Приобретенные (вторичные) геморрагические синдромы и заболевания.

Приобретенные (вторичные) геморрагические синдромы и заболевания делят на:

1. приобретенные нарушения функции и числа тромбоцитов;

2. приобретенные нарушения сосудистой стенки;

3. приобретенные расстройства коагуляционного гемостаза.

Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - снижение числа тромбо­цитов ниже 150 тыс./мкл, обусловленное недостаточным образованием, нарушением распределения или повышенным разрушением тромбоцитов. Критической (с возможными спонтанными кровотечениями) считается тромбоцитопения менее 40-50 тыс./мкл. Чистыми тромбоцитопении бывают редко (особенно первичны), они часто сопровождаются тромоцитопатией.

По этиологии выделяют первичные (например, наследственная мегакариоцитарная гипоплазия, болезнь Верльгофа) и вторичные тромбоцитопении.

С позиций патогенеза тромбоцитопении могут быть обусловлены:

1. уменьшением продукции тромбоцитов (наследственная мегакариоцитарная гипоплазия, медикаментозная, алкогольная интоксикация, радиационное повреждение, мегалоблатная анемия и тяжелый железодефицит и др.);

2. повышенное разрушение тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, ожоги и др.);

3. нарушение распределения тромбоцитов (спленомегалия).

Наиболее часто встречается, как самостоятельное заболевание среди тромбоцитопений – болезнь Верльгофа, или хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура. Ранее это заболевание называлось идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Кроме болезни Верльгофа часто встречаются, однако имеют вторичный характер вторичные тромбоцитопении, которые могут быть, также как и аутоиммунные гемолитические анемии: изо-, транс-, гетероиммунные.

Болезнь Верльгофа

Основной патогенеза служит образование антитромбоцитарных антител (чаще против комплекса GPIIb/IIIa и GPIb). Причины образования аутоантител неизвестны, имеет значение срыв супрессорной функции Т-регуляторных клеток. Образовавшиеся антитела фиксируются на поверхности тромбоцитов (иногдамегакариоцитов) запуская механизмы киллинга, через комплимент, цитотоксические лимфоциты, антителоопосредованный фагоцитоз (см. аутоаллергические реакции II типа). Кроме уменьшения количества тромбоцитов, антитела на поверхности их изменяют их агрегационные свойства, поэтому даже сохранившиеся тромбоциты своей главной функции не выполняют, а также угнетают функцию мегакариоцитов. Тромбоцитопения приводит к нарушению структуры сосудистой стенки, что способствует развитию кровоточивости.

Другие вторичные тромбоцитопении

Вторичные тромбоцитопении могут быть также обусловлены:

• механической травматизацией тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалия), кроме того при спленомегалии развивается депонирование тромбоцитов в селезенке (до 90% от общего пула);

• угнетением пролиферации клеток костного мозга (при химическом, радиационном повреждении костного мозга, часто сопутствует анемия и лейкопения);

• замещением и подавлением костного мозга при лейкозах;

• повышенным потреблением тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром);

• недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты.

Как болезнь Верльгофа, так и вторичные тромбоцитопении имеют общую клиническую картину. Как правило, наблюдается петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

В зависимости от причин возможна гиперплазия костного мозга (при «потреблении» или разрушении тромбоцитов на периферии), либо гипоплазия, когда причиной становится повреждение или угнетение мегакариоцитарного ростка (лучевая болезнь, действие химических, лекарственных веществ и др.)

В периферической крови обычно наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, при нормальном уровне гемоглобина и лейкоцитов. Хотя, если причиной тромбоцитопении оказалось применение, например, цитостатиков, то закономерно будут угнетены ВСЕ ростки в красном костном мозге.

Лабораторно, кроме того, обнаруживают уменьшение концентрации тромбоцитарных факторов, увеличивается время кровотечения и почти не меняется время свёртывания (в отличие от гемофилий), снижается степень ретракции сгустка крови