2. Кожно- суставная форма:

Кожные высыпания сочетаются с поражением нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, редко лучезапястных). Поражение суставов несимметричные, выражены резкая отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях. Активные движения в суставах ограничены. Изменения в суставах держатся 2-3 дня и проходят не оставляя деформации.

3 Кожно-абдоминальная форма

начинается внезапно с появления острых, приступообразных болей в животе. Ребенок кричит, принимает вынужденное положение в постели (с приведенными к животу ногами). Живот при пальпации болезненный. Часто присоединяется рвота с примесью крови или « кофейной гущей». Стул учащается до 10 раз. В стуле м.б. примесь свежей, алой крови или стул виде мелены (черной липкой массы) - зависит от уровня поражения ЖКТ. На фоне кровотечения - кожа бледнеет, АД снижается, пульс становится частым, нитевидным. Абдоминальный синдром чаще предшествует кожным высыпаниям, а иногда появляется после высыпаний.

4 Почечная форма:

Встречается редко и возникает со 2 - 4 недели заболевания:

- появляются боли в поясничной области, симптомы интоксикации, пастозность тканей, изменения в анализах мочи (протеинурия, микро или макрогематурия).

5. Смешанная форма:

Отмечается сочетание всех форм.

Принципы лечения.

1. госпитализация всех больных;

2. строгий пастельный режим (расширение режима через 2 недели после угасания высыпаний);

3. гипоаллергенная диета:

- при почечной форме- стол № 7

- при абдоминальной - на 3 дня только парентеральное питание, затем стол № 1а, 1.

4. антигистаминные препараты ( фенкарол, тавегил, супрастин ) 5- противовоспалительные (бутадион, волторен)

5. спазмолитики при абдоминальной форме (но-шпа, баралгин),

6. антиагреганты (курантил, трентал),

7. гормоны (преднизолон)

8- гепарин

2 тип: Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Это группа заболеваний, характеризующаяся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови или их качественной неполноценностью, проявляющаяся геморрагическим синдромом.

Выделяют следующие формы тромбоцитопений- и патий:

1. Первичные:

а) идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП )- болезнь Верльгофа-

б) изоиммунные и врожденные формы (всего свыше 60 синдромов).

2. Вторичные (приобретенные):

Развиваются у детей при токсикозе в острый период многих инфекционных заболеваний, при аллергических реакциях, при коллагенозах, при лейкозе, апластической анемии и др.

Болезнь Верльгофа (ИТП):

Это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитов.

Факторы риска развития ИТП:

1. психические и физические травмы;

2. аллергические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др;

3. перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;

4. гиперинсоляция или переохлаждение;

5. неблагоприятная экология.

Клинические проявления:

- симптомы интоксикации выражены умерено, температура субфебрильная;

- на коже ребенка, чаще в ночное время, спонтанно или после незначительной травмы появляются кровоизлияния в виде петехий (мелкоточечная сыпь) или экхимозов (синяки самых различных размеров и форм, чаще на конечностях и туловище). Цвет экхимозов постепенно изменяется от багрового до сине- зеленого и желтого (проходя все стадии «цветения синяка) за 3 недели.

При множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Для клиники ИТП так же характерны носовые кровотечения, кровотечение из десен, из лунки удаленного зуба, тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода при менструации, которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются.

Лабораторная диагностика:

1. В OAK снижение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения (N 200 - 300 тыс);

2. Увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в N не более 4 минут).

Принципы лечения.

1. госпитализация всех больных;

2. строгий пастельный режим

3. гипоалергенная диета:

4. в/в - эпсилон - аминокапроновая кислота;

5. местно при кровотечениях : гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон - аминокапроновой кислотой (ЭАК) или перекисью водорода;

6. средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, адроксон, этамзилат и др.

7. преднизолон (при длительных кровотечениях);

8. фитотерапия (тысячелистник, крапива, водяной перец, земляника, шиповник, арахис);

9. витамины С, Р, гр. В;

10. при тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия. Операция приводит к полному выздоровлению.

Профилактика:

Первичная (устранять факторы риска).

Вторичная (направлена на предупреждение обострения).

1. прививки - не ранее чем через год после обострения заболевания и полностью противопоказаны прививки живыми вакцинами;

2. девочкам подросткам (с ИТП) с 1 по 5 день менструации - назначается аминокапроновая кислота;

3. освобождение от физкультуры в основной группе;

4. «Д» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет. Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.