Вопрос 2

И вопрос 4

Нейросонография

Рентген грудной и брюшной полостей

ЭКГ

Эхокг

Обследовать сердечную деятельность

Исходя из того, что у пациента недостаточность кровообращения достигла уровня двух кругов кровообращения необходимо сначало купировать перегруз сердца, что достигается назначением диуретиков(лазикс), ингибиоров АПФ(лизиноприл), оганичить физ нагрузку, назначения вазодилататоров(нитропруссид натрия)

Контроль АД и стабилизация микроциркуляциркуляторных расстройств

Борьба с отеком мозга

Гемостатическая терапия

Поддержание гемодинамики мозга (эуфиллин, трентал, кавинтон)

Ноотропные препараты (ноотропил, глицин)

АТФ, Б1, Б6, Б12 –витамины – для регенерации нервной ткани

Далее по показаниям операция

Что у него с калом, я честно не знаю.....зеленый.......что назначать ...затрудняюсь

Чем ему питаться....тоже трудный вопрос....прикорм давать рано, молоко матери.....не знаю......

Задача 76.

Мальчик 5 лет. Осмотрен участковым педиатром в связи с температурой до 38.7

Диагноз: Ревматизм I, активная фаза, полиартрит.

Обоснование диагноза:

Недавно перенесенная ангина в анамнезе.

Бледность кожи, синева под глазами, стал часто потеть во сне- вегетативная симптоматика.

Бледно-розовая, кольцевидная сыпь на сгибательных поверхностях предплечий и на туловище.

Гипертрофированные миндалины, кариозные зубы- очаги хронической инфекции.

Тахикардия, расширение левой границы сердца, систолический шум- признаки кардита, поражения митрального клапана.

Поражение коленного и локтевого сустава- полиартрит.

Повышенные лейкоциты, сдвиг лейкоцитарной формулы влево- активное микробное воспаление.

Очень сильно повышенное СОЭ- активный аутоиммунный процесс.

Б/х- повышение СРБ, повышение гамма глобулина- иммунное воспаление.

План дальнейшего обследования:

Эхокардиография

Мазок на стрептококковую культуру из зева.

Определение антистрептококкового антигена в крови.

Принципы лечения:

Антибактериальное лечение: препараты пенициллинового ряда, при их непереносимости- цефалоспорины, макролиды и др.

Антиревматическое лечение- препараты хинолинового ряда: плаквенил, делагил.

Симптоматическое лечение.

Профилактика данного заболевания у девочки:

У нужно провести диагностику стрептококковой инфекции, при необходимости ее лечение, а именно в течении не менее 5 дней пенициллин, далее однократно бензилпенициллин.

Как протекает это заболевание у взрослых? – У взрослых ревматизм протекает легче чем у детей, после 25 лет частота и тяжесть ревматических атак уменьшаются.

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Задача 77.

Девочка 8 лет, поступила в больницу с жалобами на боли в поясничной области и учащенное мочеиспускание

Диагноз: вторичный хронический пиелонефрит на фоне аномалии развития почки, стадия обострения.

Обоснование:

Частые боли в животе, на фоне повышения температуры, болезненное мочеиспускание в анамнезе.

Положительный симптом Пастернацкого с обеих сторон.

Учащенное и болезненное мочеиспускание.

Лейкоцитурия, бактериурия.

Лейкоцитоз крови.

Удвоение левой почки? поУЗИ

Методы исследования для уточнения диагноза:

Цистография

Анализ мочи по Земницкому.

Анализ мочи по Ничипоренко.

Б/Х крови.

Цель проведения цистографии- диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса, определение его степени.

Для назначения адекватной антибактериальной терапии необходимо провести посев флоры с целью определения ее чувствительности к антибиотикам.

Длительность диспансерного наблюдения за больными в стадии ремиссии: 3 года от начала клинико- лабораторной ремиссии.

Задача 78.

Мальчик 5 лет, поступил в хирургическое отделение с подозрением на острый аппендицит.

