3. Glucosteromul.

106. Glucosteromul

Glucosteromul este o tumoare benignă (adenom) sau malignă (carci-

nom) corticosuprarenală cu hipersecreţie autonomă de glucocorticoizi.

Sinonim - sindrom Cushing suprarenal, care include şi hiperplazia

cortico-suprarenală hipersecretantă de corticosteroizi.

Frecvenţa: cea 5% din totalul hipercortizolismelor primare şi secun­

dare. Adenoamele apar mai des la 35 - 40 ani, carcinoamele la cea 50 ani.

Circa 50% din glucosteroame sunt maligne. Sindromul Cushing suprarenal

constituie 30% din hipercorticisme.

Anatomie patologică

Glucosteromul este, de regulă, solitar şi unilateral, rareori bilateral, di­

mensiunile între 2-3 0 cm în diametru, greutatea până la 3 kg. Majoritatea

adenoamelor au diametrul sub 5 cm şi greutatea sub 100 grame. Carcinoa­

mele sunt mai mari.

Tumoarea e moale, acoperită cu o membrană subţire, intens vasculari-

zată, cu distracţii, calcinate, chisturi, necroză, iar la malignizare - polimor­

fism. Restul corticosuprarenalelor sunt cu grad diferit de hipotrofie.

Tabloul clinic este caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din

boala Iţenko-Cushing: obezitate facio-trunculară, hipertensiune arterială,

verjeturi roz-violacee, dereglări de ciclu menstrual, hipotrofie muscula­

ră, peteşii, osteoporoză, fracturi etc.(vezi boala Iţenko-Cushing), însă cu

debut şi evoluţie mai rapidă, cu virilism (hirsutism, hipertrofia clitorului,

chelie pe cap) mai pronunţat.

Investigaţii imagistice şi de laborator

Depistarea tumorii: ecoscopia suprarenalelor, pneumosuprarenografia,

CT, RMN, scintigrafia cu colesterol-iod - 131, arteriografia renală, radio­

grafia renală fără contrast evidenţiază sediul şi dimensiunile tumorii, hipo-

trofia corticosuprarenalelor.

Investigaţiile hormonale pun în evidenţă creşterea cortizolului seric şi a

metabolitului urinar- 17 OH CS cu scăderea proporţională de ACTH.

Ritmul circadian de secreţie a cortizolului şi 17 - OH CS este absent.

Testul de inhibiţie la dexametazonă nu scade evident (peste 50%) excreţia

17 - OH CS după 2 zile de administrare a câte 8 mg/zi (lipsa feed-back).

Modificările hormonale şi cele marcate în cel puţin 2 investigaţii ima­

gistice, confirmă diagnosticul de tumoare suprarenală.

Diagnosticul diferenţial se face cu următoarele afecţiuni:

- boala Iţenko-Cushing, sindrom Cushing cu hiperfuncţie primară cor­

ticosuprarenală;

- secreţia ectopică de ACTH în tumori bronşice (carcinom microcelular

cu celule în ovăz),mai rar timice, gastrice, pancreatice, medular tiroi-

diene, feocromocitom;

- hipersecreţie de CRH ectopic din tumori intestinale, pancreatice, he­

patice;

- secreţie de imunoglobuline ACTH cu hiperstimulare corticosuprare­

nală;

- sindrom Cushing iatrogen la administrare de ACTH, corticosteroizi;

- sindrom Cushing funcţional din alcoolism, obezitate, sarcină, efort

fizic, depresie.

Biletul N5

1. Diabetul zaharat forma uşoară, medie şi gravă: criteriile de diagnostic.