3. Hipoparatiroidismul

Hipoparatiroidia este o afecţiune determinată de insuficienţa secreţiei

de parathormon care condiţionează scăderea calciului plasmatic şi se ma­

nifestă prin accese de tetanie.

Cauze ale hipoparatiroidismului pot fi:

1. Hipoplazia congenitală a paratiroidelor, sindromul Di George.

2. Afectare autoimună izolată sau în contextul deficienţei pluriglandu-

lare autoimune.

3. Postoperator - înlăturarea paratiroidelor sau dereglarea circulaţiei

sanguine şi enervaţiei.

4. Postradioterapeutică.

5. Hemoragii (ictus sau infarct al paratiroidelor).

6. Infiltrarea glandelor paratiroide.

7. Leziuni infecţioase ale paratiroidelor.

Patogenie Deficitul de PTH induce o scădere a calciului plasmatic,

iar aceasta la rândul ei determină o hiperexcitabilitate neuromusculară,

senzitiv-senzorială, vegetativă şi a cortexului cerebral, care anticipează

spasmele musculare şi crizele tetanice.

Manifestările clinice. După evoluţia clinică, deosebim tetanie acută,

cronică şi latentă.

Manifestările tetaniei acute sunt cele mai caracteristice şi crează ta­

bloul clinic al tetaniei. Criza de tetanie survine spontan sau este provocată

fie prin excitare mecanică sau acustică, fie prin hiperventilare. începe brusc

sau cu prodrom. Bolnavii acuză amorţeli, arsuri, furnicături la extremităţi

şi perioral (manifestări senzitive), care sunt urmate de fasciculaţii mus­

culare, apoi de spasme tonice dureroase care interesează grupe simetrice

de muşchi, preponderent muşchii flexori. In cazuri grave apar convulsii

generalizate tonico-clonice, care pot cuprinde toată musculatura striată şi

netedă. Concomitent cu manifestările motorii pot apărea şi manifestări ve­

getative sub formă de spasme viscerale şi vasculare.

In criză apar:

- contracturi dureroase la nivelul musculaturii scheletice: spasmul car-

pal ("mână de manioş"), spasmul pedal ("picior în equin"), spasmul

facial ("răs sardonic", "bot de ştiucă"), spasmul muşchilor maseterici

-trism, spasme ale muşchilor intercostali, spasm diafragmatic (tulbu­

rări respiratorii), opistotonus;

- spasme ale musculaturii netede: bronhospasm (dispnee inspiratorie),

laringospasm (stridor laringian, senzaţie de sufocare, cianoză, risc

de moarte subită la sugar), spasm esofagian (dereglări de glutiţie),

spasm gastric dureros (simulează boala ulceroasă, stomac cu imagi­

ne radiologică în clepsidră), spasm al veziculii biliare (colică bilia­

ră), al vezicii urinare (dizurie), spasme intestinale (colici violente,

diaree sau constipaţii);

- simptome psihice: anxietate cu senzaţie de moarte iminentă, agitaţie,

halucinaţii, psihoze.

Pe parcursul crizei, pacientul rămâne conştient.

Convulsiile sunt foarte dureroase, iar accesele pot dura de la câteva

minute până la câteva ore. In forma uşoară, crizele de tetanie apar rar, 1-2

ori pe săptămână, şi durează câteva minute. în forma gravă, crizele sunt

frecvente, câteva pe zi, uneori cu o durată de până la câteva ore şi pot fi

declanşate de excitanţi externi. Tetania cronică. Tabloul clinic este dominat de

tulburări trofice:

- pielea este uscată, adesea sunt prezente candidoza cutaneomucoasă,

dermatitele, eczemele;

- părul este subţire, rar, uscat;

- unghiile sunt striate, friabile, cu leuconichie;

- dinţii cu alterări ale dentinei (aspect gălbui, striat, erodat), carii multiple;

- ochii în 10 - 50 % de cazuri sunt afectaţi de cataractă endocrină - sub-

capsulară anterioară şi/sau posterioară;

- calcificări anormale - calcificarea ganglionilor bazali pe radiograma

craniului.

