Различают следующие формы лейкоза у детей:

1. Острый лимфобластный лейкоз (75 %) - подразделяется на 3 варианта (клетки L₁ - L₃)

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17 %) - подразделяется на 6 вариантов (клетки M₁ - М₆) - чаще в подростковом возрасте.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9 %) клетки L_o- M_o

4. Хронический миелойдный лейкоз (1-3 %)

Факторы риска развития лейкоза:

1. Наследственная предрасположенность;

2. Хромосомные аберрации;

3. Конституциональные особенности организма (гиперплазия тимуса, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

4. Воздействие химических факторов - бензола, а так же стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистые соединения, инсектициды.

5. Ионизирующая радиация.

Этиология:

1. Вирусная теория заболевания: под влиянием факторов риска (1 и 5) происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находятся в организме) которые вызывают патологическое размножение недифференцированных (незрелых) кровяных клеток.

2. Моноклоновая теория: является общепризнанной. Лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутация клеток происходит почти непрерывно примерно каждый час мутирует 1 клетка. У здоровых людей иммунная система реагирует на эти клетки, как на чужеродные и уничтожает их, при лейкозе этого не происходит. Количество бластных (незрелых) клеток в костном мозге увеличивается, они заменяют нормальные клетки, распространяются, могут выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Различают 4 периода заболевания:

1. Начальная;

2. Полного развития;

3. Ремиссии;

4. Терминальная.

Клиника:

В начальном периоде: выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, вялость, субфебрильная температура, нарушение сна, кожа и слизистые становятся бледными, появляются небольшие геморрагии.

В период полного развития выражены симптомы:

-костно-суставной - боли в трубчатых костях;

-геморрагический - кровоизлияния в кожу, слизистые, суставы, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, ЖКТ, почек;

-системная лимфоаденопатия - увеличение лимфатических узлов многих групп: шейных, подмышечных, паховых и других. Они плотно-эластичные, безболезненные, подвижные;

-гепато-лиенальный синдром;

-гематологический синдром: в OAK появляются незрелые (бластные) клетки, анемия, тромбоцитопения, лейкоциты или резко повышении или резко снижены, может быть, отсутствие переходных форм между юными и зрелыми (лейкемическое зияние), повышенное СОЭ;

-в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки.

В дальнейшем лейкозный процесс поражает и некроветворные органы: ССС, ЖКТ, мочеполовую систему, ЦНС.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

1 стадия: первая атака - период от начала клинических проявлений до получения эффекта от лечения;

2 стадия: ремиссия - может быть полная и неполная. При полной клинико-гематологической ремиссии симптомы заболевания отсутствуют, а на миелограмме менее 10 % бластных клеток и менее 20 % лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии отсутствует клиника и изменения в гемограмме, но нет нормализации миелограммы.

3 стадия: рецидив - начинается с появления очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких - на фоне нормальных показателей крови (это связано с непрерывным комплексным лечением).

Лечение:

1. Госпитализация в гематологическое отделение.

2. Существуют схемы лечения, в которых неспользуют комбинации препаратов 6 групп:

   • антиметаболиты (метопроксан, 6- меркаптопурин, цитозар);

   • противоопухолевые антибиотики (рубомицин, блеомицин);

   • алкалоиды растений (винкристин, винбластин);

   • ферменты (λ-аспарагеназа);

   • алкилирующие соединения (миелосан, циклофосфан);

   • гормоны.

Для каждого варианта острого лейкоза существуют разные программы лечения.

• активная иммунотерапия - интерферон, интерлейкин - 2, роферон - А, реаферон.

• иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;

• плазма, иммуноглобкллин - с целью пассивной иммунотерапии.

Методы адаптаптивной иммунотерапии:

• трансплантация костного мозга (введение в организм иммунокомпетентных клеток донора);

• введение иммунных лимфоцитов.

Врожденные пороки сердца.

Закладка сердца - на 3-8 неделе.

Причины:

• хронические заболевания матери;

• генетические заболевания.

• воздействие факторов внешней среды (вирусы гриппа, энтеровирусы, сахарный диабет, алкоголизм, вредное производство, повышенная радиация, возраст матери старше 35 лет (в том случае если это 1 беременность и первые роды).

Классификация:

I. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

1. Открытый артериальный проток (баталов);

2. Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки;

3. Транспозиция магистральных сосудов;

4. Гипоплазия левых отделов сердца.

ΙΙ. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

1. Стеноз легочной артерии;

2. Тетрада Фаллло:

   1. дефект межжелудочковой перегородки.

   2. стеноз легочной артерии.

   3. гипертрофия правого желудочка.

   4. декстрапозиция аорты вправо.

3. Пентада Фалло (тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки);

4. Триада Фалло (тетрада Фалло, пентада Фалло + открытое овальное окно).

III. Пороки без нарушения гемодинамики:

1. Истинная декстракардия;

2. Ложная декстракардия (из-за гипоплазии правого легкого)

3. Аномалия положения дуги аорты и ее ветвей;

4. Дефект межжелудочковой перегородки (небольшой, в мышечной части).

IV. Порок с обеднением большого круга кровообращения:

1. Коарктация аорты.

Выделяют 3 фазы течения пороков:

1. фаза первичной адаптации (длится 1-2 года) идет приспособление организма;

2. фаза относительной компенсации (лучше оперировать в эту фазу);

3. фаза - терминальная.

На что следует обращать внимание при осмотре:

1. масса и длина тела (при рождении - эти показатели в норме (средние), а к году дети отстают от сверстников).

2. Дети на 1-ом году часто болеют бронхитами и пневмониями.

3. Нужно смотреть, как ребенок сосет грудь (делает ли перерыв во время еды, нет ли одышки, не появляется ли цианоз).

4. Обращать внимание на окраску кожи (бледный или с цианозом: периферический

центральный)

5. При даче О₂ ребенок розовеет, после отмены О₂ снова синеет (дифференциальная диагностика с заболеваниями легких).

6. Форма грудной клетки (сердечный горб) килевидная или воронкообразная грудная клетка, изменение осанки.

7. Эпигастральная пульсация (при гипертрофии правых отделов сердца).

8. Верхушечный толчок (в норме умещается в 1-м межреберье в 5 или 4, если нет - то разлитой).

9. Дрожание над областью сердца - указывает на дефект межжелудочковой перегородки в мышечной области.

10. Тоны сердца - ослаблены или усилены, выслушивается шум (органический).

План обследования (при выявлении шума в сердце):

• ЭКГ, ФКГ, Rg - грамма;

• эхокардиография (УЗИ).