Иркутский государственный медицинский университет

Кафедра детских болезней

Синдром кровоточивости

у детей

(методическое пособие для самостоятельной внеаудиторной подготовки

студентов лечебного факультета)

Иркутск 2009 г.

Методическое пособие составлено доцентом кафедры

детских болезней ИГМУ к.м.н. Парфеновой Е.О.

под редакцией зав. кафедрой –

д.м.н., профессора, Заслуженного врача РФ Решетник Л.А.

Рецензенты: доцент кафедры педиатрия 1, к.м.н. Вебер И.Н.

доцент кафедры педиатрия 2, к.м.н. Мартынович Н.Н.

Рекомендовано к изданию ЦКМС ИГМУ от 09.12.04 протокол № 5

Пособие предназначено студентам лечебного факультета для внеаудиторной работы по теме: Заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью: геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия. Решение вопросов дифференциальной диагностики по ведущим клинико-лабораторным синдромам. Курация больных. Оценка результатов анализов периферической крови, пунктата костного мозга, гематологического статуса и сопоставление с клиническими проявлениями.

ОГЛАВЛЕНИЕ

	Стр.
Синдром кровоточивости. Особенности обследования детей с синдромом кровоточивости	4
Тромбоцитопении	6
Геморрагический васкулит	10
Гемофилия	14
ДВС-синдром, острый лейкоз	18
Тесты для самоконтроля	19
Словарь терминов	23

Цель занятия: обучить студентов методике осмотра ребенка с синдромом кровоточивости, интерпретации дополнительных методов исследования с целью постановки диагноза и назначения адекватного лечения.

Вопросы для повторения:

1. Система гемостаза

2. Типы кровоточивости

3. Общий осмотр ребенка

4. Морфология кожных сыпей

Студент должен знать:

1. Особенности осмотра детей с синдромом кровоточивости

2. Клинические проявления и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

3. Клинические проявления и лечение геморрагического васкулита

4. Клинические проявления и лечение гемофилии

5. Вопросы дифференциальной диагностики по ведущим клинико-лабораторным синдромам заболеваний с синдромом кровоточивости (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, гемофилия, острый лейкоз, ДВС-синдром).

6. Дополнительные методы исследования при синдроме кровоточивости и их интерпретацию

Студент должен уметь:

1. Собрать анамнез у ребенка с кровоточивостью с выявлением факторов риска развития синдрома кровоточивости.

2. Провести осмотр ребенка с синдромом кровоточивости с проведением эндотелиальных проб.

3. Назначить дополнительные исследования для уточнения диагноза у ребенка с синдромом кровоточивости

4. Интерпретировать основные данные лабораторных исследований (периферической крови, пунктата костного мозга, гематологического статуса) при синдроме кровоточивости у детей

5. По результатам исследования выставить диагноз согласно классификации

6. Назначить адекватное лечение ребенку с патологией крови

Синдром кровоточивости

Коагулопатии

(нарушение коагуляционного гемостаза)

Вазопатии

(нарушение сосудистого звена гемостаза)

Кровоточивость

Тромбоцитопении

Тромбоцитопатии

(нарушение тромбоцитарного звена гемостаза)

Тромбоцитарно-сосудистый

гемостаз

Особенности обследования детей с синдромом кровоточивости

При сборе анамнеза обращают внимание на наличие у родственников системных заболеваний или заболеваний крови. Спрашивают отмечались ли у ребенка кровотечение из пупочной ранки, носовые кровотечения, кровотечения из десен при чистке зубов. Тщательно выясняется состояние здоровье ребенка, возможные неблагоприятные влияния за несколько недель или несколько дней до заболевания. Уточняется аллергоанамнез.

При осмотре оценивают общее состояние ребенка, наличие интоксикации, анемического синдрома. Описывают характер высыпаний (количество, размеры, цвет, локализация, симметричность, болезненность). При суставном синдроме указывают его выраженность (количество пораженных суставов; наличие отека, нарушения функции, состояние окружающих тканей). Оценивается состояние всех органов и систем. При необходимости проводят пробы на резистентность капилляров.

Оценивают клинический минимум лабораторных исследований. Дополнительно назначают исследование коагулограммы, иммуногрммы, по показаниям – стернальную пункцию и др.

Набор базисных параметров коагулограммы

1. Время кровотечения

- по Дьюку: длительность кровотечения из прокола мочки уха.

- по Айви: длительность кровотечения из прокола на передней поверхности предплечья после компрессии плеча манжеткой

2. Количество тромбоцитов.

3. Ретракция кровяного сгустка. Определение количества сыворотки, образующейся после свертывания в пробирке крови больного.

4. Агрегационная функция тромбоцитов. Исследуется при добавлении к бедной тромбоцитами плазме пропорционального объема индукторов агрегации в различных разведениях и регистрируется время появления крупных агрегатов.

5. Активированное парциальное тромбопластиновое время. Время свертывания бестромбоцитарной плазмы в присутствии ионов кальция. Укорочение свидетельствует о гиперкоагуляции.

6. Определение активности факторов VIII, IX, XI, XII.

7. Определение активности фактора Виллебранда.

8. Протромбиновый тест. Время свертывания бестромбоцитарной плазмы в присутствии тканевого тромбопластина и ионов кальция. Это основной тест для оценки внешнего механизма гемокоагуляции.

9. Тромбиновый тест. Время свертывания бестромбоцитарной плазмы под действием тромбина, оценивающий конечный этап свертывания крови.

10. Уровень фибриногена.

11. Эуглобулиновый фибринолиз, активированный каолином. Наиболее достоверный тест для оценки внутреннего механизма фибринолиза.

12. Ортофенантролиновый тест. Выявляет растворимые фибрин-мономеразные комплексы в плазме крови. Увеличивается при гиперкоагуляции.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении (ТП)– группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже 150*10⁹/л. Практически значимо снижение числа тромбоцитов ниже 100*10⁹/л., а угроза развития серьезных геморрагий возникает при их уровне ниже 30*10⁹/л.

Выделяют наследственные и приобретенные ТП, при этом наследственные ТП встречаются редко. Приобретенные ТП наблюдаются в связи с

• укорочением продолжительности жизни тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

• угнетением тромбоцитарного ростка в костном мозге (лейкозы, лучевая болезнь)

• повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, гемолитико-уремический синдром)

Иммунные ТП составляют не менее 90-95% от всех ТП. Из них наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТПП) или болезнь Верльгофа – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Встречается с частотой 1 на 100 тыс. жителей

ИТПП может возникнуть спонтанно на фоне полного здоровья. Иногда можно установить “пусковой толчок” за 3-7 дней до заболевания: