Б.8(2) Гемоглобин и его соединения.

Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе особого белка хромопротеида - гемоглобина. Молекулярная масса гемоглобина человека ровна 68 800.

Гемоглобин - это дыхательный фермент, который находится в эритроцитах, а не в плазме, потому что:

1. обеспечивает уменьшение вязкости крови (растворение такого же коли­чества гемоглобина в плазме повысило бы вязкость крови в несколько раз и затруднило бы работу сердца и кровообращение);

2. уменьшает онкотическое давление плазмы, предотвращая обезвоживание тканей;

3. предупреждает потерю организмом гемоглобина вследствие его фильтрации в клубочках почек и выделения с мочой.

Основное назначение гемоглобина - транспорт кислорода и углекислого газа. Кроме того, гемоглобин обладает буферными свойствами, а также способностью связывать токсические вещества.

Гемоглобин состоит из белковой части (глобин) и небелковой железосодержащей части (гем). На одну молекулу глобина приходится 4 молекулы гема. Железо, которое входит в состав гема, способно присоединять и отдавать кислород. При этом валентность железа не изменяется, т.е. оно остаётся двухвалентным. Железо входит в состав всех дыхательных ферментов.

В крови здорового человека содержание гемоглобина составляет 120-165 г/л (120-150 г/л для женщин, 130-160 г/л для мужчин).

В норме гемоглобин содержится в виде трёх физиологических соединений: восстановленного, оксигемоглобина и карбоксигемоглобина.

Гемоглобин, присоединивший кислород, превращается в оксигемоглобин - НЬ0₂. Это соединение ярко-алого цвета, от которого зависит цвет артериальной крови. Один грамм гемоглобина способен присоединить 1,34 мл кислорода.

Оксигемоглобин, отдавший кислород, называют восстановленным гемоглобином (НЬ). Он находится в венозной крови, которая имеет тёмно-вишнёвый цвет. Кроме того, в венозной крови содержится соединение гемоглобина с углекислым газом -карбгемоглобин (НЬСО₂), который транспортирует углекислый газ из тканей к лёгким.

Гемоглобин обладает способностью образовывать и патологические соединения. Одним из них является карбоксигемоглобин - соединение гемоглобина с угарным газом (НЬСО). Сродство железа гемоглобина к угарному газу превышает сродство к кислороду, поэтому даже 0,1% угарного газа в воздухе ведёт к превращению 80% гемоглобина в карбоксигемоглобин, который не способен присоединять кислород, что является опасным для жизни. Слабое отравление угарным газом - обратимый процесс. При дыхании свежим воздухом угарный газ отщепляется. Вдыхание чистого кислорода увеличивает скорость расщепления НЬСО в 20 раз.

Метгемоглобин (MetHb) - тоже патологическое соединение, является окисленным гемоглобином, в котором под влиянием сильных окислителей (феррацианид, перманганат калия, пероксид водорода, анилин и др.) железо гема из двухвалентного превращается в трёхвалентное. При накоплении в крови в большом количестве метгемоглобина транспорт кислорода тканями нарушается и может наступить смерть.

В скелетных мышцах и миокарде находится мышечный гемоглобин, называемый миоглобином. Его небелковая часть аналогична гемоглобину крови, а белковая часть -глобин - обладает меньшей молекулярной массой. Миоглобин человека связывает 14% общего количества кислорода в организме. Это его свойство играет важную роль в снабжении работающих мышц. При сокращении мышц их кровеносные капилляры сдавливаются, и кровоток уменьшается либо прекращается. Однако благодаря наличию кислорода, связанного с миоглобином, в течение некоторого времени снабжение мышечных волокон кислородом сохраняется.

Гемолиз и его причины. Гемолизом называется разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина в плазму, благодаря чему кровь приобретает лаковый цвет. В искусственных условиях гемолиз эритроцитов может быть вызван помещением их в гипотонический раствор - осмотический гемолиз. Для здоровых людей минимальная граница осмотической стойкости соответствует раствору, содержащему 0,42-0,48% NaCl, полный же гемолиз (максимальная граница стойкости) происходит при концентрации 0,30-0,34% NaCl.

Гемолиз может быть вызван химическими агентами (хлороформ, эфир и др.), разрушающими мембрану эритроцитов-химический. В клинике нередко встречается гемолиз при отравлении уксусной кислотой. Гемолизирующим свойством обладают яды некоторых змей (биологический гемолиз).

При сильном встряхивании ампулы с кровью также наблюдается разрушение мембраны эритроцитов -механический гемолиз. Он может проявляться у больных с протезированием клапанного аппарата сердца и сосудов. Кроме того, механический гемолиз иногда возникает при ходьбе (маршевая гемоглобинурия) из-за травми­рования эритроцитов в капиллярах стоп.

Если эритроциты заморозить, а потом отогреть, то возникает гемолиз, получивший наименование термического. Наконец, при переливании несовместимой крови и наличии аутоантител к эритроцитам развивается иммунный гемолиз. Последний является причиной возникновения анемий и нередко сопровождается выделением гемоглобина и его производных с мочой (гемоглобинурия).