9.8. Ишемический синдром Мартореля

а) чаще болеют женщины 35 -70 лет;

б) как правило заболеванию предшествует артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением;

в) почти всегда сочетается с ангиосклерозом сосудов клетчатки;

г) перемежающая хромота для заболевания не характерна;

д) выделяют две стадии течения заболевания: эритемную и язвенную; в эритемной стадии на переднелатеральной поверхности голени появляется болезненное красное пятно которое через две недели синеет и постепенно проходит; на его месте остаются атрофические очаги гиперпигментирован­ной кожи; в язвенной стадии там же и в области голеностопных суставов появляются пузырьки с геморрагической жидкостью, которые лопаются, открывая резко болезненную ростковую зону кожи; затем: на месте образуют­ся язвы до 15 см, вызвающие сильнейшие боли в покое, отличительная особенность язв -- наличие окружающего венчика из красно-синих полос;

е) заболевание протекает длительно.

9.9. Эритромеалгия Вейр-Митчелла

а) проявляется периодически возникающими ишемическими приступами, которые длятся от нескольких часов до нескольких дней, приступы возника­ют среди полного здоровья, реже после гектической лихорадки;

б) ишемический приступ проявляется в виде острых жгучих болей в пальцах ног (чаще большом пальце и пятке), затем боль распространяется на стопу и голень, становясь невыносимой; кожа на месте поражения резко гиперемирована (иногда цианотична), отечна, плотная и горючая на ощупь; температура тела повышается до 40 градусов;

в) приступы провоцируются повышением температуры окружающей сре­ды и усилением притока крови (жаркая погода, опускание ног ...); холод уменьшает боль;

г) выздоровления не бывает, но прогноз благоприятный;

д) встречается и вторичный синдром Вейр-Митчелла (при атеросклеро­зе, тромбангиите, диабетической стопе, флебите, артериальной гиперто­нии, полицетемии, ревматоидном артрите), для которого не характерна симметричность поражения, гиперемия и боли менее выраженные.

9.10 Болезнь и синдром Рейно

а) заболевание протекает в четыре стадии: -- ангиоспастическая ( от 6 мес. до 2-х лет) -- характеризуется периодически возникающими приступами ангиоспазма пальцев рук и ног (чаще 2-5 пальцы), кончиков ушей и носа, которые провоцируются холодом; этот приступ имеет характерные три фазы:

I (syncope localis) -- резкие побледнение, снижение температуры и чувствительности, (спазм мелких артерий) -- длится несколько минут;

II (asphyxia localis) -- бледность сменяется цианозом, появляется сильная жгучая боль (спазм венозного отрезка микроциркуляции- нарушение оттока) -- длится от нескольких часов до нескольких дней;

III (rubor regionalis) -- спазм проходит, цианоз сменяется гиперемией, кожа становится горючей;

каждая из фаз может начинаться независимо, но их последователность обязательна;

в ангиоспастическую стадию ведущей является 1 фаза, длительность которой значительно превышает длительность других фаз;

-- ангиопаралитическая (несколько лет) -- ведущей является ангиопаралитическая фаза, длительность которой достигает несколько недель или месяцев, в течение которых держится цианоз кончиков пальцев, ушей и носа (цвет "вареных сосисок");

-- трофопаралитическая (1-3 года) -- необратима, помимо приступов появляются трофические расстройства; плохо заживающие и очень болезнен­ные язвочки на кончиках пальцев, рук, реже -- ног, на лице; язвочки заживают медленно; часто формируются панариции; у некоторых больных медленно склероз сосудов лица и пальцев и местная склеродермия (склеродактилия);

-- гангренозная очень редка, гангрена сухая (мумификация кончиков пальцев);

б) общая длительность заболевания 10-12 лет;

в) болеют преимущественно женщины

г) диагностические критерии болезни Рейно (Аллен, Браун, 1832г.)

1. характерные приступы, связанные с наружным раздражителем (переохлаждение, эмоции) или независимы от него;

2. симметричность поражения;

3. отсутствие некрозов до гангрены (гангрена развивается резко -- сразу весь кончик пальца);

4. отсутствие болезней, начинающихся с синдрома Рейно;

5. благоприятное течение не менее 2-х лет,

Синдром Рейно (основные отличительные признаки синдрома от болезни Рейно - наличие симптомов основного заболевания и, как правило, отсутствие симметрии, за исключением системной патологии) встречается при таких заболеваниях как:

1. Нейроваскулярные синдромы верхних конечностей: синдром Навцигера (передней лестничной мышцы); - синдром шейною ребра; костоклавикулярный синдром Фаллунез-Веделя; синдром малой грудной мышцы Райта-Мендловича;

2. Системная склеродермии:

3. Артериовенозные аневризмы,

4. Синдром Скарца (ущемление спинальных корешков при пояснично-. крестцовом остеохондрозе);

5. Системные артерииты;

6. Криоглобулинеми

7. Диэнцефальный синдром

8. Узелковый периартериит