Профилактика

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медико-генетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Прогноз

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Острая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность (ОСН) – нарушение насосной функции сердца с уменьшением сердечного выброса и минутного объема крови. Наступает несоответствие между притоком крови и оттоком ее от сердца- сердце не обеспечивает кровью органы и ткани при увеличенном или нормальном венозном возврате.

В зависимости от типа гемодинамики и некоторых особенностей патогенеза различают следующие клинические варианты ОСН:

• с застойным типом гемодинамики;

- правожелудочковая – ПЖСН

- левожелудочковая – ЛЖСН (сердечная астма, отек легких)

• с гипокинетическим типом гемодинамики (синдром малого выброса – кардиогенный шок)

- гипоксемический криз (отечно-цианотический приступ).

ОСН может развиться в течение нескольких минут, часов, дней, чаще всего обусловлена снижением сократительной функции миокарда, в различные возрастные периоды преобладают разные этиологические факторы. У новорожденных нередко причиной развития ОСН становятся врожденные пороки сердца, фиброэластоз миокарда, пневмонии, анемии, сепсис; у детей раннего возраста – врожденные пороки сердца, кардиты, пневмонии, токсикозы; в более старшем возрасте – ревматизм, неревматические кардиты, аритмии, заболевания легких, почек, печени и др.

Ранний клинический признак – тахикардия, не соответствующая температуре тела и сохраняющаяся во время сна. Одновременно развивается одышка, чаще инспираторная, уменьшающаяся при оксигенотерапии. Появляется цианоз (акроцианоз, цианоз слизистых оболочек), который исчезает или уменьшается в покое при ингаляции кислорода, что отличает его от цианоза при заболеваниях легких. Размеры сердца могут быть нормальными или увеличенными, тоны – приглушенными или глухими. Возникают нарушения ритма. Возможны ритм галопа и различные сердечные шумы.

Частым спутником ОСН является сосудистая недостаточность с признаками гиповолемии (спавшиеся вены, холодные конечности, снижение венозного давления, сгущение крови) и нарушением иннервации сосудов (мраморность рисунка кожи с цианотичным оттенком, снижение АД, слабый пульс). У ребенка могут наблюдаться беспокойство и возбуждение, тошнота, рвота, боль в области живота, судороги. На ЭКГ – признаки перегрузки отделов сердца, обменные нарушения в миокарде, аритмии.

Острая левожелудочковая недостаточность

Причинами острой ЛЖСН могут быть различные заболевания и различные патологические состояния, сопровождающиеся перегрузкой или поражением миокарда левых отделов сердца, - пороки сердца (врожденные и приобретенные), болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии), нарушение ритма сердца и проводимости (пароксизмальная тахикардия, СССУ, полная атриовентрикулярная блокада и др.).

Клиническая картина. Острая ЛЖСН проявляется симптоматикой сердечной астмы и отека легких. В этих случаях наблюдается выпотевание жидкости в межуточную ткань, т.е. интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства протекает в альвеолы. Внезапно появляется одышка, преимущественно ночью, в виде приступов удушья. Одышка может быть инспираторной, смешанной или экспираторной. Больной принимает вынужденное положение: ноги опущены на пол, плечи несколько приподняты, голова запрокинута. Нарастают цианоз и бледность кожных покровов; появляется липкий холодный пот, сухой, отрывистый и мучительный кашель; раздуваются крылья носа, в акте дыхания участвуют межреберные мышцы. Перкуторно над легкими определяется тимпанический звук с укорочением в нижних отделах. В легких выслушиваются сухие свястящие хрипы. В альвеолярной стадии, т.е. при развитии отека легких, состояние продолжает ухудшаться. Появляются адинамия, спутанность сознания, цианоз, одышка, обильное выделение пенистой розовой мокроты, тахикардия, глухие тоны сердца, частый пульс слабого наполнения; в легких – обилие влажных разнокалиберных хрипов. На рентгенограмме интенсивное затемнение легочных полей.

Острая правожелудочковая недостаточность

Наиболее частыми причинами ПЖСН являются синдром дыхательных расстройств у новорожденных, ОДН (приступ БА, ателектаз легкого, пневмония), врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, болезнь Эбштейна и др.).

