4. Стадии гранулематоза Вегенера, клинические проявления поражения верхних дыхательных путей и уха.

Клиническое течение гранулематоза Вегенера условно можно разделить на четыре стадии: 1) риногенную, характеризующуюся грапулематозно-некротическими воспалениями верхних дыхательных путей; 2) легочную — хронический гранулематозно-язвенный трахеобронхит и пульмонит; 3) генерализованную—с вовлечением в процесс почек и 4) терминальную — с развитием почечной или легочно-сердечной недостаточности.

Выделяют два варианта болезни. Более чем у 50% больных заболевание начинается с воспаления слизистой оболочки носа и околоносовых пазух; реже поражаются слизистые оболочки полости рта, глотки и гортани, иногда процесс распространяется на уши. Прогрессирование болезни приводит к деструктивным изменениям костной и хрящевой ткани и распространению процесса на нижележащие отделы дыхательных путей, иногда на пищевод и кожу лица. Во втором варианте, который наблюдался реже, болезнь начинается с поражения трахеобронхиального дерева и легких, проявляясь трахеитом, бронхитом, бронхопневмонией и плевритом.

При рентгенологическом исследовании определяются различной величины участки инфильтрации легочной ткани без четких контуров, локализующиеся обычно в средненижних отделах и в прикорневых зонах. Перечисленными изменениями заболевание напоминает бронхопневмонию или инфильтративный туберкулез. Появление участков просветления трактуется как абсцедирующая пневмония, а последующее развитие соединительной ткани по ходу сосудов и бронхов служит основанием для постановки диагноза пневмосклероза с бронхоэктазами. Закрытие бронха гнойно-некротическими массами приводит к обтурационному ателектазу, в связи с чем ошибочно диагностируется опухоль легких.

Почти у всех больных обычно через 4—б мес после начала заболевания поражаются почки. Реже изменения носят очаговый характер, чаще отмечается диффузное поражение клубочков с утолщением капиллярных мембран (капилляры в виде «проволочной» петли). В части случаев наблюдаются деструктивно-продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты с образованием ишемических инфарктов и последующей их организацией, что приводит к почечной недостаточности.

Клинически поражение почек вначале проявляется про-теинурией (от 0,33 до 4 г/л), гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией, затем нарушается концентрационная функция. В отличие от узелкового периартериита при гранулематозе Вегенера гипертензия отсутствует.

Указанные изменения развиваются на фоне выраженного нарушения общего состояния, проявляющегося высокой лихорадкой, исхуданием, общей астенизацией, увеличением СОЭ, анемией, лейкоцитозом.

При прогрессировании заболевания появляются признаки диффузных изменений в мышце сердца, выявляются признаки очаговой ишемии миокарда. Постепенно развивается картина легочного сердца.

Абдоминальный синдром (боль в животе, тошнота, рвота), характерный для узелкового периартериита, при синдроме Вегенера наблюдается редко.

Из других поражений следует указать на изменения кожи в виде пурпуры, подкожных узелков, геморрагической сыпи (петехии, линейные кровоизлияния в местах трения, экхимозы); язвенно-некротические изменения бывают редко.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 21.