1. Поставить диагноз.

Острый лейкоз.

2. План дополнительного обследования.

Морфологическое, иммунологическое, цитохимическое исследования костного мозга. Рентгенография трубчатых костей.

3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?

Морфологическое, иммунологическое, цитохимическое исследования костного мозга.

4. План лечения.

В настоящее время для лечения острых лейкозов применяют химиопрепараты, гормоны, лучевую терапию, гормонотерапию.

Основная задача лечения это максимальная санация организма от лейкозных клеток.

Разработаны программы цитостатической терапии, которые применяются в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей.

Современное химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики. От этого зависит очередность и ритм введения цитостатиков.

С позиции клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы:

Первая группа – это химические агенты, действующие на клеточный цикл.

Вторая группа – вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).

Применяют следующие группы препаратов:

1. Антиметаболиты: 6-меркаптопурин, метотрексат.

2. Глюкокортикоиды.

3. Растительные алкалоиды: винкристин.

4. Алкилирующие: циклофосфон.

5. Антибиотики: рубомицин.

6. Ферменты: L-аспарагиназа.

План лечения:

1. Сочетание цитостатических препаратов. Комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

2. Соблюдать цикличность и прерывистость в применении терапии.

Лечение детей, больных острым лейкозом химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:

1. Терапия индукции ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективной программе.

2. Консолидация (укрепление) ремиссии путем проведения через 1-2 месяца 1-3 курсов интенсивной химиотерапии.

3. Профилактика нейролейкоза. Проводят через 1-2 месяца ремиссии введением интертекально химиопрепараты или краниоспинальной g-терапией,

4. Терапия в период ремиссии. Это лечение проводится постоянно, ежедневно в течение 5 лет полной ремиссии и периодически прерываются курсом интенсивной полихимиотерапии (реиндукция). Лечение в ремиссии – это максимальная редукция бластных клеток. В период ремиссии пролиферирующие лейкозные клетки составляют всего лишь 2-8%, против 20-80% в остром периоде). Неделящиеся лейкозные клетки представляют собой длительно живущую лейкемическую популяцию с большим временем кругооборота. Это дает возможность нормальному гемопоэтическому клону с коротким временем репродукции восстановить свою массу, что и определяет состояние ремиссии.

Симптоматическая терапия включает:

1. Трансфузионную заместительную терапию.

2. Дезинтоксикационная терапия.

3. Лечение инфекционных осложнений.

4. Профилактика и лечения нейролейкоза.

5. Иммунотерапию.

В настоящее время активно проводят пересадку костного мозга.

5. С какими заболеваниями по клинической картине необходимо проводить диф. диагноз.

Дифференциальный диагноз острого лейкоза необходимо проводить с большой группой заболеваний, протекающих с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки (инфекционный мононуклеоз, лимфограноломатоз, ретикулосаркома и др.),

В ряде случаев острый лейкоз приходится дифференцировать с заболеваниями, где выражен анемический и геморрагический синдром (гипопластическая анемия, болезнь Верльгофа).

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз является доброкачественным заболеванием и протекает в виде эпидемических вспышек. В клинике отмечаются катаральные явления в носоглотке, умеренное увеличение печени, селезенки. В крови – увеличение зрелых лимфоцитов.

При лимфогранулематозе имеется ограниченное увеличение лимфоузлов, зуд кожи, потливость. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.

Более трудная задача дифференцировать острый лейкоз с лимфосаркомой. Лимфоузлы плотные, нередко спаяны между собой и тканями.

При болезни Верльгофа нет признаков интоксикации, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, нет бластных клеток, самочувствие ребенка удовлетворительное. Костномозговая пункция решает сомнения.

При гипопластической анемии отсутствуют гиперплазия лимфатических узлов, печени, селезенки. Отсутствуют бластные клетки. Костный мозг опустошен.

Задача №96

Мальчик 6 лет, в Сочи переболел ангиной, лечился пенициллином, аскорутин, супрастин. Через 2 дня сыпь, множественные экхимозы. Нарушена отшнуровка тромбоцитов.

1. Поставьте диагноз.

Тромбоцитопеническая пурпура.

2. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз?

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать с другими тромбоцитопениями, возникающими в связи с инфекцией, интоксикацией (цитомегалия, краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз и другие инфекции, а также сепсис). К инфекционным пурпурам относят те, которые развиваются в разгар инфекционного заболевания и обратная динамика которых определяется именно течением инфекционного процесса.

Гипопластическая тромбоцитопеническая пурпура может быть симптомом гипо- и апластических анемий и лейкозов.

В периферической крови у больных с гипопластическими анемиями чаще наблюдается панцитопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, снижение числа ретикулоцитов. В пунктате костного мозга уменьшается количество мегакариоцитов.