Диагноз:

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс 2-3 степени, вторичный хронический пиелонефрит, стадия обострения.

Обоснование диагноза:

Данные анамнеза- частые подъемы температуры до 40, без катаральных явлений, боли в животе, ночной энурез.

При физикальном обследовании- болезненность в верхней и нижней мочеточниковых точках справа, положительный симптом Пастернацкого справа.

Лейкоцитурия, рост кишечной палочки 200 000 мк тел на мл.

Цистография- пузырно-мочеточниковый рефлюкс справа.

Исследования:

Анализ мочи по Ничипоренко.

Анализ мочи по Земницкому.

УЗИ почек

Общий анализ крови.

Б/х крови.

Лечение:

1. Режим стационарный.

2. Стол 15, но с ограничением потребления соли.

3. цефамизин

4. фурагин

Необходима консультация с детским хирургом-урологом для решения вопроса о хирургическом устранении рефлюкса.

Задача 79.

Данные анамнеза: девочка 12 лет от I беременности, протекавшей с токсикозом в I половине.

Диагноз:

Острый пиелонефрит.

Обоснование диагноза:

Переохлаждение, боли в поясничной области и внизу живота, учащенное болезненное мочеиспускание, лихорадка до 40.

Бледные кожные покровы, синева под глазами, отдышка- интоксикационный синдром.

Болезненность по ходу мочеточников, положительный симптом Пастернацкого с обеих сторон.

Лейкоцитоз со сдвигом влево, повышенное СОЭ.

Лейкоцитурия, рост кишечной палочки.

Дополнительные обследования:

Цистография.

Б\х крови

Посев цервикальной слизи на выявление патогенной микрофлоры.

Возникновению заболевания способствовало переохлаждение.

Что следует уточнить в дополнительном анамнезе? Наличие болей в животе в прошлом, эпизоды подъема температуры без катаральных явлений- хронический пиелонейрит.

Лечение:

1. Режим постельный.

2. Стол 15, но с ограничением соли.

3. цефамизин.

4. фурагин.

5. инфузионная терапия?

Задача 80.

Девочка 4-х лет поступила в отделение с жалобами на отеки.Данные анамнеза: ребенок от I нормально

Диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период.

Обоснование диагноза:

Появление отеков, урежение мочеиспускания в анамнезе.

Отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, асцит.

Отдышка, тахикардия, гипотония- сидром гиповолемии.

Олигоурия, протеинурия 8 промилей.

Повышенное СОЭ

Биохимические показатели необходимые для уточнения диагноза:

Общ. Белок.

Мочевина.

Креатинин.

С реактивный белок.

При данном заболевании назначается диета 7- низконатриевая, молочно-растительная с квотой белка 2г на кг в сутки.

Лечение:

Режим постельный- на 1-2 дня.

Стол 7.

Патогенетическая терапия- преднизолон 2.5 мг на кг- 4 нед

Симптоматическая терапия- СЗП, 25% раствор альбумина.

Задача 81.

Мальчик 10 лет поступил в отделение с жалобами на сильную головную боль, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи

Диагноз: Постскарлатинозный острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, острая почечная недостаточность.

Обоснование диагноза:

Стрептококковая ангина в анамнезе.

Урежение мочеиспускания, моча цвета мясных помоев.

Отеки на лице, туловище, конечностях.

Синдром гипертонии.

Гипертрофированные миндалины, увеличенные тонзиллярные лимфоузлы.

Положительный симптом Пастернацкого с обеих сторон.

Повышенное СОЭ.

Повышенный удельный вес мочи, макрогематурия.

Повышенная мочевина, креатитинин, гиперкалийемия.

Данное заболевание является осложнением стрептококковой ангины.

Неотложная терапия на момент осмотра:

фуросемид-1-2 мг на кг внутривенно.

далее коррекция водно-электролитных нарушений.

Гормональная терапия в данном случае не показана.

Показана диета с ограничением количества жидкости и белка, ограничение продуктов, богатых калием.

Задача 82.

