Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — синдром, обусловленный полным или частичным выпа­дением функции передней доли гипофиза в результате заболеваний гипофиза, ги­поталамуса или параселлярных поражений, а также возникающий после черепно-мозговой травмы, хирургических вмешательств. Клинически может проявляться симптомами гипогонадотропного гипогонадизма, центрального гипотиреоза, вто­ричной надпочечниковой недостаточности, дефицита гормона роста. Иногда встре­чается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Причины первичного гипопитуитаризма

• Опухоли области турецкого седла и зрительного перекрёста;

• Ишемический или геморрагический некроз гипофиза;

• Последствия облучения области гипофиза;

• Последствия нейрохирургического вмешательства

• Лимфоцитарный гипофизит;

• Синдром «пустого турецкого седла»;

• Тромбоз пещеристого синуса;

• Прочие (гемосидероз, инфекционные и инфильтративные заболевания и др.)

Синдром Шихана ( послеродовой инфаркт гипофиза) возникает, когда роды осложняются массивным кровотечением с артериальной гипотонией. Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, но кровоснабжение его не усиливается. Если послеродовое кровотечение вызывает артериальную гипотонию, гипофизарный кровоток резко падает и развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В результате может быть поражен весь аденогипофиз или (чаще) лактотропные клетки. Проявляется отсутствием лактации, аменореей, атрофией половых органов, общим истощением, депрессией, астенией.

Причины вторичного гипопитуитаризма

• Разрушение ножки гипофиза;

• Последствия облучения области гипоталамуса;

• Последствия нейрохирургического вмешательства;

• Опухоли ЦНС, локализующиеся в гипоталамусе;

• Прочие (поражение гипоталамуса токсического, инфильтративного, инфекционного или иного генеза)

Клиника

Дефицит гормона роста (гипофизарный нанизм)

• Повышение доли жировой ткани и относительное снижение мышечной массы;

• Снижение минеральной плотности костной ткани и повышение риска переломов;

• Снижение сократительной способности миокарда;

• Уменьшение силы и выносливости;

• Увеличение холестерина;

• Снижение основного обмена;

• Истончение и сухость кожи, уменьшение потоотделения;

• Нарушение сна;

• Психологические нарушения (апатия, депрессия)

Гонадотропная недостаточность (вторичный гипогонадизм)

У женщин:

• Аменорея;

• Атрофические изменения слизистой влагалища;

• Урогенитальные расстройства;

• Уменьшение полового оволосения;

• Атрофия молочных желёз;

• Снижение или отсутствие полового влечения;

• Нарушение памяти и интеллектуальной активности.

У мужчин:

• Снижение или отсутствие полового влечения, эрекций;

• Ослабление или утрата оргазма, семяизвержения;

• Уменьшение оволосения и истончение волос;

• Снижение эластичности и плотности яичек, пигментации мошонки.

Тиреотропная недостаточность (вторичный гипотиреоз)

• Сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности;

• Сухость и бледность кожных покровов;

• Брадикардия, снижение АД;

• Увеличение массы тела;

• Атония ЖКТ, запоры.

Недостаточность АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность)

• Общая слабость, утомляемость;

• Снижение массы тела;

• Склонность к гипогликемии;

• Ортостатическая гипотония;

• Тошнота, рвота;

• Нарушения аппетита, боли в животе.

Диагностика

1. Антропометрия.

2. Половое развитие

3. Определение уровней гормонов в крови (ТТГ, св. Т₄, АКТГ, кортизола, ЛГ, ФСГ, эстрадиола или тестостерона, глобу­лина, связывающего половые стероиды).

4. Рентгенография турецкого седла

5. Рентгенографии кистей рук

6. Консультация и обследование офтальмолога.

7. Консультация и обследование гинеколога — для женщин, андролога — для мужчин.

8. МРТ головного мозга для исключения объемного образования в гипоталамо-гипофизарной области как причины гипопитуитаризма.

9. УЗИ и другие необходимые методики визуализации органов-мишеней гормо­нов гипофиза (щитовидной железы, брюшной полости, малого таза и др.).

10. Специфические пробы

А) Проба с инсулином. Вводят в/в инсулин в дозе 0,1-0,15 ед/кг, уровень глюкозы снижается ниже 2 ммоль/л в течение 2 часов. Определяют СТГ, АКТГ, кортизол исходно и каждые 15 минут в течение 2 часов. При положительной пробе (норма) СТГ выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте, значительно повышаются АКТГ (до 150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550 нмоль/л).

В) Тест с клофеллином. 0,15 мг/м² внутрь. Определяют СТГ исходно и каждые 15 минут в течение 2 часов. При положительной пробе (норма) СТГ выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте, значительно повышаются АКТГ (до 150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550 нмоль/л).