Tetania latentă impune căutarea semnelor obiective pentru confir­

marea diagnosticului. Semnele de hiperexcitabilitate neuromusculară se

evidenţiază prin metode mecanice, electrice:

• Semnul Chvostek: percuţie la Vi distanţei tragus-comisura bucală. In

funcţe de deficitul de Ca, răspunsul se va produce gradat:

- gradul I - contracţia buzei superioare de partea percutată;

- gradul II - antrenarea în contracţie şi a aripei nasului;

- gradul III - se contractă întreg hemifaciesul de partea percutată;

- gradul IV - contracţia unor grupe musculare a hemifaciesului

contralateral.

Gradele III şi IV pot fi corelate unui deficit marcat al calciului.

• Semnul Trousseau - compresiunea arterei humerale timp de 3 - 4 mi­

nute cu un garou sau cu manşeta tensiometrului, la o presiune mano-

metrică de 200 mmHg produce, în condiţii patologice, spasmul carpal

- "mână de mamoş".

• Testul hiperpneei provocate: ventilaţie amplă şi forţată timp de 3

minute produce alcaloză cu scăderea Ca

++

şi poate declanşa o criză

generalizată sau sensibilizează semnul Trousseau.

• Semnul Weiss este pozitiv dacă percuţia în unghiul extern al ochiului

este urmată de o contracţie scurtă a orbicularului pleoapei superioare.

• Semnul Schlesinger - flexia pasivă a membrului în articulaţia coxo-

femurală, cea a genunchiului fiind în extensie, produce o contracţie

spastică a muşchilor femurali şi supinaţia labei piciorului.

Diagnosticul formei manifeste a hipoparatiroidiei nu este dificil şi se

confirmă prin:

- anamneză;

- prezenţa hiperexcitabilităţii neuromusculare cu crize de tetanie;

- explorare paraclinică:

• scăderea calciemiei şi Ca

++

la mai multe explorări succesive.

• creşterea fosforemiei.

• calciurie scăzută.

• PTH seric scăzut sau nedozabil.

• ECG - alungirea segmentului QT.

Tratamentul

Indicaţiile terapeutice se adresează tetaniei acute şi tetaniei cronice.

Tetania acută

• Se administrează intravenos lent soluţie de 10% de clorură de calciu

sau calciu gluconat. Doza depinde de gravitatea accesului de tetanie

şi constituie 10 - 50 ml (mai frecvent 10 - 20 ml). Criza trebuie să se

rezolve în timpul administrării preparatului. Dacă efectul injectării i/v

a calciului este de scurtă durată, se recomandă perfuzia i/v a soluţiei

de calciu gluconat, în doză de 15-20 mg calciu la 1 kg masă corp în

soluţie de glucoza de 5% în decurs de 4-6 ore.

• Se administrează paratiroidin - extract din paratiroidele bovinelor,

în doză de 40 - 100 UN (2-5 ml) intramuscular. Efectul apare după

2-3 ore de la administrare şi durează 24 ore. Terapia de întreţinere cu

parathormon este limitată deoarece în administrarea lui îndelungată se

produc anticorpi şi se dezvoltă rezistenţa.

• Se administrează concomitent 5-10 mg diazepam intramuscular, repe­

tat eventual la 6-12 ore. Diazepamul are efect rapid sedativ, anxiolitic,

miorelaxant şi anticonvulsivant.

Tetania cronică

Tratamentul de intreţinere are ca obiectiv menţinerea calciemiei la va­

lori normale, prevenirea crizelor de tetanie şi a complicaţiilor. Se indică re­

gim alimentar sărac în fosfor şi bogat în calciu (lapte, brânzeturi, legume).

