4.3. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Характерные признаки (симптоматика). Сильно выраженный симптом дезинтегративного расстройства, описанный в 1908 г. Theodor Heller и известный как "деменция Heller", представляет собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей у детей. Как правило, расстройство проявляется в возрасте 2—4 года и начинается обычно исподволь. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессивность. Дети с деменцией Heller не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают уже приобретенные ранее навыки опрятности; у них наблюдаются стереотипные движения. Постепенно развивается полная клиническая картина деменции. В результате регресса в поведении и нарушения коммуникативной функции иногда возникает впечатление, что речь идет о детском аутизме. Следует отметить, что, несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов становятся грубыми и поэтому применительно к ним используют выражение "лицо принца".

В обеих упоминавшихся классификациях (МКБ-10 и DSM-4) данная патология отнесена к общим расстройствам развития. Динамика заболевания может отличаться выраженной волнообразностью, т.е. временными периодами улучшения, хотя в целом расстройство носит прогредиентный характер. Процесс развития деменции (интеллектуальной деградации) отличается от деменции у взрослых перечисленными ниже признаками (МКБ-10).

 Часто отсутствуют данные об органическом заболевании или повреждении.

 Вслед за утратой навыков возможно временное улучшение состояния.

 Нарушение способности к общению и социализации более сходно с симптоматикой раннего детского аутизма, чем с признаками изолированного ухудшения интеллектуальных функций.

Эпидемиология. Синдром Heller представляет собой очень редкое расстройство, встречающееся примерно у 10 из 1 млн. детей. Он составляет приблизительно I % от всех артистических расстройств.

Диагностика. Диагноз ставят, как правило, на основе характерной клинической симптоматики. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с ранним детским аутизмом и синдромом Rett. Дифференциация с ранним детским аутизмом сложна в тех случаях, когда речь идет о так называемом раннем детском аутизме с поздними проявлениями, при котором есть период нормального развития. Кроме того, у детей с дезинтегративным расстройством также выявляют определенные аутистические симптомы (например, нарушение контактов, эхолалию). Но дезинтегративные расстройства отличаются от раннего детского аутизма тем, что для первых характерна остановка в развитии почти всех ранее приобретенных навыков, которые затем подвергаются деградации.

Причины. Этиология расстройства до сих пор не установлена. В связи с характерной динамикой (развитие деменции is возрасте 2—4 года) предполагается органическое поражение головного мозга. Об этом как об этиологическом факторе свидетельствуют часто наблюдающиеся изменения ЭЭГ и эпилептические приступы, отмечающиеся почти у половины пациентов. Предполагается также роль генетических факторов, причем по аналогии с болезнью Альцгеймера высказывается гипотеза о выработке аномальных протеинов, что при наличии у человека соответствующей предрасположенности сопровождается высокой температурой.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия данного расстройства до сих пор отсутствует. Проводятся лишь перечисленные ниже мероприятия, облетающие обращение с пациентами и защищающие их от дальнейших повреждающих воздействий.

1. Подробный опрос всех близких о природе расстройства и его динамике. 2. Медикаментозное лечение пациентов в случаях саморазрушающего поведения или резко выраженной агрессии с применением нейролептиков. 3. Мероприятия поведенческой терапии с целью стимулирования общения и социальной интеграции больных в тех случаях, когда прогрессирование деменции приостановилось.

Динамика и прогноз. Прогноз данного расстройства неблагоприятен вследствие его прогредиентной динамики. До сих пор болезнь не поддается воздействию с помощью терапевтических мероприятий. Если лежащий в основе заболевания, необъяснимый процесс утраты ранее приобретенных навыков приостанавливается, то у менее чем 1/4 пациентов способность говорить сохраняется, а у половины наблюдается пожизненная утрата речи. У другой половины сохраняется способность употреблять отдельные слова, однако общение с больными часто невозможно. У небольшой группы пациентов утрата навыков прогрессирует. В поздней стадии присоединяются неврологические симптомы, являющиеся иногда причиной преждевременной смерти.