ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ

УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО

ОБРАЗОВАНИЯ ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МИНИСТЕРСТВА

ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Кафедра факультетской педиатрии

КАРДИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

I часть

Учебное пособие

для студентов педиатрического факультета

Оренбург

2013

УДК 616.1

ББК 54.10

Л.М. Гордиенко, А.А. Вялкова, А.И. Мещерякова

Под общей редакцией д.м.н., профессора, зав. кафедрой факультетской педиатрии ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России, Заслуженного врача РФ, Заслуженного деятеля науки РФ А.А. Вялковой

Кардиология детского возраста (I часть). Учебное пособие для студентов педиатрического факультета – Оренбург, 2013, - 37 с.

В пособии представлена характеристика врожденных пороков сердца (определение, этиология, факторы риска, клинические проявления), методы профилактики и лечения.

Пособие содержит вопросы для подготовки к занятиям, перечень литературы и задания для тестового контроля знаний по данной теме.

Учебное пособие предназначено для студентов, обучающихся по специальности «Педиатрия».

Рецензенты:

Л.Ю.Попова – д.м.н., профессор, зав. кафедрой детских болезней ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России

Т.Б. Хайретдинова- д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пропедевтики детских болезней ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМА

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ

УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО

ОБРАЗОВАНИЯ ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МИНИСТЕРСТВА

ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Кафедра факультетской педиатрии

КАРДИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА I часть

(Врожденные пороки сердца)

Учебное пособие

для студентов педиатрического факультета

Оренбург

2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

Введение……………………………………………………………………….4

Определение понятия……………………………………………….…….….6

Этиология и патогенез……………………………………………………….6

Классификация……………………………………………………………..…7

Клиническая картина……………………………………………………......10

Лабораторные и инструментальные исследования……………………..…12

Диагностика и дифференциальная диагностика………………………..…13

Лечение…………………………………………….........................................13

Профилактика……………………………………………………………..…14

Прогноз…………………………………………………………………….…15

Острая сердечная недостаточность……………………………………..….15

Вопросы для самоподготовки …………………………………...................24

Тестовые задания…………………………………………………………....25

Ситуационные задачи ……………………..…………………………..........27

Эталоны ответов на тестовые задания. ………..…………………………..29

Эталоны ответов на ситуационные задачи………..…………………….…29

Приложение………..…………………………………..………………….…31

Рекомендуемая литература………………………….………………………37

Введение

Врождённые пороки сердца – аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте врождённые пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

За последние 5 лет процент детей, родившихся с различными пороками развития, возрос с 6 до 9%, из которых 25%, врожденные пороки сердца (ВПС).

Ежегодно в России появляется на свет около 25 тыс. детей с ВПС, половина из них имеет критические пороки, при которых оказание кардиохирургической помощи показано в первые дни, а подчас в первые часы жизни ребенка. ВПС встречаются в 6,5 раза чаще хромосомных аномалий и в 4 раза чаще экстракардиальной патологии. Именно от пороков сердца умирает почти 60% детей до 1 месяца жизни и 25% до рождения, то есть внутриутробно.

ВПС составляют 30% всех врожденных пороков развития и занимают третье место после аномалии опорно-двигательного аппарата и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. Около 0,8 – 1 % всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов. ВПС являются одной из основных причин ранней инвалидизации и смертности детей, особенно младшего возраста.

Большая распространенность заболевания, возможность опасных для жизни осложнений диктует необходимость углубленного изучения врожденных пороков сердца, разработки ранних методов диагностики и поиска эффективных методов лечения.

Цель пособия – сформировать представление о механизмах развития заболевания и обучить алгоритму диагностического поиска причин заболевания.

Определение понятия

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения структур сердца.

Врожденные пороки сердца – это возникшее внутриутробно анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология и патогенез

Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врождёнными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

• с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;

• старше 35 лет;

• курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;

• в семьях, которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;

• проживающие в экологически неблагоприятных районах;

• перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);

• употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.