Baza tratamentului este administrarea de calciu oral împreună cu vitamina

D, pentru a determina creşterea absorbţiei intestinale de Ca. Se admini­

strează calciu oral sub formă de săruri (calciu gluconat, calciu lactat 1 g/zi

la adult şi 1,5 g/zi la copii, gravide, perioada de alăptare) la începutul tra­

tamentului şi în perioadele de acutizări ale simptomatologiei. Cu excepţia

acestor situaţii, un aport alimentar bine controlat poate asigura necesarulde

calciu în prezenţa unor doze adecvate de vitamina D. Vitaminele D, D

(AT-10, tahistin) se indică 1-2 mg fiecare 6 ore în perioada acută şi câte 0,5

-2 mg/zi ca doză de întreţinere.

Calciemia se va doza iniţial săptămânal până se va stabili doza adecva­

tă, apoi trimestrial împreună cu fosforemia şi magneziemia, pentru a pre­

veni supradozarea, care duce la hipercalciemie, cu clinica caracteristică, şi

nefrocalcinoză. Pentru a forma depozit de calciu în organism, se efectuează

alotransplant osos conservat.

Se recomandă cure heliomarine, expunerea Ia soare sau la raze ultravio­

lete cu lampa de Quarţ (stimularea biosintezei vitaminei D). Disconfortul

produs de hiperexcitabilitatea neuromusculară şi simptomatologia neuro-

psihică necesită asocierea unei medicaţii sedative şi psihotrope.

Capacitatea de muncă în forma de tetanie latentă şi fără crize este par­

ţial păstrată, cu unele limitări. Este contraindicată munca legată de factori

mecanici, termici şi electrici, munca la înălţime, lângă mecanismele ce se

mişcă, în transport. Este necesar de a evita implicaţiile emoţionale, efortul

intelectual şi fizic prelungit.

Bolnavii cu crize frecvente de tetanie sunt invalizi de muncă de gradul II.

Biletul N14

1.Coma cetoacidozică. Etiologia. Patogenia hiperglicemiei, cetoacidozei. Stadiile evoluţiei.

2.Boala Adisson – diagnostic de laborator şi instrumental. Tratamentul.

3.Hiperparatiroidismul.

1.Coma cetoacidozica: etiol, patol hiperglicem, stad evolutiei.

Cetoacidoza şi coma cetoacidotică

Termenul de "diabet decompensat" se foloseşte în momentul creşterii

corpilor cetonici sanguini detectaţi, de regulă, prin determinarea lor în uri­

nă, într-o primă etapă, creşterea corpilor cetonici nu modifică pH-ul san­

guin. O scădere a pH-ului sub 7,35 defineşte cetoacidoza moderată, iar sub

7,30 cetoacidoza avansată, numită şi precoma diabetică. Coma diabetică

cetoacidotică se defineşte prin scăderea pH-ului sanguin sub 7,20 şi/sau a

HCO, sub lOmEq/l.

Cetoacidoza diabetică severă poate surveni din următoarele cauze:

1. Abaterile de la regim (abuzul alimentar general sau de glucide) sau

reducerea exagerată de glucide, cu raţie bogată în lipide.

2. Insuficienţa insulinoterapiei (sistarea tratamentului cu insulina din

diverse motive, tentativa de a înlocui tratamentul cu insulina cu dietă

sau regim alimentar în diabetul zaharat de tip I).

3. Asocierea infecţiilor acute, accidentelor vasculare, traumatismelor

sau stresului psihic, sarcinii ş.a. determină creşterea necesităţilor de

insulina. Dacă nu se corectează doza de insulina, diabetul se decom­

pensează până la cetoacidoza şi chiar comă. 4. Adresarea întârziată a

bolnavului cu diabet zaharat de tip I incipient

la medic sau diagnosticul întârziat al acestui tip de diabet.

5. Infecţiile acute cu germeni patogeni localizate sau generalizate, stă­

rile septice, procesele purulente.

6. Tratamente cu saluretice, corticoizi sau alte medicamente hipergli-

cemiante.

7. Unele stări fiziologice: menstruaţia, sarcina, surmenajul, stările emo­

ţionale, şocul etc.

Fiziopatologie. Cauza principală este lipsa relativ avansată sau chiar

absolută a insulinei. Aceasta declanşează o serie de tulburări metabolice:

• Lipsa de insulina duce la scăderea cantităţii de glucoza utilizată la

nivelul ţesuturilor periferice, declanşează catabolismul glucidelor de rezer­

vă - glicogenoliza hepatică, şi accelerează producţia hepatică de glucoza

pornind de la precursori neglucidici (neoglucogeneză pe seama lipidelor şi

a proteinelor proprii).

