при ревм. б-нях; липогиалин (+ липиды) – встречается при СД. Гиалин устойчив к действию кислот, щелочей, протеолитических ферментов. Гисто- эозинофильные (розовые) бесструктурные массы. Гистохим- окрашивается кислым фуксином, пикринофилен (ван Гизон), ШИК-положительный. Макро- орган плотный, стекловидный, напоминает гиалиновый хрящ. Морфогенез: декомпозиция + инфильтрация. Причины: ревмат. б-ни, ГБ, язва желудка, СД.

Классификация.

I.Физиологический

II.Патологический

1. Местный

2. Общий (распространённый)

а) Гиалиноз сосудов

б) Гиалиноз собственно соединительной ткани

Местный Г. встречается, например, в дне хр. язвы, в очагах воспаления (плевра, брюшина), в коже (келоидные рубцы). Местным является и Г., развивающийся в исходе склероза, в спайках. Физиологический Г. – в яичниках на месте разрушенных фолликулов.

Значение Г. зависит от локализации: 1) физиол. не имеет значения; 2) в коже – косметический дефект; 3) в сосудах – ишемия соответствующих органов и тканей; 4) в желудке – нарушение эвакуации пищи; 5) в клапанах сердца - порок→ СН.

Исход практически всегда неблагоприятный, отложения Г. рассасываются исключительно редко