Глава 4. Нарушения полового развития 77

вирильный гипертрихоз, в 8-10 лет появляются стержневые волосы на верх­ней губе и подбородке, "бакенбарды".

Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию анд-рогенов стимулирует развитие мышечной и костной тканей, происходит быс­трый рост трубчатых костей в длину, телосложение, распределение мышеч­ной и жировой тканей приобретает мужской тип. У девочек с врожденным АГС к 10-12 годам длина тела достигает 150-155 см, дети уже не растут более, т.к. происходит окостенение зон роста костей. Костный возраст детей в это время соответствует 20 годам (Zajac J.D., Warne G.L.,1995).

Диагностика. Объективным диагностическим методом является ультра­звуковое исследование надпочечников и магнитно-резонансная томография надпочечников.

Гормональными признаками является повышение уровня в крови 17-ОКП, а также ДГЭА и ДГЭА-С — предшественников тестостерона. В целях диагности­ки может быть использовано определение метаболитов андрогенов в моче (17-КС).

Самым информативным является повышение уровня 17-ОКП и ДГЭА-С в крови, что используется для дифференциальной диагностики с другими эн­докринными нарушениями, проявляющимися симптомами гиперандрогении. Определение 17-ОКП, Т, ДГЭА, ДГЭА-С в крови и 17-КС в моче проводится до и после пробы с глюкокортикоидами. Снижение уровня указанных стеро­идов в крови и в моче на 70-75% указывает на надпочечниковое происхожде­ние андрогенов (Meyers-Seifer C.H., Seifer D.B., 1997).

Также диагностическое значение имеет и УЗИ яичников (при АГС имеет мес­то ановуляция, при эхоскопии отмечают наличие фолликулов различной степени зрелости, не достигающих преовуляторных размеров — мультифолликулярные яичники). В отличие от яичников при синдроме поликистозных яичников (СПКЯ), в них не увеличен объем стромы и нет расположения мелких фолликулов в виде "ожерелья" под капсулой, типичного для этой патологии (Мартыш Н.С, 1996).

При измерении базальной температуры характерна растянутая первая фаза цикла и укороченная вторая фаза цикла (недостаточность желтого тела).

Дифференциальная диагностика проводится с СПКЯ, для которого харак­терны олигоменорея с периода менархе, хроническая ановуляция, ожирение, увеличенные в объеме яичники и отрицательные пробы с глюкокортикоида­ми и АКТГ (табл. 1).

Для диагностики АГС при наличии гиперандрогении целесообразно использовать алгоритм, представленный на рисунке 2.

Дифференцировать АГС необходимо также с гормональноактивными опу­холями яичников и надпочечников.

Неполное преждевременное ложное половое развитие

Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.

78 Эндокринная гинекология

Рисунок 2. Алгоритм дифференциальной диагностики гиперандрогении (Манухин И.Б. и соавт., 2001)

Таблица 1 Дифференциально-диагностические признаки адреногенитального синдрома и синдрома поликистозных яичников (Манухин И.Б. и соавт., 2001)

Показатели	АГС	спкя
Тестостерон	Повышен	Повышен |
ДГЭА, ДГЭА-С	Повышены	В норме или повышены |
17-0КП	Повышен	В норме |
ЛГ/ФСГ	Менее 2	Более 2,5
Снижение показателей
Проба с дексаметазоном	на 75%	на 25%
Проба с АКТГ	Положительная	Отрицательная
Базальная температура	НЛФ	Монофазная
Степень выраженности | гирсутизма	I-III	I-II
| Индекс массы тела	24-26	>26
Морфотип	Интерсексуальный	Женский
|Генеративная функция	Невынашивание в I триместре	Первичное бесплодие
I Менструальная функция	Неустойчивый цикл	Олиго-, аменорея, ДМК
Яичники	с тенденцией к олигоменорее фолликулы различной стадии зрелости, объем до 6 см	Увеличены за счет стромы, фолликулы d до 5-8 мм, подкапсулярно, объем >9 см3