Для клиники лейкозов типично повышение температуры, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. В анализе крови отмечается большое количество незрелых клеток (до 95%). Окончательный диагноз ставится после костно-мозговой пункции. Миелограмма имеет клеточный характер, с высоким содержанием бластных форм.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением коллагенозов и других аутоиммунных заболеваний. Чаще всего она сопутствует системной красной волчанке.

Тромбоцитопения является симптомом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, встречается при гельминтозах, тяжелых отравлениях, почечной и печеночной недостаточности.

3. План дополнительного обследования

Определение ретракции кровяного сгустка (снижается).

Резистентность капилляров, которая определяется пробами: манжеточный, щипковый и др., резко нарушена у детей в период гематологического криза.

4. План лечения.

Все больные с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой должны быть госпитализированы. В период криза ребенок должен соблюдать строгий постельный режим. Назначается физиологическая диета. Во время частых носовых кровотечений, а также при наличии геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, они должны получать пищу в охлажденном виде, так как горячая пища может усилить кровотечение. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта пища должна быть охлажденной, жидкой или полужидкой.

Показана иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами. Преднизолон назначается в суточной дозе 2 мг на кг массы тела на 3 недели. При достижении полной клинико-гематологической ремиссии, доза преднизолона уменьшается с последующей отменой.

Альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (Ig в/в).

Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты интерферона: реаферан, интрон-А, роферан-А. Курс составляет 6 недель.

В качестве дополнительной терапии назначают препараты кальция, дицинон, АТФ, жженая магнезия, витамин В6.

5. Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?

У ребенка вероятна наследственная предрасположенность к заболеванию. Разрешающим фактором стала фолликулярная ангина, которую начали лечить пенициллином, при этом вероятно образовались антитела к тромбоцитам.

БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Задача №97

Мальчик 14 лет, болен 1,5 мес., жалобы на жажду, учащенное мочеиспускание. Усиление жалоб, ацетон в моче.

1. Поставьте диагноз.

Сахарный диабет, инсулинозависимый, спорадический, фаза декомпенсации с кетоацидозом.

2. Обоснуйте фазу болезни.

На данную фазу указывает нарастание симптомов заболевания за последнее время с появлением болей в животе (указывает на кетоацидоз). Также наличие в анализе мочи ацетона.

3. Продолжите обследование

Определение уровня гликированного гемоглобина, гликемический профиль, КЩС крови, биохимический анализ крови. УЗИ органов брюшной полости, консультация офтальмолога.

4. Назначьте лечение.

Ребенок с впервые выявленным сахарным диабетом нуждается в стационарном лечении. В последующем госпитализация проводится при обострении заболевания, не поддающегося коррекции в амбулаторных условиях. Лечение включает в себя диетотерапию, инсулинотерапию, назначение липотропных средств, витаминов, организацию гигиенического режима, поддержание достаточной физической активности, обучение больных контролю за своим состоянием, а членов их семей - необходимой помощи больным.

Диета больных сахарным диабетом должна приближаться к физиологической по энергоемкости и соотношению основных пищевых ингредиентов. В остром периоде ограничивают жиры, учитывая склонность больных к кетозу и жировой инфильтрации печени. Продукты, содержащие легко усвояемые углеводы, исключаются. Содержание белков соответствует физиологической норме. Пищу принимают до 6 раз в сутки через 15-30 минут после введения инсулина.

В детской практике используются человеческие инсулины, которые практически не оказывают побочного действия в связи с высокой степенью очистки от балластных веществ.

Начинают инсулинотерапию с введения инсулина короткого действия. Первая доза инсулина до 2-4 ед. Дальнейшая доза инсулина изменяется зависимости от динамики уровня сахара в крови. Инсулин вводится подкожно. Введение короткого инсулина перед каждым основным приемом пищи и пролонгированного инсулина 1-2 раза. Такая схема позволяет, в определенной мере, приблизиться к физиологической секреции инсулина у здоровых. Лечение инсулином должно проводиться под постоянным контролем уровня сахара крови. В настоящее время эта проблема решается в домашних условиях с помощью индивидуальных глюкометров.

Инсулин вводят в разные участки тела (плечи, бедра, ягодицы, живот, под лопатки). В начале для введения инсулина используются одноразовые инсулиновые шприцы, затем переходят на специальные шприцы-ручки.

Дети с сахарным диабетом должны находится под постоянным наблюдением эндокринолога с целью коррекции лечения.

5. Оцените физическое развитие.

Масса тела ниже возрастной нормы. Рост в пределах нормы

Задача №98

Мальчик 5 лет, наследственность: СД, болен около 1 мес., жалобы на жажду, учащенное мочеиспускание, ацетона в моче нет.