Врожденные пороки развития головы

Врождённые пороки развития возникают в процессе внутриутробного развития плода. Нередко врожденные пороки передаются по наследству.

Наиболее часто встречающиеся пороки развития:

Расщелина верхней губы (заячья губа) – один из наиболее часто встречающихся пороков развития с частотой 1 случай на 1000 новорожденных. Встречаются одно – или двухстороння вертикальная расщелина губы, которая обезображивает лицо, нарушает сосание молока (отсутствие вакуума в ротовой полости), глотание и может привести к аспирации молока и развитию тяжелой пневмонии. Новорожденные плохо сосут молоко, поперхиваються, грудное вскармливание часто становится невозможным. Пластическая операция проводится у детей в первые 3 суток после рождения. При наличии противопоказаний (пневмония, родовая травма, недоношенность) ее откладывают до 3 – х мес.

Расщелина твердого неба и верхней челюсти (волчья пасть) также относиться к частым порокам развития (1 случай на 1200 новорожденных). При этом нарушается кормление ребенка, так – как молоко затекает в полость носа и вытекает наружу. Ребенка приходится кормить с ложки, используя плавающий обтуратор из пластмассы, который разъединяет полость нома и рта. С возрастом у таких детей нарушается фонация, речь становится гнусавой, невнятной, значительно снижается слух. Пластическую операцию по закрытию неба следует выполнять в возрасте 2-4 года.

Макрос томия (большой рот) – не заращение углов рта – сопровождается постоянным слюнотечением и раздражением кожи слюной. Хирургическое лечение проводится в возрасте старше 1 года.

Колобома – косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к верхней губе. Она может быть одно или двусторонней. Помимо косметического дефекта часто развивается конъюнктивиты, может нарушатся процесс вскармливания ребенка. Хирургическое лечение проводят в возрасте 1 года

Врожденные пороки мозгового скелета

Черепно-мозговая грыжа – редкий порок развития, при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, покрытое кожей, безболезненное при пальпации. Наиболее частая локализация грыжи – область переносицы, у внутреннего угла глаза или в затылочной области. Хирургическое лечение проводят в возрасте 1-3 з лет.

Гидроцефалия- расширение желудочков мозга и субарахноидального пространства за счет избыточного количества ликвора. При рождении отмечается увеличение окружности черепа, истончение и расхождение костей скелета. Выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков. Лечение начинают с консервативных мероприятий (снижают внутричерепное давление) При прогрессирующей гидроцефалии выполняют операцию.

Краниостеноз – недостаточные размеры черепа, препятствующие развитию головного мозга. При этом нарушается рост костей черепа и происходит преждевременное закрытие швов. У больных развивается прогрессирующая гидроцефалияи атрофия головного мозга Хирургическое лечение направлено на увеличение размеров черепа.

Поверхностные травмы черепа и головного мозга

Черепно – мозговая травма (ЧМТ) – повреждение механической энергией черепа и внутричерепного содержимого (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов.

Этиология и патогенез.

Первичное повреждение головного мозга при ЧМТ происходит в момент травмы и носит необратимый характер, адекватное лечение которого в условиях неотложной медицины вряд ли возможно.

Вторичное (опосредованное) повреждение возникает вследствие интракраниальных и экстракраниальных повреждений и может быть уменьшено или предотвращено адекватной терапией. Это повреждение может быть обусловлено гипоперфузией (артериальная гипотензия, повышение внутричерепного давления) гипоксией, гипергликемией или развивающимся после первичного повреждения судорожным синдромом. В отличии от первичного вторичное повреждение обратимо.

В патогенезе ЧМТ, помимо прямого механического воздействия на череп и мозг, имеет значение противоудар (ушиб головного мозга о костные и оболочечные образования внутри черепа и гидродинамический удар (связанный с перемещением жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве. В результате механического воздействия нарушается коллоидное равновесие в нервных клетках, что приводит к набуханию синапсов и блокаде афферентных и эфферентных нервных импульсов (развивается функциональная асинапсия). В местах повреждения нервной ткани высвобождаются кинины, биогенные амины, продукты гемолиза излившейся крови, которые приводят к отеку и набуханию головного мозга.