1.3. Аутизм как общее расстройство развития

Уже Asperger и Kanner, впервые описавшие аутистические расстройства, рассматривали их как врожденные нарушения или нарушения раннего детского возраста. В настоящее время аутистические расстройства относят к общим расстройствам развития, которые в Десятом пересмотре Международной классификации болезней (МКБ-10) определяются как "группа расстройств, характеризующихся качественными нарушениями социального взаимодействия и коммуникативных процессов, а также специфическими, стереотипными интересами и действиями. Эти качественные отклонения — типичные признаки функционального состояния пациентов, и степень их выраженности варьирует. В большинстве случаев отклонения в развитии наблюдаются в раннем возрасте. Лишь в редких случаях расстройство манифестирует после пяти лет. Часто наблюдаются общие когнитивные нарушения, но определяющими для данного расстройства являются нарушения поведения, не соответствующие уровню интеллектуального развития индивида, даже при соответствии его возрасту" [МКБ-10]. В данной классификации отмечены также приведенные ниже аспекты.

 В некоторых случаях расстройство сочетается с определенными соматическими заболеваниями и может быть расценено как их следствие (например, при детском церебральном параличе, повреждении головного мозга вследствие краснухи у матери во время беременности, при туберозном склерозе, нарушении жирового обмена, приводящем к нарушению функций головного мозга, и синдроме ломкой Х-хромосомы)

 В принципе расстройство диагностируется по нарушениям поведения, независимо от наличия или отсутствия сопутствующего соматического заболевания.

 Часто встречается недоразвитие интеллекта, наблюдающееся, однако, не при всех общих нарушениях развития.

В другой часто используемой классификации Американского общества психиатров (DSM-4, четвертом пересмотре диагностической и статистической классификации психических расстройств) нарушения общего развития определяются аналогичным образом.

 "Для общих нарушений развития характерны тяжелые общие нарушения и нескольких сферах, например, таких, как социальное взаимодействие и общение, или появление стереотипных форм поведения, интересов и видов деятельности. Качественные нарушения при этом расстройстве характеризуются отчетливым несоответствием возрастным нормативам развития и интеллектуальному возрасту данной личности" [DSM-4].

 В DSM-4 отмечено также, что эти расстройства раньше обозначали терминами "психоз", или "шизофрения детского возраста". Вместе с тем важно подчеркнуть, что общие расстройства развития отличаются от психозов и шизофренических заболеваний, хотя при некоторых общих нарушениях развития (например, синдроме Asperger) позднее может развиться шизофрения.

 

2. Ранний детский аутизм (синдром Kanner)

2.1. Характерные симптомы

В обеих международных классификациях психических расстройств (МКБ-10 и DSM-4) указаны критерии, которые могут быть положены в основу диагностики, и выделены 4 ведущих признака, детально описанных в табл. 1.

 Качественные нарушения социального поведения.

 Качественные коммуникативные нарушения.

 Специфические интересы и стереотипное поведение.

 Манифестация симптоматики до трехлетнего возраста.

Кроме того, в МКБ-10 выделен ряд неспецифических проблем, в частности страхи, фобии, нарушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия, самоповреждения.

При наблюдении за поведением детей, страдающих ранним детским аутизмом, в соответствии с приведенными в классификациях критериями ярко проявляются 3 приведенные ниже поведенческие особенности (симптома).

 Резко выраженная отгороженность от внешнего мира (инкапсуляция).

 Приверженность привычному распорядку жизни (страх перед изменениями).

 Специфические нарушения речи.

Инкапсуляция проявляется выраженным нарушением контактов. Отношения к окружающим, к происходящим событиям и предметам отличаются от нормы. Практически отсутствуют все признаки нормального контакта ребенка с родителями, особенно с матерью: нет ответной улыбки, зрительного контакта, ребенок не отличает родителей от других людей, отсутствуют предваряющие жесты (например, ребенок не протягивает руки, чтобы его высоко подняли). И, напротив, дети часто активно вступают в контакт с неодушевленными предметами. Когда они становятся старше, отчетливо выявляется нежелание участвовать в коллективной игре и неспособность устанавливать дружеские отношения с другими детьми, а также неспособность сопереживать другим людям.

Стремление придерживаться привычного порядка, обусловленное тревогой, проявляется в развитии у детей состояний страха и паники, если в их привычном окружении что-то меняется (см. пример ниже).

Среди нарушений речи следует упомянуть замедленное речевое развитие примерно у половины детей, а также склонность к образованию новых слов и к эхолалиям (повторение слов или слогов вслед за окружающими, наподобие эха). Дети, страдающие аутизмом, говорят о себе в третьем лице и лишь позднее учатся говорить про себя "я". Почти у всех детей наблюдаются речевые и двигательные стереотипии, а также ряд эхо-симптомов. У них не наступает или запаздывает "возраст вопросов", причем они стереотипно задают одни и те же вопросы, ответы на которые им уже известны. Многие дети-аутисты, научившиеся говорить, не могут использовать речь в коммуникативных целях, а делают это лишь механически. В их речи много грамматических ошибок, некоторые дети придумывают новые слова (неологизмы), имеющие для них особое значение.

