19. Жирове переродження печінки: причини і прояви.

Паренхіматозні клітини печінки відіграють провідну роль в обміні жнрних кислот і жирів в організмі. Тут відбуваються процеси окиснення жирних кислот, синтезу жирних кислот і жирів, утворення ліпопротеїнів, які транспортують жири до позапечінкових тканин. Порушення балансу синтезу і розпаду жирів, а також виносу їх із клітин призводить до жирового переродження печінки.

Причини і механізми жирової інфільтрації печінки можуть бути різні.:

---дія таких гепатотоксичних речовин, як галогенопохідні вуглеводів(хлороформ), і алкоголь,

--- нестача у їжі білка і холіну,голодування(холін є компонентом холінфосфатиду, а печінка є основним місцем синтезу фосфатидхоліну для синтезу якого використовуються жирні кислоти. Коли в організм потрапляє мало холіну, знижується швидкість синтезу фосфатидилхоліну, а значить ,і швидкість, з якою жирні кислоти виводяться з печінки.

--- хронічні інфекційні захворювання, наприклад туберкульоз,

--- злоякісні пухлини печінки.

---ожиріння

---цукровий діабет (жирове переродження печінки у цих випадках можна вилікувати чи попередити надходженням з їжею достатньої кількості холіну чи холінфосфатиду)

-- захворювання шлунково-кишкового тракту

Речовини, які попереджують жирове переродження печінки, називаються ліпотропними. До них відносяться холін, амінокислоти метіонін, серин та інші. Недостача холіну і метіоніну7 (донори метальних груп), крім зниження синтезу фосфоліпідів, зумовлює також зниження рівня карнітину — переносника жирних кислот із цитоплазми в мітохондрії, для синтезу якого потрібні три метильні групи. Таким чином, через зниження вмісту карнітину буде пригнічуватись швидкість окиснення жирних кислот, що також сприяє накопиченню жиру

20. Причини і наслідки порушення травлення та всмоктування білків у шкт.

В основі патології травлення білків знаходяться нестача травних фер¬ментів і відповідних їм коферментів та порушення процесів всмоктування в кишечнику. Нестача соляної кислоти і пепсину в шлунку істотно не відбивається на травленні білків, оскільки в кишечнику є достатньо про¬теолітичних ферментів, що компенсують її. Однак дефіцит соляної кис¬лоти призводить до розвитку мікробної флори та гниття у шлунку. При нестачі протеаз підшлункової залози спостерігаються неперетравлення білків, виділення їх з калом та відносне білкове голодування. Непере- травлені білки зазнають змін під дією мікрофлори товстого кишечни¬ка — шиття, що супроводжується утворенням отруйних речовин.

21. Гіперамонієії: причини і прояви.

При захворюваннях печінки здатність організму знешкоджувати токсичний аміак шляхом утворення нетоксичної сечовини знижується, в крові зростає вміст аміаку (гіперамоніємія), може розвинутись печінкова кома. Зустрічаються вроджені гіперамоніємії внаслідок генетичного дефекту ферментів циклу утворення сечовини. При дефектах перших двох ферментів циклу (карбамоїлфосфатсинтетази і орнітинкарбамоїлтрансферази) у крові зростає концентрація аміаку, а при дефектах інших трьох ферментів — аміаку й проміжних продуктів циклу. Проміжні продукти (цитрулін, аргініносукцинат, аргінін) виводяться із сечею і можуть бути виявлені при аналізі сечі. Активність дефектних ферментів може бути знижена різною мірою, аж до повної відсутності. Відповідно, різними за величиною будуть гіперамоніємія, накопичення проміжних продуктів і

зниження вмісту сечовини в сечі. У деяких випадках може настати смерть протягом перших місяців життя. Якщо дитина виживає, то спостерігається відставання у розумовому розвитку. Обмеження споживання білка з їжею в ранньому дитинстві до мінімальної кількості, достатньої для підтримки росту й розвитку, дозволяє зменшити можливість уражень мозку. Діагноз уроджених порушень встановлюють шляхом визначення вмісту аміаку і проміжшіх продуктів орнітинового циклу в крові та сечі, а також шляхом визначення активності ферментів у біопгатах печінки. Іноді тривалі головні болі служать єдиним симптомом, що свідчить про підвищення в крові рівня аміаку, зумовлене дефіцитом ферментів, необхідних для синтезу сечовини, або ураженням печінки.