Полинейропатия при парапротеинемии и диспротеинемии

Множественная миелома или миеломная болезнь Каллера-Рустицкого может сопровождаться развитием прогрессирующей сенсорно-моторной полинейропатии нередко с поражением дыхательной и бульбарной мускулатуры. Чаще полинейропатия возникает при остеосклеротической, чем при остеолитической, форме миеломы. Возможно сдавление периферических нервов и сплетений вследствие экстрадурального скопления миеломных масс. Не исключено также демиелинизирующее воздействие иммуноглобулинов, продуцируемых миеломными клетками.

Миеломная болезнь развивается одинаково часто у мужчин и женщин старше 50 лет. Средний возраст первоначальных проявлений нейропатии — 52 года. Первым признаком являются боли, которые вначале являются склеротомными, обусловленными раздражением костных, фиброзных рецепторов. В дальнейшем появляются корешковые боли, чаще в поясничной области и обеих ногах, снижаются ахилловы и коленные рефлексы. Пациенты жалуются на парестезии и чувство онемения в стопах, затем в кистях. В дальнейшем возникают объективные дистальные расстройства чувствительности с умеренными парезами и гипотрофиями. Снижается скорость проведения по периферическим нервам. В ликворе отмечается белково-клеточная диссоциация.

Макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема) — заболевание людей обычно пожилого возраста. Отмечается пролиферация лимфоцитарных клеток с инфильтрацией костного мозга, лимфатических узлов и других тканей. Периферическая полинейропатия развивается у каждого четвертого пациента. В основе лежит дегенерация миелинизированных волокон с преимущественной сегментарной демиелинизацией. Характерны чувствительные расстройства в дистальных отделах конечностей, парестезии, боли, крампи, дистальные вялые парезы, иногда до параличей, походка — «степпаж». ПНП-синдром развивается исподволь и прогредиентно. В начальных этапах симптоматика может быть выражена неравномерно, но в дальнейшем обычно распространяется относительно симметрично. В ликворе может регистрироваться белково-клеточная диссоциация. Скорость проведения возбуждения по чувствительным нервам снижается, по двигательным существенно не меняется. В крови возрастает концентрация IgM.

Полинейропатия при диффузных заболеваниях соединительной ткани

В основе этой группы заболеваний лежит патология соединительной ткани, которая, с одной стороны, является частью сосудистой стенки, а с другой-входит в состав нервных волокон и окружает их. В связи с этим поражение ПНС часто наблюдается при заболеваниях соединительной ткани и может быть одним из первых клинических проявлений у некоторых из них. Повреждение периферических нервов при этом может быть первичным или вторичным на фоне поражения органных систем (уремические, печеночные нейропатии и др.), а может быть результатом проведенного лечения (препараты золота и др.). Могут наблюдаться поражения одного нерва, множественная мононейропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия. Наиболее часто полинейропатия встречается при узелковом периартериите (у 25% больных), ревматоидном артрите (у 10% пациентов) и при системной красной волчанке (в 5% случаев).

Узелковый периартериит. Клинические варианты полинейропатии при узелковом периартериите представлены мононейропатией и множественной мононейропатией. С разной последовательностью часто асимметрично поражаются седалищный, большеберцовый, срединный и локтевой нервы. Симметричная полинейропатия встречается реже. В далеко зашедшей фазе болезни поражения могут стать симметричными. Иногда полинейропатия предшествует другим проявлениям периартериита.

Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит может сопровождаться развитием четырех типов полинейропатии: дистальная симметричная сенсорная полинейропатия, множественная мононейропатия, смешанная сенсомоторная полинейропатия тяжелого течения, туннельная нейропатия. Как правило, полинейропатии являются частью клинической картины генерализованного васкулита.

Системная красная волчанка Поражения ПНС у больных системной красной волчанкой проявляются в виде: симметричной детальной сенсорно-моторной полинейропатии, множественной мононейропатии,.поражения черепных нервов (особенно тройничного) и синдрома Гийена-Барре. Поражение ПНС обычно наблюдается у больных с уже диагностированной системной красной волчанкой на фоне подострого или хронического течения заболевания с высокой активностью процесса во время одного из обострений. Поражения ПНС при данном заболевании соединительной ткани часто генерализованные, отличаются большой выраженностью и стойкостью. Симметричное нарушение преимущественно поверхностных видов чувствительности (изредка страдают и глубокие виды чувствительности) с незначительными двигательными расстройствами в виде слабости в дистальных отделах конечностей, повышенной утомляемости ног при ходьбе и при переносе тяжестей доминируют в большинстве случаев клинического проявления поражения ПНС при системной красной волчанке. Вегетативные нарушения особенно выражены у детей.

Склеродермия При склеродермии может возникать прогрессирующая тригеминальная сенсорная нейропатия или генерализованная сенсомоторная полинейропатия легкого течения.

