Определение и классификация
ЖДА – это заболевание, развившееся в результате дефицита железа (ДЖ) в организме, вызванного нарушением его поступления, усвоения и повышенными потерями, и характеризующееся снижением содержания гемоглобина (Hb), количества эритроцитов (Э) в единице объема крови.
ЖДА согласно классификации анемий по Л.И. Идельсону (1979) включена в группу гипохромных анемий, обусловленных нарушением кровообразования вследствие патологии синтеза Hb. Наряду с ЖДА в эту группу входят сидероахрестические анемии (патология синтеза или утилизации порфирина) и гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина). Согласно другой классификации (В.И, Калингичева, 1978), ЖДА включена в группу анемий, вызванных недостатком гемопоэтических факторов. Кроме нее в этот раздел отнесены витаминодефицитные и протеиндефицитные анемии.
Происхождение ЖДА связано с дефицитом железа в организме. Выделяют 4 основных фонда железа в организме:
основной – гемоглобиновый или эритроцитарный;
запасной – в составе ферритина и гемосидерина;
транспортный – в составе трансферрина сыворотки крови;
тканевой – в составе миоглобина, более 13 ферментных систем, неферментных железосодержащих биокатализаторов.
Основной фонд железа – это самый большой пул железа, находящегося в эритроцитах в виде гема в составе гемоглобина. Гемм представляет собой соединение железа с протопорфирином, который, соединяясь с глобином, образует гемоглобин (рис. 1), участвующий в транспорте газов крови (кислорода из легких в ткани, и углекислого газа из тканей в легкие).
Рис. 1. Схема строения гемоглобина
Запасной фонд железа – это железо, содержащееся в депо в составе двух белков: ферритина и гемосидерина, которые находятся в печени, селезенке. Костном мозге, мышцах. Ферритин – белок, состоящий из водорастворимого комплекса гидроокиси трехвалентного железа с белком апаферритином. Основная его функция – это сохранение избытка железа в организме. Особенно его много в печени и мышцах. Гемосидерин – это специфический белок запаса железа, нерастворимый в воде. Находится в макрофагах костного мозга, селезенки, печени. Скорость утилизации железа из него значительно ниже, чем из ферритина.
Транспортный фонд железа – это соединение железа с белком трансферрином, находящимся в сыворотке крови и транспортирующим железо из слизистой желудочно-кишечного тракта к эритрокариоцитам костного омзга и тканей, а также осуществляющим обратный транспорт железа из тканевых депо и из макрофагов (в них железо накапливается после распада эритроцитов) в костный мозг. Трансферрин относится к бета-глобулинам, синтезируется в печени, является единственной формой транспорта железа ко всем клеткам организма.
Тканевой фонд железа – это железо, входящее в состав миоглобина (дыхательного фермента мышц, участвующего в транспорте кислорода и являющегося депо кислорода в мышцах), а также в состав 13 ферментных систем (каталаза, пероксидаза, цитохромы, ксантиноксидаза, ацетил-КоА-дегидрогеназа и др.), участвующих в окислительно-восстановительных реакциях, тканевом дыхании, регенераторных процессах, иммунных реакциях, обеспечивая обменные процессы в тех тканях, где они протекают с высокой интенсивностью (прежде всего слизистые желудочно-кишечного и респираторного трактов, кожный покров, волосы, ногти, пищеварительные железы, мышцы, нервные клетки, иммунные клетки).
Различают 3 стадии ДЖ (WHO, 1977), характеристика которых приведена в табл. 2.
1 стадия – прелатентный дефицит железа (ПДЖ), характеризуется исчезновением запасов железа из депо, сопровождается снижением содержания ферритина в сыворотке крови;
Таблица 2
Характеристика железодефицитных состояний
Показатели |
ПДЖ |
ЛДЖ |
ЖДА |
1 |
2 |
3 |
4 |
Анемический синдром |
Нет |
Нет |
Есть |
Сидеропенический синдром |
Нет |
Есть |
Есть |
Гемоглобин |
Норма |
Норма |
Снижен |
Эритроциты |
Норма |
Норма |
Снижены |
ОЖСС |
Норма |
Повышена |
Повышена |
Сывороточное железо |
Норма |
Снижено |
Снижено |
Ферритин сыворотки |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
2 стадия – латентный латентный дефицит железа (ЛДЖ), состояние усугубляется снижением транспортного и тканевого пула железа, сопровождается снижением содержания железа в сыворотке крови;
3 стадия – ЖДА, при которой присоединяется снижение эритроцитарного фонда железа и нарушение в костном мозге процессов эритропоэза и гемоглобинообразования; сопровождается снижением Hb и эритроцитов в крови.