Девочка 7 лет, поступила в отделение с жалобами на отеки, головную боль.Данные анамнеза: ребенок от II,

Диагноз: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией.

Обоснование диагноза:

Начало заболевания после перенесенного ОРВИ с появления отеков.

При осмотре: гипертрофированные миндалины, учащенное дыхание, синдром гипертонии.

Олигоурия, микрогематурия, проетеинурия.

Гипопротеинемия, гиперхолестеринемия.

Наличие С реактивного белка- воспаление.

Дифференциальный диагноз:

С пиелонефритом- отсутствие болей в животе и при мочеиспускании, нет лейкоцитурии, бактериоурии у данного пациента.

С нефритическим синдромом- протеинурия более 1.5 промилей.

Диета при данном заболевании: диета 7- низконатриевая, молочно-растительная с квотой белка 2г на кг в сутки.

Нарушена фильтрационная функция почек (олигоурия).

План лечения:

Иммуносупрессивная терапия- преднизолон 2.5 мг на кг в течение 4-х недель.

Инфузионная терапия+ диуретики.

Задача 83.

Девочка 8 лет поступила в нефрологическое отделение с жалобами на отеки и редкое мочеиспускание.Данные анамнеза:

Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, волнообразное течение, активная стадия.

Для уточнения функций почек необходимы:

Анализ мочи по Земницкому.

Суточная экскреция белка.

Биопсия почки.

В связи с неэффективностью данной терапии необходима назначение цитостатических препаратов (циклофосфамид, хлорамбуцил)

Осложнения глюкокортикоидной терапии у данного ребенка:

Синдром Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, ожирение по верхнему типу, климактерический бугорок.

Ребенку необходима диета 7- низконатриевая, молочно-растительная с квотой белка 2г на кг в сутки.

Задача 84.

Мальчик 10 лет поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета

Диагноз: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, активная стадия, хроническая почечная недостаточность.

Для уточнения функций почек необходимы:

Суточная экскреция белка.

Биопсия почки.

Если бы ребенок наблюдался у нефролога и была бы своевременно назначена терапия, то можно было бы добиться ремиссии данного заболевания или замедлить его прогрессирование.

Дифференциальный диагноз с другими формами данного заболевания:

Для гломерулонефрита с нефротическим синдромом характерна более высокая протеинурия, гипоальбуминемия ( менее 25 гл), выраженные периферические и полостные отеки.

Для гломерулонефрита с нефритическим синдромом характерна гематурия, отеки, артериальная гипертензия, циркуляторные расстройства.

Так как в нашем случае имеются признаки как первого, так и второго синдрома, это позволяет поставить диагноз хронического гломерулонефрита, смешанной формы.

Лечение:

Режим постельный.

Стол 7.

Преднизолон- 2.5 мг на кг в сутки

Альбумин 25%, СЗП.

Инфузионная терапия + диуретики.

Задача 85.

Девочка 12 лет поступила в больницу с жалобами на уменьшение диуреза. Моча цвета «мясных помоев

Диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, активная стадия.

Для уточнения функций почек необходимы:

Анализ мочи по Земницкому.

Анализ мочи по Ничипоренко.

Суточная экскреция белка.

Биохимия мочи.

Дифференциальный диагноз:

Для гломерулонефрита с нефротическим синдромом характерна более высокая протеинурия, гипоальбуминемия ( менее 25 гл), выраженные периферические и полостные отеки.

Для гломерулонефрита с нефритическим синдромом характерна гематурия, отеки, артериальная гипертензия, циркуляторные расстройства.

В нашем случае мы имеем только изолированную гематурию- гематурическая форма.

Лечение:

Режим стационарный.

Диета 7

Преднизолон?

Задача 86.

Мальчик 7 лет поступил в стационар с жалобами на головную боль, ночной энурез.Данные анамнеза

Диагноз: 2-сторонний гидронефроз. ХПН 2-ой степени.

Дополнительные исследования:

Цистография.

Урография.

МРТ органов брюшной полости.

