Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Хроническая артериальная недостаточность нижних...doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
11.56 Mб
Скачать

2.1 Неспецифический аорто-артериит (синдром Такаясу, болезнь отсутствия пульса, болезнь молодых женщин).

Этиология и патогенез

Первично поражается адвентиция и гладкомышечные клетки средней оболочки сосудов крупного калибра. В дальнейшем возникает аутоиммунная реакция по клеточному типу с образованием гигантоклеточных и миолимфоцитарных инфильтратов в наружной и средней оболочке с развитием гранулематозного воспаления. Интима и периваскулярные ткани поражаются вторично. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена. Предположения о его связи с ревматизмом, сифилисом, туберкулезом риккетсиозами не подтвердились. Известные морфологические критерии не позволяют отнести это заболевание в группу коллагенозов.

Патоморфологи

Патоморфологической основой неспецифического аортоартериита является образование склеротической муфты в адвентиции, атрофия медии и вторичный фиброз и бугристость интимы. Поражаются сосуды, содержащие большое количество эластических волокон (сосуды эластического типа). Со стороны периваскулярных тканей отмечается выраженный перипроцесс: спаяние аорты с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение периаортальных лимфатических узлов. На первом месте по частоте поражения стоит дуга аорты и ее ветви (74%), на втором супра- и интерренальный сегмент брюшной аорты (42%). на третьем -- нисходящая грудная аорта и инфраренальный сегмент брюшной аорты (по 18%). Крайне редко поражается восходящая аорта. Поражение обычно носит сегментарный (коарктационный) характер (синдром атипичной коарктации) и имеется четкое отграничение патологического участка от непораженных зон. Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило, ограничивается их устьями и проксимальными сегментами; дистальные артерии конечностей и внутриорганные аортоартериитом не поражаются. На первом месте по частоте поражения стоят подключичные артерии, на втором -- почечные и сонные артерии, на третьем -- непарные висцеральные ветви брюшной аорты: крайне редко поражаются подвздошные, бедренные и коронарные артерии.

С клинических позиций удобно выделить три патоморфологических стадии в развитии процесса: острого воспаления, подострого рециди вирующего воспаления и склеротическую стадию; в стадию острого воспа­ления отмечаются рыхлая отечная медиа и адвентиция, их выраженная лейколимфоцитарная инфильтрации, разрушение мышечных и эластических структур медии; отек интимы и отложение на ее поверхности фибрина, периваскулярный инфильтрат; в стадию подострого рецидивирующего воспаления имеют место участки острого воспаления на фоне частичного склероза данного сегмента; в склеротическую стадию образуется грубово-локнистая соединитегчэнотканная муфтавадвентиции, атрофируется медия, наступает фиброзная гиперплазия интимы,часто развивается кальциноз стенки аорты и спаяние стенки аорты с окружающими тканями.

С морфологических позиций А.В.Покровский (1979) выделяегтри варианта неспецифического аортоартериита: стенозирующий. деформирующий (стенка аорты поражена и сужены устья отходящих ветвей, но просвет аорты не изменен) и аневризматический ( встречается редко).