• în ţesutul adipos, carenţa insulinică stimulează lipoliza şi acumularea

în sânge de acizi graşi liberi şi trigliceride, care favorizează apariţia unei

insulinorezistenţe. Ficatul suprasolicitat nu poate metaboliza aceşti produşi

până la C02 şi H20, catabolismul lor se opreşte la stadiile intermediare de

corpi cetonici (acidul beta-hidroxibutiric şi acidul acetoacetic) care ating

nivele sanguine excesive şi se găsesc şi în urină. Aceştia sunt acizi organici

puternici, care provoacă o acidoză, pe care hiperventilaţia nu o poate com­

pensa şi care depăşeşte capacitatea de tampon a plasmei. Acetona se for­

mează prin decarboxilarea neenzimatică a acidului acetoacetic. în cantităţi

mari se găseşte în sânge, de unde trece în urină şi în aerul expirat, dându-i

o halenă cu un miros caracteristic.

• Deficitul de insulina conduce la un hipercatabolism proteic - o parte

din aminoacizi intră în reacţii de neoglucogeneză şi sporesc glicemia, iar

altă parte degradează, însă catabolismul este incomplet, oprindu-se la eta­

pe intermediare de corpi cetonici, accentuând cetogeneza. în cetoacidoză

creşte concentraţia hormonilor contrainsulinici (cortizol, STH, glucagon şi

catecolamine), care sporesc lipoliza şi insulinorezistenţa.

în organism apar o serie de tulburări hidroelectrolitice, de osmolaritate

şi de echilibru acido-bazic. Hiperglicemia creşte considerabil osmolarita-

tea în lichidele extracelulare care, la rândul ei, duce la o deshidratare intra-

celulară. în acelaşi timp, hiperglicemia determină o poliurie osmotică, care

duce la deshidratare extracelulară cu consecinţe asupra tensiunii arteriale

(hipotensiune, colaps) şi asupra lichidelor interstiţiale (reducerea turgoru-

lui subcutanat). O dată cu apa se pierd cationii de Na+, K+, Ca++, Mg++, P.

Aceste pierderi de valenţe alcaline, precum şi acumularea de valenţe me­

tabolice acide prin sporirea producerii corpilor cetonici, determină acidoza

metabolică. Acidoza metabolică reduce bicarbonaţii plasmatici, iar con­

centraţia crescută a ionilor de hidrogen stimulează centrul respirator din

bulb, care amplifică activ respiraţia (respiraţia Kusmaul) pentru a elimina

pe cale respiratorie excesul de valenţe acide.

Tabloul clinic. Coma cetoacidotică se instalează insidios, treptat. în

raport cu gravitatea semnelor clinice, se disting 3 grade de tulburări, care

sunt în fond 3 etape succesive ale disfuncţiei metabolice:

• cetoacidoză moderată;

• cetoacidoză avansată sau precomă;

• cetoacidoză severă sau comă diabetică care poate fi superficială sau

profundă.

I. Cetoacidoză moderată se caracterizează prin simptomatica unei

decompensări acute şi progresive a diabetului zaharat: apare setea, poli-

uria, pierderea în greutate, apetitul scăzut considerabil. Chiar şi la această

etapă se determină semnele intoxicaţiei: oboseală nejustificată, slăbiciune

generală, cefalee, greţuri, miros de acetonă din gură. Se determină hiper-

glicemie mai mult de 16,5 mmol/l, glucozurie şi în urină se pun în evidenţă

corpi cetonici. PH-ul sanguin 7,31-7,35.