Патогенез почечной гипертензии: повреждение почек- повышенное выделение ренина-…- ангиотензин 2- прямое влияние на сосудистую стенку.

Лечение:

Сейчас- диализ.

В перспективе- трансплантация почки.

При своевременном диализе и трансплантации почки прогноз относительно благоприятный

Задача 87.

Девочка 4-х лет поступила с жалобами на эпизоды неудержания мочи.Данные анамнеза: ребенок от П беременности, протекавшей с пиелонефритом во II

Диагноз: Инфекция мочевыделительной системы. Двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Исследования для уточнения диагноза:

Посев мочи на стерильность.

Цистография- уточнение диагноза пузырно-мочеточниковый рефлюкс, определение его степени.

Посев микрофлоры из влагалища.

Ребенка должен проконсультировать детский гинеколог.

Тактика ведения этого ребенка:

Назначение уросептика.

Определение чувствительности флоры к антибиотикам- назначение соответствующего антибиотика.

Поиск аномалий развития мочевыделительной системы которые могли способствовать развитию инфекции.

Задача 88

Девочка 8 лет поступила в клинику для обследования, в связи с изменениями в анализах мочи.Данные анамнеза: ребенок от I нормально протекавшей

Диагноз: Острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом.

Дополнительные исследования:

Анализ мочи по Земницкому.

Суточная экскреция белка.

Биохимический анализ мочи.

Биохимический анализ крови.

Измененные эритроциты?

Дифф. Диагноз:

Для гломерулонефрита с нефротическим синдромом характерна более высокая протеинурия, гипоальбуминемия ( менее 25 гл), выраженные периферические и полостные отеки.

Для гломерулонефрита с нефритическим синдромом характерна гематурия, отеки, артериальная гипертензия, циркуляторные расстройства.

Так как в нашем случае имеются признаки как первого, так и второго синдрома, это позволяет поставить диагноз острого гломерулонефрита, смешанной формы.

Лечение:

Режим стационарный

Аглютеновая диета с ограничением потребления мяса и соли.

БОЛЕЗНИ КРОВИ

Задача 89.

Больная 12 лет поступила в стационар в связи с началом первой менструации, перешедшей в маточное кровотечение.

Диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Дополнительные обследования:

Костно-мозговая пункция.

Пробы на резистентность капилляров.

Заболевания, с которыми необходимо провести дифференциальный диагноз:

Лейкозы.

Апластическая анемия.

Инфекционные тромбоцитопенические пурпуры.

План лечения:

Режим постельный.

Стол 15.

Преднизолон 2 мг на кг в течение 3-х недель.

Дицинон.

АТФ.

Препараты кальция.

Далее курс интерферона (интрон А) – 6 недель.

Далее решение вопроса о спленэктомии.

Количество тромбоцитов увеличивается после удаление селезенки, так как она является «кладбищем тромбоцитов», то есть в ней происходит их разрушение.

Задача 90.

Мальчик 3 лет, поступил в приемное отделение городской больницы в связи с тем, что во время бега упал, а через 1,5 часа после травмы появились боли и

Диагноз: Гемофилия.

Боль в суставах возникла через 1.5 часа после падения, так как она является результатом напряженных гемартрозов, которые образовались в результате относительно медленных, не останавливавшихся кровотечений в полости суставов, а не результатом непосредственно прямой травмы суставов.

Дополнительные методы исследования:

Определение активности 8 и 9 факторов свертывания.

Прямое определение мутаций генов 8 и 9 факторов свертывания крови.

Узи органов брюшной полости- диагностика сочетанных аномалий.

Осложнения:

Анемия легкой степени.

Могут быть компрессионные явления в результате сдавления сосудов и нервов гематомами.

Может развиваться задержка интеллектуального развития в результате небольших внутричерепных кровоизлияний.

Лечение:

Заместительная терапия концентратами 8 и 9 го факторов свертывания.

Эпсилонаминокапроновая кислота.

