5.2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Следует акцентировать, что согласно современной международной классификации болезней приобретенные демиелинизирующие нейропатии разделяют на 2 основные группы: острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП), типичным примером которой является синдром Гийена-Барре, и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). В рамках этих групп выделяют различные клинические формы заболевания (табл. 2).

Таблица 2. Демиелинизирующие полинейропатии (по Dyck P.J. и соавт.).

ОВДП	ХВДП
Типичные формы	Типичные формы
СГБ (моторно-сенсорно-вегетативные)	ХВДП (моторно-сенсорно-вегетативные)
Атипичные формы	Атипичные формы
моторные	моторные
сенсорные	сенсорные
вегетативные	вегетативные
краниобульбарные	краниобульбарные
с вовлечением ЦНС	с вовлечением ЦНС
синдром Фишера	синдром Льюиса
Симптоматические	Симптоматические
дифтерийные	на фоне коллагеноза
на фоне интоксикаций	на фоне диспротеинемии

Целесообразность такой классификации объясняется различными механизмами формирования острого и хронического демиелинизирующего процесса и соответственно разной тактикой лечения. Волнообразное течение процесса при ОВДП изредка очень затрудняет решение вопроса об острой или хронической форме заболевания. Иногда хроническое течение ДПНП с периодами ремиссий и экзацербаций отмечается у больных, перенесших много лет назад синдром Гийена-Барре; типичный вариант ХВДП нередко начинается остро.

В течение 10 последних лет пристальное внимание неврологов привлекает особая форма ХВДП, проявляющаяся наличием стойких множественных мононейропатий, сопровождающихся дистальными амиотрофиями и фасци-куляциями. По клинической симптоматике эти расстройства имитируют боковой амиотрофический склероз. Детальный анализ проявления болезни, изменений скорости распространения возбуждения и типологии потенциалов двигательных единиц выявляет невритический уровень страдания со своеобразным нарушением проводящей функции нерва — формированием стойких блоков проведения возбуждения по небольшим участкам аксонов. Эти формы ХВДП определяются как "мультифокальная демиелинизирующая нейропатия со стойкими блоками проведения возбуждения". Другой особенностью этих форм является нередкое наличие в сыворотке крови антител к GMI-ганглиозиду.

Нередко при детальном опросе больных, поступивших в клинику с острым демиелинизирующим процессом, удавалось выявить указания на наличие за много лет до данного состояния жалоб, типичных для скрытых форм ЦПНП. В отдельных случаях острое развитие слабости и парестезии в конечностях наблюдается на фоне дизрафических черт, деформации стоп по типу "полой стопы". Это дает основание предположить давний, возможно, врожденный дефект миелина. В таких случаях острое возникновение слабости нередко появляется в ответ на переохлаждение как проявление срыва компенсаторных механизмов. При обследовании родственников больных выявляются черты, характерные для наследственного демиелинизирующего заболевания. В патогенезе ХВДП ведущее значение имеют иммуногенетические и иммунопатологические нарушения (антитела к миелину периферических нервов, уменьшение основного белка миелина в ликворе, дизиммуноглобулинемия). Морфологический субстрат ХВДП — первичная демиелинизация периферических нервов, иммунореактивный инфильтрат в них, различная степень дегенерации аксона и ремиелинизация. В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция. Заболевание начинается исподволь либо подостро и в дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер. Каждая последующая атака ХВДП отличается большей тяжестью и продолжительностью, чем предыдущие. У некоторых больных возможен спонтанный регресс симптомов через 2-3 месяца после начала заболевания. Тип течения ХВДП (прогрессирующий, рецидивирующий, монофазный) у каждого конкретного больного на протяжении болезни не меняется. Выраженность симптомов и тяжесть состояния могут быть различными в разные фазы ХВДП. В большинстве случаев заболевание начинается сенсомоторными нарушениями в дистальных отделах конечностей. Мышечная слабость— ведущий симптом. В последующем формируется дистальный или диффузный тетрапа-рез, как правило, симметричный. Тетраплегия и дыхательная недостаточность при ХВДП развиваются редко. Характерны диффузная гипотония мышц и отсутствие глубоких рефлексов на конечностях. При длительном течении появляется умеренная диффузная атрофия мышц, более заметная в дистальных отделах конечностей. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу "носков", "перчаток") также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план. Краниальная нейропатия (чаще поражаются лицевые и бульбарные черепные нервы) всегда указывает на активность ХВДП. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. У четверти больных появляется тремор в руках, который не распространяется на другие части тела, не изменяется под влиянием пропранолола, исчезает после выздоровления, а при рецидиве болезни может появиться вновь. В ликворе больных ХВДП белок повышен в большинстве случаев, белково-клеточная диссоциация обнаруживается при обострении заболевания. Электромиография обнаруживает в мышцах различную степень денервационного процесса, зависимую от тяжести и длительности заболевания (см. раздел Электромиография). В последнее время с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) у некоторых больных ХВДП в головном мозге обнаружены очаги демиелинизации (в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально). Эти изменения свидетельствуют о возможном сочетании демиелинизации в ЦНС и ПНС. Необходимо отметить, что большинство исследований считают ХВДП самостоятельной нозологической формой, а не хроническим вариантом ОВДП, акцентируя при этом внимание на присутствие целого ряда существенных отличий: начало ХВДП чаще после 40 лет, прогрессирующий или рецидивирующий характер течения, наличие тремора, электрофизиологические особенности и, наконец, особая тактика лечения (см. раздел Лечение полинейропатий) и худший прогноз.