Лечение

Лечение направлено на восстановление гормонального дефицита: препараты гор­мона роста, препараты половых стероидов, препараты гонадотропинов, анало­ги ГнРГ, препараты гормонов щитовидной железы, препараты гормонов коры надпочечников).

Синдром неадекватной продукции АДГ (СНПВ)

Синдром неадекватной продукции вазопрессина (синдром Пархоне) - клинический синдром, характеризующийся гиперсекрецией АДГ с формированием гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации.

Этиология:

• ортотопическая гиперсекреция (заболевания цнс, приём лекарств (нейролептики, антидепрессанты и т.д.), гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, хпн и др.);

• эктопическая гиперсекреция (рак лёгких, поджелудочной железы, лимфосаркома и др.);

• ортоэктопическая гиперсекреция (заболевания лёгких: туберкулёз, саркоидоз, абсцесс лёгкого, пневмония).

Патогенез – избыток АДГ приводит к антидиурезу, повышению концентрации мочи, гипонатриемии, гиперволемии и гипоосмолярности.

Клиника

• Недостаточное мочеиспускание;

• Нарастание массы тела;

• Симптомы водной интоксикации (вялость, адинамия, головные боли, головокружение, анорексия, тошнота, нарушение сна, тремор, мышечные судороги).

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ: Таблица «Клинические проявления акромегалии», Таблица «Лечение акромегалии».

ЗАДАНИЯ В ТЕСТОВОЙ ФОРМЕ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ

1. В аденогипофизе вырабатываются следующие гормоны, кроме:

А) ТТГ

Б) вазопрессин

В) ФЛГ

Г) ЛГ

Д) АКТГ

Е) окситоцин

2. Для диагностики акромегалии используют:

А) ОГТТ

Б) маршевую пробу

В) «малую» дексаметазоновую пробу

Г) «большую» дексаметазоновую пробу

Д) уровень ИРФ-1

3. «Малая» дексаметазоновая проба проводится для:

А) диагностики синдрома гиперкортицизма

Б) дифференциальной ди­агностики между болезнью Иценко—Кушинга и синдромом Иценко—Кушинга

В) дифференциальной ди­агностики между болезнью Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическим синдромом

Г) дифференциальной ди­агностики между синдромом Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическим синдромом

1. Для диагностики несахарного диабета проводится все, кроме:

А) проба Зиминицкого

Б) маршевая проба

В) «малая» дексаметазоновая проба

Г) проба с сухоедением

Д) проба с десмопрессином

2. В норме инсулин вызывает:

А) повышение АКТГ

Б) повышение СТГ

В) повышение кортизола

Г) снижение АКТГ

Д) снижение СТГ

Е) снижение кортизола

Ответы:

1 – Б, Е

2 – А, Д

3 – А

4 – Б, В

5 – А, Б, В

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача 1

У больного 46 лет выявлены центрипитальное ожирение II степени, умеренная гиперпигментация кожи, широкие багрово-цианотичные стрии на коже передней брюшной стенки, бедрах. Артериальное давление 180/100 мм рт.ст., гликемия натощак – 6,7 ммоль/л, повышение кортизола крови, нарушение его суточного ритма. На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника признаки диффузного остеопороза. «Большая» проба с дексаметазоном «положительная». При проведении магнитно-резонансной томографии диагностирована микроаденома гипофиза.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Что такое «малая» дексаметазоновая проба?

Эталон ответа:

1. Болезнь Иценко-Кушинга

2. Малая дексаметазоновая проба служит для диагностики синдрома гиперкортицизма, нагрузка 1 мг дексаметазона

Задача 2

Больной 18 лет после ЧМТ год назад стал предъявлять жалобы на обильное учащенное мочеиспускание до 15 л/сут, жажду (выпивает 15-20 л/сут), похудание на 10 кг, общую слабость. Гликемия натощак 4,1 ммоль/л, относительная плотность мочи 1000, глюкозурии нет.

1. Поставьте предварительный диагноз

2. План дообследования

3. Тактика лечения

Эталон ответа:

1. Несахарный диабет, центральная форма

2. Проба Зиминицкого, ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ, МРТ гипофиза, проба с сухоедением, проба с десмопрессином.

3. Прием синтетического вазопрессина (Минирин).

ЛИТЕРАТУРА

1. Дедов, И.И. Эндокринология./ И.И.Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев. – М.: ГЭОТАР - Медиа, 2007. – 432 с.

2. Балаболкин, М.И. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: руководство для врачей / М.И. Балаболкин, Е.И. Клебанова, В.М. Креминская. - М., Медицина, 2002. - 750 с.

3. Доказательная эндокринология / Пер. с англ. – 2-ое изд., М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008 . - 640 с.

4. Клинические рекомендации «Эндокринология», ред. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007. - 290 с.

5. Алгоритмы обследования и лечения пациентов в эндокринологии «Нейроэндокринология», часть 1, ред. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., М.: ООО «Информполиграф», 2008. – 32 с.