Задача №91

Больная 12 лет. 2 недели назад поднялась температура, боль при глотании, увеличение л/у. Есть аллергия на шоколад, цитрусовые и яйца. Экссудативно-геморрагическая сыпь, особенно вокруг суставов, увеличение правого голеностопного сустава.

1. Поставьте основной диагноз и сопутствующие.

Геморрагический васкулит, кожно-суставная форма. Кариес. Хронический тонзиллит.

2. Какие клинические проявления могут быть еще при данном заболевании?

Кроме того могут быть также абдоминальный и почечный синдромы.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще которые локализуются около пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Абдоминальные боли могут повторяться в течение дня, нескольких дней, недели и более. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложненном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение перистальтики кишечника, сегментарные сужения, вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями. Нарушение моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных.

Почечный синдром встречается у 1/3–1/2 больных в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного нефрита.

Выделяются 4 клинические формы поражения почек;

1. Транзиторная гематурия.

2. Капилляротоксический нефрит, гематурическая форма;

3. Капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией;

4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Первые две формы встречаются с одинаковой частотой (45%) и протекают благоприятно.

У некоторых детей микроизменения в моче или даже макрогематурия без экстрареналъных симптомов и грубого нарушения почек держатся достаточно длительно - несколько недель или месяцев и даже лет. В этих случаях речь идет, вероятно, о сегментарном нефрите. У 1/3 больных нефропатией имеется клиника типичного острого нефрита с четкими экстраренальными симптомами и синдромами. Течение этого вида нефропатии также чаще доброкачественное, но может привести и к хроническому нефриту. Наиболее тяжелое состояние - подострый нефрит, ОПН.

Поражения других органов при ГВ редки - в процесс вовлекается головной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. Изменения сердечно-сосудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмечаются лишь в острой фазе.

Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение первой недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебрилитет или лихорадка - признаки сопутствующей инфекции.

3. Назначьте лечение данной больной.

Необходимо лечение очагов инфекции: кариеса и тонзиллита. Возможно применение антибиотиков.

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся его литераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты. Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура. Целесообразно назначение активированного угля или других энтеросорбентов холестерамина, полифепана внутрь.

Дезагреганты: дипиридамол (Курантил) по 5мг/кг/сутки в 4 приема или пентоксифиллин (Трентал) по 5-10 мг/кг/сутки в 3 приема, или тиклопидин (Тиклид) по 5-10 мг/кг/сутки 2 раза в день. Длительность терапии 3 мес.

При среднетяжелом течении ГВ эти авторы рекомендуют назначать сочетано 2 дезагреганта, а при рецидивирующем – добавлять к терапии плаквинил (Делагил) по -блокаторы –?5-6 мг/кг/сутки 1 раз на ночь в течение 6-12 мес и /или ницерголин (Сермион) или троксевазин, препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат), кетотифен, мембраностабилизаторы (витамины А по 1 мг в сутки, Е по 20-25 мг/сутки, димесфосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).

Кожный и суставной синдромы – показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина

Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза.

4. Какие еще исследования необходимо провести?

Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования:

1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ закономерно повышается (в 1,5-3,0 раза), причем степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов (напомним, что эндотелий сосудов – единственное место синтеза фактора Виллебранда).

2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При ГВ уровень этих комплексов в плазме, как правило, повышен, хотя не выявляется соответствие между степенью этого повышения и тяжестью болезни.

3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме А2 и g-глобулинов, а также А1-кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болезни.

4. Определение в сыворотке криоглобулинов – простой тест, позволяющий распознать "криоглобулинемическую форму болезни". Важно путем охлаждения сыворотки, начиная с 37°С, установить, при какой температуре образуется белковый осадок: чем больше содержание криоглобулинов тем: при более высокой температуре образуется преципитат (при большом количестве - при 30-40°С, при среднем 20-22°С, при малом только при 4°С),

5. Определение антитромбина III и. степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков "острой фазы", мешающих терапевтическому действию этого препарата.

Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания, с абдоминальной фазой и при поражении почек. Активность воспалительного процесса оценивается по общепринятым показателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (С-реактивного, А1-гликопротеина, фибриногена), а также по степени активации моноцитов.

Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы

5. Зачем больной делали мазок из зева на BL?

Мазок на BL для исключения заболевания – дифтерия

Задача №92

Больной 10 лет, жалобы на сыпь на коже и боли в суставах, скарлатина 2 недели назад в легкой форме. Левый лучезапястный и голеностопный суставы увеличены.

1. Поставьте диагноз.

Геморрагический васкулит. Кожный, суставной и почечный синдромы. Хронический тонзиллит.

2. Назначьте план обследования.

Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования:

1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ закономерно повышается (в 1,5-3,0 раза), причем степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов (напомним, что эндотелий сосудов – единственное место синтеза фактора Виллебранда).

2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При ГВ уровень этих комплексов в плазме, как правило, повышен, хотя не выявляется соответствие между степенью этого повышения и тяжестью болезни.

3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме А2 и g-глобулинов, а также А1-кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болезни.

4. Определение в сыворотке криоглобулинов – простой тест, позволяющий распознать "криоглобулинемическую форму болезни". Важно путем охлаждения сыворотки, начиная с 37°С, установить, при какой температуре образуется белковый осадок: чем больше содержание криоглобулинов тем: при более высокой температуре образуется преципитат (при большом количестве - при 30-40°С, при среднем 20-22°С, при малом только при 4°С),

5. Определение антитромбина III и. степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков "острой фазы", мешающих терапевтическому действию этого препарата.

Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания, с абдоминальной фазой и при поражении почек. Активность воспалительного процесса оценивается по общепринятым показателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (С-реактивного, А1-гликопротеина, фибриногена), а также по степени активации моноцитов.

Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.

Для дифференциального диагноза выполняют обзорную рентгенографию брюшной полости, контрастную рентгенографию с барием.

3. Назначьте план лечения.

Устранить из рациона пищевые аллергена. Показан курс антибиотиков. Лучше отменить все медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся его литераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты. Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура. Всем детям целесообразно назначение активированного угля или других энтеросорбентов холестерамина, полифепана внутрь. Применяют также желудочные капли, антигистаминные препараты, пантотенат кальция, рутин, умеренные дозы аскорбиновой кислоты, фототерапию, хотя эффективность их и сомнительна.

Патогенетически показанно назначение одного из дезагрегантов: дипиридамол (Курантил) по 5мг/кг/сутки в 4 приема, или пентоксифиллин (Трентал) по 5-10 мг/кг/сутки в 3 приема, или тиклопидин (Тиклид) по 5-10 мг/кг/сутки 2 раза в день. Длительность терапии 3 мес.. При среднетяжелом течении ГВ рекомендуют назначать сочетано 2 дезагреганта, а при рецидивирующем – добавлять к терапии плаквинил (Делагил) по -блокаторы – ницерголин?5-6 мг/кг/сутки 1 раз на ночь в течение 6-2 мес и /или или троксевазин, препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат), кетотифен, мембраностабилизаторы (витамины А по 1 мг в сутки, Е по 20-25 мг/сутки, димесфосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).

Выраженная активность процесса с кожным и суставным синдромом – показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперкоагуляции. А склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Отмена должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций (!). Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина – внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток. Предшествует началу гепаринотерапии вливание свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.

При тяжелом течении помимо гепаринотерапии и глюкокортикоидов, рекомендуют 5-8 сеансов плазмафереза 2-3 объемов циркулирующей крови. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие – 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов используют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы, низкомолекулярные декстраны. Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сутки в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Всегда нужно помнить, что назначение иммунодепрессантов в педиатрии – ultima ratio (последний довод).

4. Какие ещеклинические проявления возможны при данном заболевании?

Кроме того может быть также абдоминальный синдром.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще которые локализуются около пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Абдоминальные боли могут повторяться в течение дня, нескольких дней, недели и более. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложненном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение перистальтики кишечника, сегментарные сужения, вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями. Нарушение моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных.

