5.3.2 Токсические полинейропатии, вызванные эндогенными интоксикациями

Для поддержания нормальной структурно-функциональной целостности периферической нервной системы необходим ряд гормонов. Дефицит или избыток некоторых из них может приводить к нарушению работы периферических нервов. Знание этой группы полинейропатии представляется важным, так как последние обычно являются обратимыми расстройствами при условии своевременной коррекции нарушенного гормонального состояния. Поражение щитовидной железы (гипотиреоз, гипертиреоз), гипофизарные расстройства (акромегалия, гипопитуитаризм), поражение надпочечников, расстройство функции поджелудочной железы, околощитовидных и половых желез в той или иной мере могут выступать в роли причин развития определенных форм полинейропатии.

Диабетическая полинейропатия

Диабетическая полинейропатия — одно из наиболее частых заболеваний периферической нервной системы в развитых странах. Встречается при легких и при тяжелых проявлениях болезни, имеет ряд особенностей. Отсутствие стойкой компенсации сахарного диабета, лабильность суточного ритма содержания глюкозы в крови предопределяют изменения в структуре нервного волокна. Патогенез диабетических полинейропатий сложен и до конца не ясен. Метаболическая теория уделяет большое внимание накоплению в нейронах сорбитола и снижению миоинозитола в результате активации пентозного пути утилизации глюкозы. Генетическая теория утверждает наследственную обусловленность этих нарушений вне зависимости непосредственно от недостатка инсулина. В последние годы развитие диабетической полинейропатии увязывают с микроваскулярными изменениями.

В начале поражаются шванновские клетки, далее миелиновые оболочки, осевые цилиндры. В кровеносных сосудах периферических нервов определяются утолщения капилляров эндоневрия и расширение соединительнотканных мембран периневрия, окклюзия мелких сосудов. Вероятнее всего именно инфаркт нерва вследствие сосудистых нарушений лежит в основе изолированной и множественной нейропатии при сахарном диабете.

Клинические проявления диабетической полинейропатии могут варьировать в широких пределах. Начало развития может быть острым или постепенным, а прогрессирование — быстрым или медленным. ПНП может протекать бессимптомно или же приводить к тяжелой инвалидизации. При диабете развиваются три основных нейропатических синдрома.

Классификация диабетических нейропатий по топографии

I. Дистальная симметричная полинейропатия. 1) Смешанная моторно-сенсорно-вегетативная нейропатия. 2) Преимущественно сенсорная нейропатия: а) с преимущественным поражением толстых волокон; б) с поражением толстых и тонких волокон; в) с преимущественным поражением тонких волокон. 3) Преимущественно моторная нейропатия. 4) Преимущественно вегетативная нейропатия. II. Симметричная проксимальная моторная нейропатия. III. Локальные и множественные нейропатии. 1) Асимметричная проксимальная моторная нейропатия. 2) Нейропатия черепных нервов. 3) Мононейропатия межреберных нервов и др. мононейропатии. 4) Туннельная нейропатия.

Наиболее распространенным клиническим типом диабетической полинейропатии является смешанная сенсорно - моторно - вегетативная. Она начинается постепенно, характеризуется симметричными чувствительными нарушениями, преимущественно в дистальных отделах ног, в виде болей и парестезии, усиливающихся ночью, гипалгезии по типу "носков" и "перчаток", снижения всех видов чувствительности. Наблюдается отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Выраженное снижение болевой и проприоцептивной чувствительности нередко обуславливает развитие безболезненных перфоративных язв. Слабость и атрофии мышц могут не быть выраженными. Характер же нарушений функций вегетативной нервной системы может варьировать от субклинических изменений до тяжелых расстройств.

Сенсорная полинейропатия встречается относительно часто при сахарном диабете. В патологический процесс при этом могут вовлекаться как толстые, так и тонкие волокна. Нарушение чувствительности варьируют от легкого онемения пальцев ног до глубокой анестезии с нейропатическими язвами и артропатией. Может поражаться чувствительность роговицы и слух. Расстройство чувствительности от уровня "перчаток" и "носков" могут подниматься проксимальнее паховой области и плеч. Выраженное снижение глубоких видов чувствительности может привести к сенситивной атаксии — "псевдотабетической" форме диабетической полинейропатии. Часто наблюдаются невыносимые спонтанные боли, дизестезии и парестезии. Парадоксальное сочетание спонтанных болей и отсутствие чувствительности к болевым раздражителям пока не находит достаточного объяснения.

Симметричная проксимальная моторная полинейропатия (диабетическая амиотрофия) — редкое для диабета явление. Она характеризуется слабостью преимущественно мышц бедер и тазового пояса. Слабость мышц развивается остро или подостро в течение нескольких недель, иногда сочетается с ноющими болями в области поражения мышц. Природа диабетической амиотрофии остается неясной, однако, существует предположение, что в основе синдрома лежат метаболические и сосудистые нарушения. Относительным доказательством этого является возможность удовлетворительного восстановления через несколько месяцев функции пораженных мышц на фоне терапии инсулином.

