Тромбоцитопения Синдром кровоточивости

Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

По течению	По клинической картине	По периоду
Острые (до 6 мес.) Хронические	“Сухие” (отсутствие кровотечений) “Влажные”	Обострение Клиническая ремиссия Клинико-гематологическая ремиссия

Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Кровоизлияния в кожу

• п оявляются спонтанно (ночью) и после незначительных травм

• полиморфные (разной величины экхимозы и петехии)

• п

  Шкура леопарда

  олихромные (в зависимости от давности высыпания

имеют окраску от ярко-красной до желто-зеленой)

• несимметричные, без излюбленной локализации

(редко поражаются лицо и ладони)

• безболезненные

• при рецидивирующих кровоизлияниях кожа (преимущественно на нижних конечностях) начинает шелушиться

Кровоизлияния в слизистые, в глаза (сетчатка, стекловидное тело), редко – во внутренние органы (поджелудочная железа, яичники, др). Наиболее тяжелое – кровоизлияние в мозг, встречается достаточно редко (у 1-2 % больных)

Кровотечения из слизистых. Почти у всех больных наблюдаются носовые кровотечения. Часто кровоточат слизистая ротовой полости, глотки (десны, лунка удаленного зуба, язык, миндалины, задняя стенка глотки). У девочек пубертатного периода наблюдаются обильные и длительные менструации.

Реже наблюдается мелена, гематурия и другие кровотечения.

Самочувствие не страдает

Изменения со стороны внутренних органов не характерны

Количество лейкоцитов, формула крови, СОЭ в пределах возрастной нормы

Основные диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

• Типичная клиническая картина с петехиально-пятнистым типом кровоточивости

• Тромбоцитопения (менее 100*10⁹/л) При количестве тромбоцитов менее 30*10⁹/л говорят о тяжелой форме ИТПП

• Возможно появление мегакариоцитов в периферической крови

• Положительные эндотелиальные пробы (Чтобы не вызвать образование массивных кровоподтеков эти пробы следует проводить лишь в сомнительных случаях и с большой осторожностью)

• Удлинение времени кровотечения

• При кровопотерях – присоединение анемического синдрома

• В миелограмме повышенное количество мегакариоцитов

• Отсутствие нарушения самочувствия и воспалительных изменений крови

• Характерно наличие “незрелости” тромбоцитов периферической крови (появление овальных, грушевидных, нитевидных тромбоцитов), но изменение формы тромбоцитов не служит диагностическим или прогностическим признаком

• Исследование антитромбоцитарных антител не является обязательным из-за неспецифичности и низкой чувствительности методик

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

1. Двигательный режим. В период повышенной кровоточивости - постельный режим, который может быть расширен при сохранении нормального самочувствия до палатного.

2. Диета. Элиминационная (гипоаллергенная) диета. Учитывая риск кровотечений из слизистой ротовой полости и других отделов желудочно-кишечного тракта пища должна быть гомогенизированной, желательно охлажденной.

3. Гемостатическая терапия. 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты в/в капельно в течении нескольких дней.

   Улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов - дицинон, адроксон. У детей чаще наблюдается спонтанное излечение и вышеперечисленное лечение дает эффект в 65% случаев.

4. Гормональная терапия назначается при отсутствии спонтанного выздоровления или с первого дня при тяжелой форме болезни. Назначается преднизолон в дозе от 1 до 5 мг/кг веса.

Возможно стартовое назначение преднизолона у больных с умеренно выраженными геморрагиями. При этом клинические проявления ликвидируются в более короткие сроки.

Гормоны назначают в среднем на 2-4 недели. Отрицательные эффекты при назначении глюкокортикостероидов обнаруживаются в 60 % случаев.