II. Cetoacidoză avansată sau precoma

Dacă nu se aplică la timp tratamentul adecvat, dereglările metabolice

progresează. Simptomele enumerate sporesc ca intensitate şi la ele se adau­

gă: anorexia, greţurile, vomele repetate uneori incoercibile ce agravează

şi mai mult deshidratarea şi dereglările electrolitice, arsuri epigastrice,

gastraigii, meteorism, constipaţii sau diaree, dispnee metabolică de tip

Kussmaul (apare la pH-ul sanguin sub 7,2). Progresează slăbiciunea ge­

nerală, somnolenţa, apatia. Bolnavii greu se orientează în timp şi spaţiu, la

întrebări răspund monoton, unisilab, cu întârziere.

Semnele de deshidratare sunt evidente. Limba şi mucoasa bucală

sunt uscate, zmeurii, pielea uscată, turgorul scăzut, ochii se exavează.

Tahicardia este înjur de 100 - 120 bătăi pe minut, iar tensiunea arterială

are tendinţă de scădere. III. Dacă şi la această etapă nu se întreprind măsuri

terapeutice, bolna­

vul devine indiferent, somnolenţa progresează şi bolnavul treptat se adân­

ceşte în comă profundă.

Această fază este definită de 3 categorii de semne:

• deshidratare excesivă;

• hiperpnee acidotică;

• tulburări de conştiinţă.

Semne de deshidratare celulară şi extracelulară sunt:

• trăsături emaciate, nasul subţire;

• cavităţi orbitale adâncite;

• globii oculari moi;

• piele uscată, aspră, rece, cu excoriaţii;

• turgorul pielii şi tonusul muscular scăzut;

• temperatura corpului normală sau scăzută;

• atonie gastrică, vezicală, vasculară.

Respiraţia adâncă, zgomotoasă Kussmaul. în aerul expirat se simte mi­

ros de acetonă. Pulsul este frecvent, 120-150 bătăi în minut, slab. Tensiunea

arterială este scăzută, îndeosebi cea diastolică din cauza hipovolemiei.

Limba este uscată, zmeurie, aspră, cu amprentele dentare pe margini.

Abdomenul în principiu este moale, se palpează ficatul - steatoza hepatică.

Reflexele, sensibilitatea sunt abolite, iar în comă profundă dispar. Poliuria

trece în oligurie (scade tensiunea arterială până la colaps). Coma cetoaci-

dotică poate evolua atipic cu predominarea în tabloul clinic a următoarelor

simptome:

• cardiovasculare - forma cardiovasculară cu colaps mai frecventă la

persoanele în vârstă;

• gastrointestinală - cu epigastralgii, dureri apendiculare, de tip peri-

tonită etc;

• renală - la diabeticii cu nefropatie;

• encefalopatică - la bolnavii senili.

Diagnosticul de laborator

/. Examenul de sânge:

• Glicemia este crescută, mai mare de 16,5 mmol/1, poate ajunge chiar

până la 55,5 mmol/1.

• PH plasmatic (norma 7,32 -7,42) - în acidoză scade, în comă poate

ajunge până la < 7,0. • Corpii cetonici - în plasmă (norma 177,2 umol/1)

cresc până la 1772

u.mol/1.

• Ionograma:

-Na (norma 130- 145 mmol/1) - hiponatriemie până la 120 mmol/1;

- K (norma 4,5 mmol/1) - la început normală, crescută sau scăzută.

Lipsa insulinei şi acidoza duc la ieşirea K din spaţiul intracelular

în cel extracelular şi pierderi urinare. Pacientul, care se prezintă cu

hipokaliemie, demonstrează un profund deficit al capitalului pota-

sic şi risc sporit de paralizie respiratorie sau generalizată, aritmii

(fibrilaţie ventriculară) şi moarte prin stop cardiac.

-CI (norma 100-106mmol/l) - scade până la 80 mmol/1.

• Osmolaritatea - norma 300 mOsm/1, creşte până la 350 - 400 mOsm/l.

• Colesterolul este mai mare de 7-10 mmol/1.

• Trigliceridele crescute - 3 mm/l.

• Analiza generală a sângelui: leucocitoză, VSH crescut.

2. Examen de urină: glucozuria conform hiperglicemiei, dar în insufi­

cienţa renală poate lipsi. Corpi cetonici pozitivi.