Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию
Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
«Тверская государственная медицинская академия
Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
(ГОУ ВПО Тверская ГМА Росздрава)
Кафедра эндокринологии
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
для самостоятельной работы студентов
Тема: Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы
Тверь
2010 г.
ТЕМА № 6
Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы.
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:
Изучить стандарт диагностики, лечения, профилактики заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, диспансеризации и реабилитации больных, освоить необходимые практические навыки для развития умения решать практические задачи.
Для реализации поставленной цели студент должен знать анатомию и физиологию гипоталамо-гипофизарной системы, этиологию и патогенез, клинические особенности заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и принципы их лечения; должен уметь оценивать результаты биохимических анализов крови при эндокринной патологии, пробы Зимницкого, кальциурии, гормонального исследования крови (ТТГ, АКТГ, СТГ, пролактин, ФСГ, ЛГ); проводить и оценивать специальные фармакологические пробы: с дексаметазоном, глюкозотолерантный тест с определением уровня СТГ крови; интерпретировать результаты гормонального исследования мочи (кортизол), инструментальных методов исследования.Уметь формулировать диагноз при эндокринной патологии и обосновывать этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию при патологии гипоталамо-гипофизарной системы.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ (ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ)
Анатомия и физиология гипоталамо-гипофизарной системы.
Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы в зависимости от первичного нарушения секреции гормонов передней доли гипофиза.
Аденомы гипофиза, классификация в зависимости от размера и распространения.
Акромегалия: клиника, диагностика, принципы лечения. Гигантизм.
Болезнь Иценко-Кушинга. Этиология и патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, принципы лечения.
Несахарный диабет: клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
Гипопитуитаризм. Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана). Диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
Гипофизарный нанизм: классификация, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
Синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона: понятие.
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ по ТЕМЕ №6
Патология гипоталамо-гипофизарной системы
1. Анатомия и физиология
Гипоталамус – отдел промежуточного мозга – высший вегетативный центр: регулирует обмен веществ и энергии, температуру, деятельность сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной, выделительной и эндокринной систем. В гипоталамусе вырабатываются гормоны, регулирующие работу гипофиза: усиливающие (рилизинг-гормоны, либерины) и тормозящие (статины) выделение соответствующих тропных гормонов гипофиза. Пролактин не имеет своего рилизинг-гормона и статина и его секреция связана с тиреотропин-рилизинг-гормоном (стимулятор) и дофамином (ингибитор).
В гипоталамусе также вырабатываются два гормона: вазопрессин (АДГ) и окситоцин, которые затем накапливаются в задней доле гипофиза. Вазопрессин – усиление реабсорбции воды. Стимуляторы секреции –гиперосмолярность крови, гиповолемия, гипотония. Окситоцин - увеличивает силу сокращений матки. Стимуляторы секреции – кормление грудью, растяжение половых путей, эстрогены, а подавляет - алкоголь
Гипофиз – железа внутренней секреции, расположенная в гипофизарной ямке седла клиновидной кости (турецкое седло). В гипофизе различают две доли: передняя (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). В аденогипофизе различают следующие клетки: ацидофидьные (эозинофильные), базофильные (хромофильные и хромофобные). Хромофобные клетки (гормонально неактивные) – предшественники хромофильных. Эозинофильные клетки: соматотрофы (СТГ или гормон роста) и лактотрофы (пролактин). Базофильные клетки: тиреотрофы (ТТГ), кортикотрофы (АКТГ), гонадотрофы (ФСГ и ЛГ).
В основе нарушений синтеза и секреции гормонов гипофиза лежит действие следующих патогенетических механизмов:
Нарушение соотношений нейромедиаторов в ЦНС
Местные нарушения синтеза гормонов, изменения их свойств и реакции клеток на действие гормонов в гипоталамусе и гипофизе
Патологические изменения рецепторов гормонов клеток гипофиза
Расстройства функций периферических желез внутренней секреции и их рецепторов
Патологическая резистентность клеток-мишеней к действию гормонов.
Таблица 1. Последствия первичного нарушения секреции гормонов передней доли гипофиза
Гормон |
Избыток |
Недостаток |
СТГ
Пролактин
АКТГ ТТГ ЛГ/ФСГ |
Акромегалия Гигантизм Аменорея Бесплодие Галакторея Болезнь Иценко-Кушинга Гипертиреоз (очень редко) Преждевременное половое развитие |
Наносомия
Отсутствие физиологической лактации
Вторичный гипокортицизм Вторичный гипотиреоз Вторичный гипогонадизм |
Наиболее частой причиной гипоталамо-гипофизарных заболеваний являются опухоли гипофиза (10% от всех внутричерепных опухолей) - аденомы.
Классификация аденом
В соответствии с размером
микроаденомы (до 1 см)
макроаденомы (более 1 см)
В зависимости от распространения
эндоселлярный рост (из полости турецкого седла) с супраселлярным распространением (со сдавлением зрительных нервов)
эндоселлярный рост с параселлярным распространением (прорастание в кавернозные синусы)
эндоселлярный рост с инфраселлярным распространением (прорастание в пазуху основной кости)
Акромегалия и гигантизм
Акромегалия – заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у взрослых.
Гигантизм встречается в детском и подростковом возрасте и характеризуется аномалией роста конечностей. Этиология и патогенез идентичны акромегалии.
Этиология: в 95% случаев аденомы гипофиза. Соматотропиномы часто дистигают больших размеров и распространяются супра- , пара- и инфраселлярно. Патогенез: избыток СТГ индуцирует повышенную секрецию ростовых факторов (ИРФ -1 или соматомедин С). Под их воздействием в мягких тканях происходит отложение мукополисахаридов повышается продукция коллагена, пролиферация хрящей.
Клиника:
Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, надбровных дуг, диастема (расширение межзубных промежутков), прогнатизм (выстояние нижней части лица), увеличение в размерах конечностей: кисти, стопы);
Изменение кожи (жирная себорея, повышенная потливость, akne vulgaris);
Изменения в периферических нервах (парестезии, снижение чувствительности, рефлексов);
Проксимальная миопатия;
Артропатии;
Низкий голос (утолщение голосовых складок);
Эндокринные нарушения: у женщин – гирсутизм, лакторея, нарушение менстр. цикла, у мужчин – снижение либидо и потенции;
Изменения внутренних органов: АГ, спланхномегалия, ночные апноэ, рестриктивные лёгочные заболевания;
Метаболические нарушения: гипергликемия, гипертриглицеридемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия;
Головная боль (давление опухоли на окружающие ткани), нарушение остроты зрения, офтальмоплегия, птоз и др.
Диагностика акромегалии: (СТГ секретирующая опухоль).