Для многих детей с аутизмом Kanner характерны нарушения интонаций: речь мало модулирована, интонационное оформление слов или фраз часто неадекватно, голос монотонный, а ритмика имеет скандированный характер.

У некоторых детей выявляются навязчивые идеи и ряд других симптомов, например, предпочтение определенных игр, агрессия и аутоагрессия, а также отсутствует чувство страха перед реальными опасностями.

Таблица 1. Критерии диагностики раннего детского аутизма по МКБ-10 и DSM-4 (сокращенный вариант)

МКБ-10	DSM-4
1.Качественные нарушения социального взаимодействия (например, неадекватная оценка социальных и эмоциональных сигналов; недостаточное использование социальных сигналов)	1.Качественные нарушения социального взаимодействия (например, при таких невербальных способах общения, как зрительный контакт и т.д., при установлении контактов со сверстниками, проявлении чувств)
2. Качественные нарушения общения (например, недостаточное использование речи с целью общения, недостаточный эмоциональный резонанс на вербальное и невербальное сближение с другими людьми, измененная мелодика речи)	2.Качественное нарушение коммуникативных способностей (например, задержка или остановка в развитии речи, речевые стереотипы, отсутствие соответствующих возрасту ролевых и имитационных игр)
3.Специфические интересы и стереотипное поведение (например, ригидность и приверженность рутинному порядку в повседневных занятиях, сопротивление изменениям)	3.Специфические повторяющиеся или стереотипные формы поведения, интересы и деятельность
4. Неспецифические проблемы - страхи, фобии, на рушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия, самоповреждения	4. Начало до наступления возраста 3 лет и задержки или аномалии функциональных способностей
5.Манифестация симптомов до трехлетнего возраста

В процессе развития у многих детей с ранним детским аутизмом наблюдается трансформация симптоматики: снижается особая чувствительность к звукам, реже беспокоят приступы страха, психомоторное возбуждение, нарушения сна, ослабевает привычка прикасаться к предметам и окружающим людям. Чтобы ярче продемонстрировать симптоматику, приводим краткое описание одного клинического случая.

Больной Бернд: диагноз — ранний детский аутизм, умственная отсталость. Этиология неизвестна.

Соматическое и неврологическое состояние без патологии.

Интеллектуальное развитие соответствует умственной отсталости в легкой степени (HAWIK-R), резко гетерогенный интеллектуальный профиль. Бернда легко понимать в повседневной жизни, он может написать свое имя и отдельные слова большими печатными буквами, но не знает счета. С возраста 6 лет 9 месяцев Бернд живет в интернате для умственно отсталых детей.

Один из его братьев также страдает умственной отсталостью, но не является аутистом.

Бернда отличают пассивность, он часто нуждается в "стимуляции". У него отсутствует привязанность к детям и подросткам интерната, но установился контакт с воспитателями его группы. У мальчика нет ни агрессивных, ни аутоагрессивных тенденций. Когда он сердится, то или "впадает в ступор", или громко кричит.

В возрасте 10 лет Бернд получил задание принести из кухни 2 бутылки минеральной воды, которую он сам охотно пьет. На обратном пути он с силой швырнул обе бутылки, не стал собирать осколки и не смог объяснить причину своего поступка. На следующий день во время обеда он внезапно сбросил со стола все тарелки, до которых мог дотянуться руками, и выглядел при этом растерянным и испуганным. Вес последующие дни Бернд не приходил обедать в столовую, отказывался также от еды и напитков, которые приносили ему в комнату. Однако он не похудел. Наоборот, врачи наблюдали, как он тайком берет продукты из холодильника и хлебницы, а также пьет воду из водопроводного крана

В интернате у Бернда возникла проблемная ситуация. Он знал, что воспитательница, с которой у него был наилучший контакт, вскоре должна была уволиться, в школе его перевели в группу с более высокой успеваемостью, а в его группе появились 2 новых ребенка. На изменения, происходящие в его окружении, чувствуя свою беспомощность, мальчик прореагировал злобой и агрессией, разбил бутылки, но испугался наказания (социальный страх). Затем его страх распространился на предметы из стекла и фарфора. Эти страхи перед определенными объектами (фобии) стали причиной того, что Бернд начал избегать коллективного приема пищи (с использованием посуды), а также других социальных ситуаций. Благодаря этому поведению как проявлению навязчивых идей произошла субъективная редукция страха.

Терапия: систематическая десенсибилизация. Бернд получает посуду из пластика и ест один за столом в комнате рядом со столовой. Дверь между обоими помещениями закрыта. Он является к каждому приему пищи. Спустя 8 дней дверь в столовую открывают. Еще через 8 дней его стол ставят рядом с открытой дверью и пластиковую миску для десерта заменяют на стеклянную. Через несколько дней заменяют стакан и т.д., пока вся пластиковая посуда не заменяется на стеклянную. Спустя еще несколько дней Бернда приглашают за стол на прежнее место. Чувствуется, что Бернд и дети в группе радуются восстановлению привычного распорядка.

Благодаря тому, что Бернд воспринимает терапию и активно участвует в ней, социальная ситуация разряжается. Пластиковая посуда является средством десенсибилизации и ведет к ослаблению фобии. Спустя 8 лет фобической симптоматики и навязчивостей у Бернда больше не наблюдалось.