Приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза Приобретенный дефицит витамина к

В основе патогенеза коагулопатии, возникающей вследствие приобретенного дефицита витамина К, может быть нарушенный синтез факторов II, VII, IX и X (витамин К-зависимых факторов).

Причины дефицита витамина К:

• обструкция желчевыводящих путей (камень, стриктуры);

• синдромы нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбции), в том числе дефицит α₁-антитрипсина, целиакия, спру, язвенный колит, болезнь Крона, хроническая диарея, и др.;

• недостаточное поступление витамина К с пищей;

• прием лекарственных препаратов - кумаринов, в том числе из растительных сборов, от­равление ядами и др., антиконвульсанты, передозировка витамина Е, салицилаты, препараты угнетающие кишечную флору, синтезирующую витамин К -ан­тибиотики (цефалоспорины, антибиотики,содержащие бета-лактамную цепь).

Клинически прояв­ляется кожным геморрагическим синдромом различной степени выраженности, кровотечениями со слизистых, в том числе из желудочно-ки­шечного тракта, носовыми кровотечениями.

Заболевания печени

Главные механизмы:

• нарушение синтеза факторов свертывания – фибриногена, протромбина, V, VII, IX, X, XI, XII, XIII; из-за уменьшения массы функционирующих гепатоцитов;

• спленомегалия, которая сопровождает портальную гипертензию при циррозе печени приводит к депонированию тромбоцитов (до 90% от общего пула) и нередко при заболевании печени наблюдается гиперспленизм – усиление продукции БАВ подавляющих тромбоцитопоэз (как и лекоцитопоэз и эритропоэз);

• интоксикация токсичными продуктами белкового обмена, нарушенным метаболизмом токсинов, поступающих извне;

• дефицит фолиевой кислоты, витамина В12, железа т.к. печень является один из главных депо этих витаминов, а они остро необходимы для пролиферации клеток.

При заболеваниях печени геморрагический синдром носит гематомный, петехиально-пятнистый и смешанный характер. Наиболее опасны кровотече­ния из пищеварительного тракта, которые неред­ко становятся причиной гибели этих пациентов.

Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек

Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек обусловлены тромбоцитопенией вследствие миелотоксического действия уремических токсинов и потерей с мочой факторов свертывания.

Амилоидоз

Около 10% пациентов с системным амилоидозом имеют выраженный геморрагический синдром. Безусловно, кожный гемосиндром у них может быть связан с повышением хрупкости сосудов в связи с отложением амилоида в их стенках и в периваскулярном пространстве. Кроме того, у этих больных имеются также системные дефекты гемостаза. Вероятной причиной этого является адсорбция фактора Х на амилоиде. Активность фактора Х в плазме пациентов с амилоидозом может составлять 2-4% от нормальных значений.

Специфические ингибиторы к факторам коагуляции

Возникает вследствие образования антител к собственному фактору коагуляционного гемостаза. Чаще всего встречается развитие ингибитора к факторам VIII и IX у пациентов, страдающих соответственно гемофилией А и В и получающих специфическую заместительную терапию. Однако описаны приобретенные формы гемофилии А, болезни Виллебранда, реже приобретенный дефицит других факторов свертывания у лиц, не страдавших врожденными нарушениями. В качестве фоновых заболеваний выступают аутоиммунные и системные заболевания.

Клинически заболевание ни чем не отличается от клиники гемофилии.