Клиническая картина. ПЖСН проявляется чувством удушья, болью в области сердца. Возникают цианоз, признаки застоя крови в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, увеличивается печень, а у детей раннего возраста и селезенка; иногда появляются отеки. Возможны обмороки. Границы сердца увеличиваются право, на легочной артерии выслушивается акцент II тона, наблюдаются приглушение тонов, тахикардия, снижение АД.

Лечение направлено на устранение гипоксии и гипоксемии, перегрузки большого и малого круга кровообращения, увеличение сократительной функции миокарда, ликвидацию электролитных нарушений. Терапия складывается из четырех компонентов: регулировка преднагрузки, т.е. обеспечение адекватности венозного притока к сердцу; улучшение инотропной деятельности миокарда, т.е. увеличение силы сердечных сокращений; снижение постнагрузки за счет уменьшения периферического сопротивления сосудов, а отсюда - улучшение эффективной работы сердца; назначение кардиотрофических средств.

Регулировка преднагрузки необходима либо при СН, прогрессирующей в течение нескольких дней или недель, когда успевает развиться компенсаторная гиперволемия, либо при молниеносной ЛЖСН с отеком легкого. В этих случаях показаны уменьшение венозного притока за счет назначения диуретиков (лазикс внутривенно 1-3 мг/кг на введение 2-3 раза сут.) и респираторная терапия с методами дыхания с положительным давлением конца выдоха.

Инотропная поддержка наиболее часто осуществляется препараты немедленного действия с коротким периодом полувыведения (скорость наступления и прекращения эффекта – несколько минут, поэтому для них нужен венозный доступ, желательно - в центральную вену, т.к. их вводят только внутривенно микроструйно). К ним относятся адреномиметические препараты: допамин: дозы 2-4мкг/(кг·мин) – диуретический и сосудорасширяющий эффекты (почки, скелетная мускулатура, ЖКТ), дозы 5-8 мкг/(кг·мин) – усиление сердечных сокращений, дозы 10 мкг/(кг·мин) – сосудосуживающий, поддерживающий АД; добутамин: дозы 5-10 мкг/ (кг·мин) увеличение частоты (добутрекс) и силы сердечных сокращений; адреналин: дозы 0,2-1,0 мкг/(кг·мин) – увеличение частоты и силы сердечных сокращений.

Адреномиметики быстрого действия показаны при СМСВ и тотальной ЗСН. Препаратом первого назначения является допамин (средние дозы).При отсутствии эффекта к нему добавляют добутамин и в последнюю очередь – адреналин. Желательна одновременная коррекция ацидоза внутривенной инфузией гидрокарбоната натрия (200-250 мг/кг в течение30-40 мин.).

При неотложных состояниях у детей показания к дигитализации в настоящее время сохранились лишь для наджелудочковых тахикардий с ЗСН. Ее осуществляют внутривенным введением дигоксина: дозу насыщения- ,03-0,05мг/кг делят на три инъекции: ½ дозы, через 8-12 часов- ¼ и еще через 8-12ч.- последняя ¼ доза; доза поддержания- 1/5 от дозы насыщения (ее делят на две равные части и вводят с интервалом 12ч.).

Следует учитывать, что СГ в экстренной ситуации никогда не являются препаратами первого назначения.

Их применяют только после ликвидации гипоксии, ацидоза и гиперкапнии, иначе возможны токсические эффекты – вплоть до фибрилляции желудочков сердца.

Снижение постнагрузки с помощью сосудорасширяющих препаратов- обязательная составляющая в лечении ОСН. В зависимости от экстренности ситуации и возможности назначения препаратов внутрь больному либо вводят микроструйно нанипрусс (нитроглицерин), либо используют ингибиторы ферментов образования ангиотензина (Каптоприл). Его назначают перорально каждые 12-24ч. В дозе 0,6-0,6 мг/кг детям от 3 лет и 12,5 мг- детям старшего возраста. Целесообразно сочетание с гипотиазидом.

Кардиотрофическая терапия: поляризующая смесь- глюкоза + К+ инсулин. При ОСН полезна ее гиперинсулярная пропись: на 1 кг массы тела – 20% раствор глюкозы – 5 мл; 7,5% раствор КС1 -0,3 мл; инсулин – 1 ед.

Дополнительно назначают неотон (креатинфосфат), цитохром С (цитомак), солкосерил и др. Обязательная оксигенотерапия.