Уремическая полинейропатия Уремическая полинейропатия развивается только при длительном течении хронической почечной недостаточности, когда уровень клубочковой фильтрации опускается ниже 20 мл/мин, а концентрация креатинина в плазме выше 0,53 ммоль/л. Для данной полинейропатии характерны преимущественно сенсорные нарушения. Дизестезии и онемение в дистальных отделах конечностей являются ранними симптомами, однако, им могут предшествовать крампи и синдром "беспокойных ног". ПНП часто сопровождается болью и ощущением жжения в стопах и нередко приводит к инвалидизации. Снижение порога восприятия вибрации даже при отсутствии изменения скорости проведения по нервам выступает признаком усугубления состояния при уремической полинейропатии. Патогенетические аспекты данной полинейропатии в полной мере неясны. Отмечается положительный эффект гемодиализа. Успешная трансплантация почки приводит к стойкой ремиссии полинейропатии.

Печеночная полинейропатия Печеночная полинейропатия проявляется сенсомоторными нарушениями. В большинстве случаев причиной служит не патология печени, а алкоголизм, диабет и лекарственная терапия, лежащие в ее основе. Необходимо отметить, что в период выздоровления и на более ранних стадиях инфекционного гепатита возможно развитие синдрома Гийена-Барре. ПНП при первичном билиарном циррозе связана с ксантомотозными отложениями в периферических нервах. Существует легкая форма печеночной полинейропатии, которая развивается в начальном периоде цирроза. В начале заболевания типичны ограниченные поражения одного сегмента или одного нерва, реже всей конечности. Спустя несколько недель, чаще месяцев процесс распространяется на другие нервы. Выделяют двигательную, чувствительную, атактическую и смешанную формы полинейропатии. Наиболее часто встречаются чувствительная и смешанная формы.

Двигательные расстройства могут быть выражены в разной степени — от легкой слабости до глубоких парезов. На руках наблюдается преимущественно радиальный тип двигательных расстройств, на ногах — перонеальный. У большинства больных выявляются боли и парестезии, мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей, снижение тонуса, угасание сухожильных рефлексов, вазомоторные и трофические нарушения (изменение окраски, температуры кожи, потоотделения, истончение кожи, гиперкератоз). Острая форма печеночной полинейропатии наблюдается при гипертрофическом циррозе печени без асцита. Для нее характерны смешанные нарушения — моторные и сенсорные. Хроническая форма печеночной полинейропатии осложняет кахектическую стадию цирроза. Для нее характерны преимущественно моторные нарушения. Однако, сухожильные рефлексы понижаются, но не исчезают.

Поражение нервной системы при желудочно - кишечных заболеваниях Вопрос о периферических нейропатиях при поражении желудочно-кишечного тракта связан с понятием алиментарной авитаминозной полинейропатии, когда на первый план в причинном отношении выступает патология желудка и кишечника.

В результате мальабсорбции после гастрэктомии, при карциноме желудка, резекции небольшого участка кишечника, тропической спру, региональном илеоцекальном илеите, интестинальной липодистрофии (болезни Уипла), обтурационной непроходимости кишечника, дивертикулезе тощей и подвздошной кишки и явлениях застоя содержимого желудочно-кишечного и других свищей может развиться недостаточность целого ряда витаминов (В₁, В₁₂, Е, фолиевой кислоты) и других алиментарных факторов. Патологические изменения в ПНС представлены при этом аксональной дегенерацией с вторичной сегментарной демиелинизацией.

Болезнь оперированного желудка имеет типичный набор неврологических осложнений: дисметаболическая энцефалопатия, синдром Вернике-Корсакова, прогрессирующая миелопатия, атрофия зрительных нервов и смешанная полинейропатия. В основе представленных осложнений — неукротимая рвота и, главным образом, дефицит витаминов B₁, B₁₂, E, фолиевой кислоты.

Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) — болезнь, связанная с нарушением усвоения злаков, содержащих белок глиадин. Характеризуется она стойкой стеатореей, потерей массы, множественными дефицитными состояниями, связанными с изменениями слизистой оболочки тощей кишки. Заболевание осложняется поражением ЦНС в виде нарушения сроков миелинизации, задержки психомоторного развития; возможны миопатия и полинейропатия. В основе осложнений — мальабсорбция с дефицитом витаминов B₁, B₁₂, E, фолиевой кислоты.

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — это мультисистемное заболевание неясного генеза, связанное с накоплением в клетках тонкой кишки ШИК-положительных включений с бактериями или без них. Осложняется поражением ЦНС в виде деменции, гипоталамических нарушений, хронического менингита. В ликворе может быть повышен белок. Изредка возникают полинейропатия, миопатия, отек диска зрительного нерва, эпилептические припадки, миоклонии, атаксия, надъядерная офтальмоплегия. На компьютерной томографии (КТ) определяются очаги пониженной плотности.