Вегетативная полинейропатия — наблюдается только у небольшого числа больных диабетом, когда в патологический процесс вовлекается избирательно вегетативная нервная система. Преобладают молодые больные диабетом I типа (инсулинозависимого). Вегетативные нарушения включают гастропарез, понос, тахикардию, ортостатическую гипотензию, нарушения потоотделения, нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря и импотенцию. У больных с данным типом нейропатии существует риск безболевых инфарктов миокарда, остановки сердца и внезапной смерти во сне.

Среди локальных множественных нейропатий при сахарном диабете чаще всего поражаются бедренный, запирательный, седалищный нервы, реже — срединный и локтевой. В данном случае нейропатия развивается остро или подостро, прогноз благоприятный, регресс симптоматики наступает через 6-12 месяцев. Это характерно и для диабетической нейропатий глазодвигательного нерва (III пары). Анализируя клинические особенности наиболее часто встречаемых типов полинейропатий при сахарном диабете, можно выделить ряд закономерностей, характерных для диабетической полинейропатии: - чувствительная и рефлекторная функции страдают раньше и сильнее, чем двигательная; - вибрационная и дискриминационная чувствительность поражаются раньше и сильнее, чем мышечно-суставная чувствительность; - ахилловы рефлексы снижаются раньше, чем подошвенные; - чувствительность тыла стопы нарушается раньше и сильнее, чем подошвенной поверхности; - отмечается слабо и умеренно выраженная асимметричность в поражении одноименных нервов; - при инсулинозависимом диабете развивается распространенная гипестезия; - дистальные отделы периферических нервов страдают больше, чем проксимальные.— срединный и локтевой. В данном случае нейропатия развивается остро или подостро, прогноз благоприятный, регресс симптоматики наступает через 6-12 месяцев. Это характерно и для диабетической нейропатий глазодвигательного нерва (III пары).

Клинический пример. Больная К., 57 лет, находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении с 29.06.98 по 22.07.98 г. Жалобы: при поступлении на онемение в ногах, слабость в них, увеличивающуюся при ходьбе. Анамнез болезни: В феврале 1998 г. стали беспокоить боли и парестезии в мышцах ног. В дальнейшем отметила появление слабости в ногах (" ноги подкашиваются "). В течение последней недели слабость усилилась. Анамнез жизни: 10 лет страдает сахарным диабетом II типа, принимает манинил. Туберкулез, малярию, венерические заболевания, болезнь Боткина отрицает. Эпиданамнез и аллергологический анамнез не отягощены, вредных привычек не имеет. Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, сухие. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, ЧДД — 16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, сердечные тоны ясны ЧСС — 76 уд. в мин., достаточного наполнения, АД — 90/60 мм. рт. ст. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень, селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Периферических отеков нет. Стул, диурез в норме. Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирована, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D = S, зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Конвергенция, аккомодация не нарушены. Нистагма нет. Пальпация точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон безболезненна. Чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного синдрома не выявлены. Объем активных движений ограничен в нижних конечностях. Мышечная сила снижена в проксимальных отделах ног до 2,5 баллов, в дистальных отделах ног до 3,5 баллов. Гипотония мышц во всех конечностях. Гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных и дистальных отделов конечностей (в большей степени ног). Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D = S, средней живости; коленные D - S, торпидные; ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические знаки не вызываются. Брюшные рефлексы живые. Пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно. Остальные координаторные пробы определить не удается из - за нижнего парапареза. Менингеальных знаков нет. Определяется гипестезия по типу "высоких носков". Пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения отсутствуют. Дополнительные методы обследования: Клин, анализ крови: Эр. — 5,0-10¹²/ л; Hb — 131 г/л; Лейк. — 6,7-10⁹/ л; э. — 6%; п. — 1%; с. — 58%; л. — 40%; м. — 3%. СОЭ — 2 мм / ч. Глюкоза крови —15,2 ммоль / л. Кровь на RW — отр. Клин, анализ мочи: кол-во — 100 мл; уд. вес — 1030; прозр., реакция — ел. кислая; белок — нет; сахар — 222,04 ммоль / л; лейк. — 1-2 в п / зр.; эпителий — переходный, местами; слизь — умеренное количество. Биохимия крови: мочевина — 4,5 ммоль / л, креатинин — 83 ммоль / л, общий белок — 67 г/л, общ. билирубин — 14,5 мкмоль / л, прям. билирубин — 4,5 мкмоль / л, непрям, билирубин — 10 мкмоль / л, липопротеиды — 7,5. Эндокринолог (13.07.98): сахарный диабет, II тип, декомпенсированный. Реовазография нижних конечностей от 23.06.98 г.: умеренное снижение объемного кровотока на голенях больше справа, резко выраженная асимметрия на стопах. ЭХО - ЭГ: смещения средних структур нет. Гидроцефалия. Окулист (6.07.98 г.): диабетическая ангиопатия сетчатки, незрелая катаракта обоих глаз. Заключение: Учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания, данных лабораторных исследований, высказан диагноз: диабетическая полинейропатия с нижним парапарезом на фоне сахарного диабета II типа, декомпенсированного. Лечение: курс инсулинотерапии, трентал, эссенциале, прозерин, тиоктацид, АТФ, энкад, курс лазеротерапии. На фоне проведенного лечебного курса состояние больной значительно улучшилось.