96.Врожденные пороки развития (впр): 1) впр лица, 2) впр зубов, 3) впр челюстных костей, 4) аномалады Пьера-Робена и премаксиллярной агенезии, 5) аномалады жаберных дуг

1)Врожденные пороки развития лица.

Расщелина верхней губы (хейлосхиз) – щель сбоку от фильтрума (одно- или двусторонняя, полная или частичная, подкожная или подслизистая) или срединная (по средней линии, сопровождается уздечкой и диастемой).

Расщелина неба (палатосхиз) бывает полной (мягкого и твердого неба) и частичной (мягкого неба), срединной, одно- или двусторонней, сквозной или подслизистой.

Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) – щель губы, альвеолярного отростка и неба, бывает одно-, двусторонней и срединной.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти встречается редко, бывает частичной и полной, при полной форме половины челюсти связаны соединительнотканной перемычкой и умеренно подвижны, кончик языка сращен с нижней челюстью.

Двойная губа – складка слизистой оболочки параллельно крайней кайме верхней губы, чаще у мужчин.

Косая расщелина лица (косая колобома) – редкий, обычно односторонний порок; выделяют носоглазную и ротоглазную формы; бывают полными и неполными; ротоглазные встречаются в 2 раза чаще.

Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия) – полный или скрытый кожей продольный дефект спинки носа; порок сопровождается гипертелоризмом, иногда передней мозговой грыжей; в основе порока лежит остановка в развитии вентральных отделов 1-ой жаберной дуги.

Макро- и микростомия (большой или малый рот) – в первом случае отмечается нарушение сращения мягких тканей щек и краев губ.

Свищи нижней губы – чаще парные на обе стороны от средней линии и располагаются на красной кайме, представляют собой протоки добавочных слюнных желез.

Уздечка верхней губы – низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов, губа малоподвижна.

Добавочный нос (хоботок, proboscis) – трубчатый вырост у корня носа.

Аплазия половины носа – отсутствие крыла и боковой поверхности носа, атрезия костного отверстия с той же стороны.

Колобома крыльев носа – поперечная щель, одно- или двусторонняя на свободном крае крыла.

Атрезия или стеноз хоан – отсутствие или сужение задних носовых отверстий, бывает полной или частичной, одно- или двусторонней, костной или перепончатой.

Искривление носовых перегородок сопровождается деформацией носовых ходов.

Гипер- или гипотелоризм – увеличение или уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц; для определения порока используется индекс межорбитальной окружности (ИМО):

2) Врожденные пороки развития зубов.

Пороки зубов наблюдаются часто, отличаются многообразием проявлений; различают четыре основные группы:

1) аномалии числа, размеров и формы: полная или частичная адентия, сверхкомплексные и сросшиеся зубы, микро- или макродентия; аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба;

2) нарушения структуры зубов: аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали, а также дентина;

3) аномалии положения: ретенция и полуретенция зуба; зубы вне дуги или повернуты по оси;

4) нарушения сроков прорезывания и роста: замедленный или ускоренный рост зубов; ускоренное или замедленное прорезывание зубов.

Диастема – широкая щель между верхними центральными резцами.