18. Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) (гиалиново-капельная, гидропическая и роговая дистрофии). Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, исходы и значение.

Паренхиматозные Д. развиваются в высокоспециализированных органах: сердце, печень, почки. При этом развитие того или иного вида Д. обусловлено не только своеобразием повреждающего фактора, но и структурно-функциональными особенностями специализированных клеток паренхиматозных органов. Переход одного вида парехиматозной Д. в другой практически не встречается, возможно сочетание разных видов.

Различные виды пар. Д-фий составляют морфологическую сущность недостаточности определённого механизма, служащего выполнению клеткой (нефроцит, гепатоцит, КМЦт) специализированной функции. Поэтому ПД., чаще всего белковая или жировая, лежат в основе клинического синдрома, отражающего функциональную недостаточность паренхиматозного органа.

Пар. диспротеинозы: зернистая, гиалиново-кап-я, гидропическая, роговая.

Зернистая Д. Единственная имеет характерные макроскопические проявления: орган ↑, тусклый, мутный. Набухший, имеет вид «варёного мяса». Некоторые авторы считают появлением зёрен белка в цитоплазме высокоспециализированных клеток морфологическим проявлением усиленной функциональной активности органа и не относят к Д. вообще. Полностью обратима. Белки в тканях выявляют реакцией Милона.

Гиалиново-капельная Д. Макро- не определяется. Микро- в цитоплазме клеток отмечается накопление гиалиновых капель денатурированных и коагулированных белков (уникальная пространственная конфигурация из-за разрывов связей становится беспорядочным клубком с уменьшением растворимости и выпадением в осадок). Гистохим. белки в микропрепаратах определяются реакцией Милона. Исход коагуляционный некроз.

Гидропическая Д. – белки цитоплазмы подвергаются обводнению (гидратации, колликвации) с исходом в фокальный (баллонная дистрофия) и тотальный колликвационный некроз. Оба вида Д. (гиалиново-капельная и гидропическая) являются необратимыми и резко ↓ функцию органа.

Развитие гиалиново-капельной и гидропической дистрофии нефроцитов при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отёками, гипо- и диспротеинемией, гипрехолестеринемией и гиперлипопротеидемией) связывают с механизмом инфильтрации, но этого недостаточно, чтобы понять суть этих дистрофий. Как известно, проксимальная реабсорбция белка осуществляется с помощью вакуолярно-лизосомальной системы нефроцитов - системы переваривания фильтрующегося в норме белка и его утилизации. Реабсорбция воды и натрия связана с базальным лабиринтом и обеспечивается главным образом натрий- и калийзависимыми АТФазами.

При почечных заболеваниях, связанных с потерей белка с мочой (proteinuria), белок проходит через гломерулярный фильтр в проксимальные канальцы, а оттуда реабсорбируется с помощью пиноцитоза. Пиноцитозные пузырьки сливаются с лизосомами, формируя фаголизосомы, которые образуют крупные эозинофильные включения (капли) в цитоплазме нефроцитов. Т. е. накопление белковых включений в цитоплазме и ее деструкция связаны с несостоятельностью вакуолярно-лизосомального аппарата реабсорбции белка. Сами гиалиновые включения представляют собой заполненные белками, распадающиеся лизосомы, что определяет высвобождение их ферментов и вторичную деструкцию. Это встречается при миеломной болезни, амилоидозе, гломерулонефрите, нефротическом синдроме

Гидропическая дистрофия нефроцитов обусловлена недостаточностью другой системы реабсорбции – системы базального лабиринта, который в условиях повышенной порозности гломерулярной базальной мембраны переполняется поступающей в клетку водой и «поднимается» к щёточной каёмке, разрушая мембраны и образуя баллонные структуры – гидропическая дистрофия становится баллонной (фокальный колликвационный некроз).Встречается это при переливании избыточного количества жидкости, обезвоживании, гипокалиемии.

Роговая Д. – встречается в коже, так как здесь ороговение имеется в норме, процесс носит нaзвание hyperkeratosis и в слизистых оболочках – leukoplakia – белое пятно, при хроническом воспалении, вирусных инфекциях, авитаминозах, раке кожи, курении. Лейкоплакия встречается в полости рта, бронхах, шейке матки, пищеводе и является предраковым процессом. Врождённый гиперкератоз кожи называется ихтиоз (ichtios – рыба)