Отек легкого

Отек легкого является следствием ЛЖСН, однако у детей, он чаще развивается при повреждении альвеолярно-капиллярной мембраны или изменении соотношения внутриплеврального и внутрилегочного давления в сосудах малого круга. Развитие отека легкого возможно при тяжелой обструкции дыхательных путей.

Клиническая картина. Отек легкого сопровождается поверхностным, частым и клокочущим дыханием. При кашле выделяется пенистая розовая мокрота. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Отмечаются расширение границ сердца, приглушение тонов, выраженная тахикардия, ритм галопа. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки: облаковидные тени – в легких, расположены симметрично, с наибольшей интенсивность. В прикорневых зонах на фоне двустороннего расширения корней, легкие имеют сетчатый рисунок. При отеке легких, обусловленным заболеваниями сердечно-сосудистой системы на рентгенограмме часто увеличена тень сердца. Газовый состав артериальной крови отражает тяжесть вентиляционно-перфузионных нарушений газообмена.

Лечение. Придать больному возвышенное положение полусидя с опущенными ногами. Можно наложить на нижние конечности (бедра) нетугие жгуты для задержки венозной крови на 15-20 мин. (пульс на артерии дистальнее жгута должен сохраняться!); в последующем степень натяжения жгута постепенно уменьшить.

Обеспечить проходимость ВДП, удалив изо рта слизь марлевым тампоном. Проводить оксигенотерапию увлажненным 100% кислородом. Для уменьшения пенообразования показана ингаляция кислорода, пропущенного через 30% этиловый спирт.

При выраженном застое в легких, высоком или нормальном АД назначить:

Нитроглицерин по ½-2 таблетке под язык;

1% раствор лазикса- 0,1-0,2 мл/кг (1-2 мг/кг) внутримышечно или внутривенно струйно.

При отсутствии эффекта через 15-20 мин. Можно повторить введение:

0,5% раствор седуксена по 0,02-0,05 мл/кг (0,1-0,3 мл/кг) внутримышечно или внутривенно струйно либо 1% раствор промедола по 0,1 мл/год жизни внутримышечно или внутривенно (детям старше 2 лет – при отсутствии симптомов угнетения дыхания).

При снижении АД ввести 3% раствор преднизолона в дозе 2-3 мг/кг – внутривенно струйно.

При нарастающей клинической картине отека легких в зависимости от уровня АД проводить дифференцированную кардиотоническую терапию.

При понижении АД и гипокинетическом варианте миокардиальной недостаточности вводят:

Допамин в дозе 3-6 мкг/(кг·мин) внутривенно или добутамин (добутрекс) в дозе 2,5-8 мкг/(кг·мин);

Поляризующая смесь(2% раствор глюкозы по 5мл /кг, панангин по 0,5-1 мл/год жизни) внутривенно капельно;

По стабилизации гемодинамики можно назначить СГ: дигоксин в дозе 0,03 мг/кг в умеренном темпе насыщения (в первые сутки 50% этой дозы в 3 приема, через каждые 8 часов; во вторые и 3-и сутки по 25% в 2 приема, через 12 ч.) внутривенно или внутрь; при достижении терапевтического эффекта следует перейти на поддерживающую дозу, которая в среднем равна 1/5 дозы насыщения в 2 приема, через 12 ч.

При повышении АД и гиперкинетическом варианте миокардиальной недостаточности назначают:

- нитроглицерин в дозе 01-0,7 мкг/(кг·мин) или натрия нитропуссид в дозе 0.5-2 мкг/(кг·мин) - внутривенно билирубин;

- 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно или 5% раствор пентамина: детям от 1 года до 3х лет в дозе 1-3 мг/кг, старше 3 лет – 0,5-1 мг/кг, или 2% раствор бензогексония: детям от 1 года до 3х лет в дозе 0,5-1,5мг/кг, старше 3 лет- 0,25-0,5 мг/кг внутримышечно (применяются однократно; допустимо снижение АД не более чем на 40% от исходного уровня).

При тяжелом состоянии, угрозе остановки сердца и дыхания показаны проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ.

Устраняют причины, которые вызвали отек легких, проводят терапию основного заболевания.

Срочная госпитализация в палату интенсивной терапии или РО. Транспортировку осуществляют, приведя больного в положение, полусидя – на фоне продолжающейся оксигенотерапии.