- •Практическое занятие № 22 «Патологическая физиология гемостаза. Двс – синдром»
- •Патогенетическая классификация нарушений гемостаза.
- •Наследственные (врожденные) геморрагические синдромы и заболевания.
- •Врожденные нарушения функции тромбоцитов Болезнь Гланцмана
- •Болезнь Бернара-Сулье
- •Врожденные нарушения сосудистой стенки - геморрагические мезенхимальные дисплазии
- •Врожденные расстройства коагуляционного гемостаза
- •Гемофилии
- •Приобретенные (вторичные) геморрагические синдромы и заболевания.
- •Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена Тромбоцитопении
- •Болезнь Верльгофа
- •Другие вторичные тромбоцитопении
- •Приобретенные нарушения сосудистой стенки Васкулит Шенлейна-Геноха
- •Приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза Приобретенный дефицит витамина к
- •Заболевания печени
- •Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек
- •Амилоидоз
- •Специфические ингибиторы к факторам коагуляции
- •Тромбофилии
- •Наследственные тромбофилические синдромы и заболевания.
- •Приобретенные (вторичные) тромбофиллические синдромы и заболевания. Тромбоатерогенез
- •Вторичное снижение антитромбина
- •Катетеры центральных вен
- •Эстроген-содержащие оральные контрацептивы
- •Паранеопластический синдром
- •Комплексные нарушения системы гемостаза
- •Типы кровоточивости по з.С. Баркагану:
Тромбофилии
К тромбофилиям относят нарушения гемостаза и гемореологии, которые характеризуются повышенной наклонностью к развитию тромбозов кровеносных сосудов и ишемией органов, в основе которых лежат нарушения в различных звеньях системы гемостаза и гемореологии.
Наследственные тромбофилические синдромы и заболевания.
Связаны с дефектом врожденным синтеза противосвертывающих факторов (антитромбина, протеина S и С) или синтезом аномальных факторов свертывания обладающих высокой активностью (мутация V, VIII факторов). Независимо от варианта клинические проявления одинаковы: тромбозы, которые в первую очередь затрагивают венозную систему - поверхностные и глубокие вены конечностей, тромбозы церебральных вен, у женщин с хроническим невынашиванием беременности, спонтанными абортами на поздних сроках, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозы артериальные с развитием инсульта, инфарктов и гангрен.
Приобретенные (вторичные) тромбофиллические синдромы и заболевания. Тромбоатерогенез
Особенно опасны атеросклеротические бляшки в момент разрыва, когда вскрываются внутренние слои стенки, которые обладают выраженными прокоагулянтными свойствами. Кроме того, активные метаболиты, выделяющиеся из адгезированных тромбоцитов и лейкоцитов, могут в этот момент вызвать локальный спазм, тем самым дополнительно сужая просвет артерии. Это сочетание - локальный тромбоз и одновременный спазм - является причиной острой сосудистой недостаточности. Усугубляет тромбоз факт, что у больных с атеросклерозом увеличена концентрация факторов свертывания, что связано с высокой активностью макрофагов, которые способны сами синтезировать, кроме того усиливать синтез факторов в печени.
Вторичное снижение антитромбина
Вторичное снижение антитромбина может иметь место при лечении гепарином или низкомолекулярными гепаринами (фрагмин, фраксипарин, ловенокс, клексан), заболеваниях печени (нарушается синтез), нефротическом синдроме (потери с мочой), лечении L-acпарагиназой, эстрогенами, при коагулопатиях потребления. Уменьшение активности антитромбина сопровождается развитием гепаринорезистентности.
Катетеры центральных вен
Их длительное использование, особенно центральных является фактором риска развития тромбоза
Катетер-зависимые тромбозы описывались даже у лиц с гемофилией, у которых катетер находился более 48 месяцев. Этот факт указывает на возрастание риска тромбоза пропорционально длительности установки катетера.
Эстроген-содержащие оральные контрацептивы
Эстроген-содержащие оральные контрацептивы, применяемые для регуляции менструального цикла, являются фактором риска развития тромбозов. Наибольший риск тромботических осложнений выявляется в первый год использования. Причины: снижение содержания антикоагулянтов, некоторое повышение факторов II, VII, VIII, XII и фибриногена.
Прием оральных контрацептивов у взрослых повышает риск тромбоза приблизительно в 4 раза, а при наличии врожденных дефектов факторов, таких, как факторV Лейден и мутация протромбина G20210A - в 35 и 16 раз соответственно.