Поражения других органов при ГВ редки - в процесс вовлекается головной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. Изменения сердечно-сосудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмечаются лишь в острой фазе.

Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение первой недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебрилитет или лихорадка - признаки сопутствующей инфекции.

5. Дайте рекомендации данному больному при выписке.

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Так же регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем один раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ исследуют анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года.

Задача №93

Больная 13 лет. Выражены симптомы интоксикации, на нижних конечностях экхимозы, на слизистых щек единичные кровоизлияния, печень +5, лейкоциты – 180, бласты 74%, Миелограмма: бласты 90%, Цитохимия, иммунология: маркеры T-клетки

1. Поставьте диагноз.

Острый лейкоз.

2. Какие еще исследования надо провести данному больному?

Рентгенография трубчатых костей.

3. Чем можно объяснить неврологические симптомы?

Лейкемическая инфильтрация в головном мозге.

4. Принципы лечения заболевания.

В настоящее время для лечения острых лейкозов применяют химиопрепараты, гормоны, лучевую терапию, гормонотерапию.

Основная задача лечения это максимальная санация организма от лейкозных клеток.

Разработаны программы цитостатической терапии, которые применяются в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей.

Современное химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики. От этого зависит очередность и ритм введения цитостатиков.

С позиции клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы:

Первая группа – это химические агенты, действующие на клеточный цикл.

Вторая группа – вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).

Применяют следующие группы препаратов:

1. Антиметаболиты: 6-меркаптопурин, метотрексат.

2. Глюкокортикоиды.

3. Растительные алкалоиды: винкристин.

4. Алкилирующие: циклофосфон.

5. Антибиотики: рубомицин.

6. Ферменты: L-аспарагиназа.

План лечения:

1. Сочетание цитостатических препаратов. Комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

2. Соблюдать цикличность и прерывистость в применении терапии.

Лечение детей, больных острым лейкозом химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:

1. Терапия индукции ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективной программе.

2. Консолидация (укрепление) ремиссии путем проведения через 1-2 месяца 1-3 курсов интенсивной химиотерапии.

3. Профилактика нейролейкоза. Проводят через 1-2 месяца ремиссии введением интертекально химиопрепараты или краниоспинальной g-терапией,

4. Терапия в период ремиссии. Это лечение проводится постоянно, ежедневно в течение 5 лет полной ремиссии и периодически прерываются курсом интенсивной полихимиотерапии (реиндукция). Лечение в ремиссии – это максимальная редукция бластных клеток. В период ремиссии пролиферирующие лейкозные клетки составляют всего лишь 2-8%, против 20-80% в остром периоде). Неделящиеся лейкозные клетки представляют собой длительно живущую лейкемическую популяцию с большим временем кругооборота. Это дает возможность нормальному гемопоэтическому клону с коротким временем репродукции восстановить свою массу, что и определяет состояние ремиссии.

Симптоматическая терапия включает:

1. Трансфузионную заместительную терапию.

2. Дезинтоксикационная терапия.

3. Лечение инфекционных осложнений.

4. Профилактика и лечения нейролейкоза.

5. Иммунотерапию.

В настоящее время активно проводят пересадку костного мозга.

5. Дифференциальный диагноз данного заболевания.

Дифференциальный диагноз острого лейкоза необходимо проводить с большой группой заболеваний, протекающих с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки (инфекционный мононуклеоз, лимфограноломатоз, ретикулосаркома и др.),

В ряде случаев острый лейкоз приходится дифференцировать с заболеваниями, где выражен анемический и геморрагический синдром (гипопластическая анемия, болезнь Верльгофа).

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз является доброкачественным заболеванием и протекает в виде эпидемических вспышек. В клинике отмечаются катаральные явления в носоглотке, умеренное увеличение печени, селезенки. В крови – увеличение зрелых лимфоцитов.

При лимфогранулематозе имеется ограниченное увеличение лимфоузлов, зуд кожи, потливость. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.

