87. Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика.

МИКРОЦЕФАЛИЯ

Микроцефалия— уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую

Этиология: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интокси­кации (алкоголизм, профессиональные вредности), нарушение витамин­ного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного

Патогенез микроцефалии в настоящее время недостаточно изучен, однако большое значение придается внутриутробной гипоксии,

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1 :100. кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях Нарушается пропорция коры и стволовых, отделов.В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1 :8, при микро­цефалии это соотношение значительно увеличено.

Клиническая картина

Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характе­рен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, высту­пают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

симптомы интел­лектуального дефекта, Психическое недоразви­тие

Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изме­нение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги

Диагноз. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомнйх аберраций — синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисо-мия D), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика».

Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. массаж, лечебная физкультура,

Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутри­черепного давления

В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации костей и оболочек

Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления.

В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета.

Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации следу