Нозология и этиология прионных инфекций животных и человека

Нозологические формы	Спонтанно поражаемые виды	Принятые обозначения	Этиологическая природа (форма)
Скрепи	Овцы, козы		Инфекция
Губчатая энцефалопатия	Крупный рогатый скот	ГЭ КРС	Инфекция
Губчатая энцефалопатия	Экзотические копытные		Инфекция
Губчатая энцефалопатия	Кошачьи	ГЭК	Инфекция
Трансмиссивная энцефалопатия	Норки	ТЭН	Инфекция
Хроническое истощение	Лоси		Инфекция
Болезнь Крейцфельдта-Якоба	Человек	БКЯ	Инфекция, спорадическая форма, генетические расстройства
Синдром Герштманна-Штраусслера	Человек	СГШ	Генетические расстройства
Фатальная семейная бессонница	Человек		Генетические расстройства
Амиотрофический лейкоспонгиоз	Человек		?
Синдром Альперна	Человек (дети)		?

Иммунитет при прионовых инфекциях не развивается.

Лабораторная диагностика. Материалом для исследования являются ткани органов. Используется электронная микроскопия. У животных используется предклинический тест прижизненной диагностики скрепи овец – определение иммунохимическим методом прионного белка инфицированных скрепи овец.

Лечение не разработано. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, иммуноглобулины, неэффективны. По ограниченным данным, амфотерицин, НРА-23 (ингибитор синтеза вирусного гликопротеина) и кортикостероиды увеличивают инкубационный период при экспериментальном скрепи, а некоторые антибиотики несколько удлиняют жизнь больных животных. Брефелгин А, разрушая комплекс Гольджи, препятствует синтезу прионов в инфицированной культуре клеток. Блокаторы кальциевых каналов, в частности, NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.

Профилактика. Специфическая профилактика не разработана. К методам обеззараживания прионов относятся: 1) автоклавирование при температуре 134-138˚С в течение 18 минут при рыхлой загрузке и 32˚С в течение 1 ч при использовании горизонтального автоклава; 2) автоклавирование при температуре 121˚С в течение 4,5 ч; 3) обработка натрия гидроокисью (раствор с содержанием 2 % активного хлора) в течение 1 ч при температуре 20˚С.

В рамках эпидемиологического надзора выделяется 3 принципиальных направления:

1) Осуществление мер безопасности для групп риска (лица, соприкасающиеся с зараженным материалом или больными губчатыми энцефалопатиями: ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветеринарно-санитарные эксперты, работники мясоперерабатывающих предприятий, другие лица, контактирующие с потенциальными источниками инфекции, прежде всего, с крупным рогатым скотом и бычьими продуктами). Прион трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота должен быть квалифицирован как патоген второй-первой степени опасности. Профилактика инфицирования включает обеспечение стерильным материалом и оборудованием, что создает возможность предупреждения непреднамеренного попадания патологического материала в организм человека.

2) Контроль пищевой цепи. Никакие современные приемы технологической переработки и приготовления пищи (термические – кулинарные приемы, пастеризация, стерилизация, замораживание, засолка, квашение и др.) неэффективны в отношении инфекционного приона в пищевых продуктах. Крайне важно недопущение в пищевую цепь попадания сырья от потенциально инфицированного скота, особенно в продукции массового потребления. С этой целью в ряде стран внедрена жесткая система маркировки и идентификации перерабатываемых животных, ветеринарной экспертизы, сертификации продуктов животного происхождения.

3) Контроль медикаментозной цепи. Серьезную опасность заражения прионами представляют парентеральные инъекции медицинских препаратов, изготовленных из мозговой или лимфоидной тканей крупного рогатого скота (миелопептиды, биогенные стимуляторы, гормоны, ферменты и др.). Потенциальную опасность представляют также сыворотки, ткани, используемые для приготовления культур клеток для получения различной биологической продукции в научно-исследовательских целях, для производственного цикла в вакцинно-сывороточном деле. В рамках эпидемиологического надзора могут быть допущены к применению в фармацевтической и биотехнологической отраслях только те виды сырья животного происхождения, которые поступают из страны-поставщика, где реализована полноценная система надзора за прионовыми инфекциями.

389