Более трудная задача дифференцировать острый лейкоз с лимфосаркомой. Лимфоузлы плотные, нередко спаяны между собой и тканями.

При болезни Верльгофа нет признаков интоксикации, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, нет бластных клеток, самочувствие ребенка удовлетворительное. Костномозговая пункция решает сомнения.

При гипопластической анемии отсутствуют гиперплазия лимфатических узлов, печени, селезенки. Отсутствуют бластные клетки. Костный мозг опустошен.

Задача №94

Девочка 12 лет. Появилась сыпь на ногах, боль в животе, время кровотечения 3 мин., время свертывания: 1 мин и 3 мин

1. Поставьте диагноз.

Геморрагический васкулит с кожным и абдоминальным синдромами.

2. Какие клинические синдромы характерны для данного заболевания.

Кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы.

3. План обследования.

Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.

Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования:

1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ закономерно повышается (в 1,5-3,0 раза), причем степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов (напомним, что эндотелий сосудов – единственное место синтеза фактора Виллебранда).

2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При ГВ уровень этих комплексов в плазме, как правило, повышен, хотя не выявляется соответствие между степенью этого повышения и тяжестью болезни.

3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме А2 и g-глобулинов, а также А1-кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болезни.

4. Определение в сыворотке криоглобулинов – простой тест, позволяющий распознать "криоглобулинемическую форму болезни". Важно путем охлаждения сыворотки, начиная с 37°С, установить, при какой температуре образуется белковый осадок: чем больше содержание криоглобулинов тем: при более высокой температуре образуется преципитат (при большом количестве - при 30-40°С, при среднем 20-22°С, при малом только при 4°С),

5. Определение антитромбина III и. степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков "острой фазы", мешающих терапевтическому действию этого препарата.

Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания, с абдоминальной фазой и при поражении почек. Активность воспалительного процесса оценивается по общепринятым показателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (С-реактивного, А1-гликопротеина, фибриногена), а также по степени активации моноцитов.

Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.

Для дифференциального диагноза выполняют обзорную рентгенографию брюшной полости, контрастную рентгенографию с барием.

4. План лечения.

Устранить из рациона пищевые аллергена. Лучше отменить все медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся его литераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты. Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура. Всем детям целесообразно назначение активированного угля или других энтеросорбентов холестерамина, полифепана внутрь. Применяют также желудочные капли, антигистаминные препараты, пантотенат кальция, рутин, умеренные дозы аскорбиновой кислоты, фототерапию, хотя эффективность их и сомнительна.

При болях в животе, не проходящих после приема желудочных капель, назначают обезболевающие – но-шпу, баралгин и др. Патогенетически показанно назначение одного из дезагрегантов: дипиридамол (Курантил) по 5мг/кг/сутки в 4 приема, или пентоксифиллин (Трентал) по 5-10 мг/кг/сутки в 3 приема, или тиклопидин (Тиклид) по 5-10 мг/кг/сутки 2 раза в день. Длительность терапии 3 мес.. При среднетяжелом течении ГВ рекомендуют назначать сочетано 2 дезагреганта, а при рецидивирующем – добавлять к терапии плаквинил (Делагил) по 5-6 мг/кг/сутки 1 -блокаторы – ницерголин или троксевазин,?раз на ночь в течение 6-2 мес и /или препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат), кетотифен, мембраностабилизаторы (витамины А по 1 мг в сутки, Е по 20-25 мг/сутки, димесфосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).

Выраженная активность процесса с кожным синдромом – показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперкоагуляции. А склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Отмена должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций (!). Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина – внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток. Предшествует началу гепаринотерапии вливание свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.

5. Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?

Заболеванию могли способствовать получение пищевых аллергенов (проявлялись крапивницей), прием перед началом заболевания пищевых аллергенов на фоне ОРВИ.

Задача №95

Девочка 8 лет. Боли в животе, ухудшился аппетит, затем боли в правом коленном суставе, лейкоциты – 182, бласты – 98%, Миелограмма: недиф. кл. – 82%.