4. Смешанные дистрофии. Классификация.

Смешанные дистрофии классифицируют следующим образом:

I. Нарушения обмена сложных белков

1. Эндогенные пигментации — нарушения обмена хромопротеинов

2. Мочекислый диатез — нарушения обмена нуклеопротеинов

3. Нарушения обмена липопротеинов (прежде всего холестерол-содержащих липопротеинов).

II. Нарушения обмена минеральных веществ (минеральные дистрофии)

1. Нарушения обмена минеральных макроэлементов (калия, натрия, кальция, магния, фосфора, хлора, серы)

2. Микроэлементозы — нарушения обмена микроэлементов (железа, меди, марганца, селена, кремния и др.).

Смешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов.

Сложные белки — соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы. Выделяют следующие сложные белки:

— хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами;

— нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот;

— липопротеины — соединения белка и липидов:

— глюкопротеины — соединения белка и углеводов.

Нарушения минерального обмена связаны с нарушениями метаболизма солей и их ионов.

4. Нарушение обмена хромопротеидов. Желтухи.

• Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов.

• Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов.

• Нарушения обмена липидогенных пигментов.

• Хромопротеины (от греч. chroma — краска) — сложные белки (эндогенные пигменты), состоящие из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента (простетической группы).

Различают:

• гемоглобиногенные пигменты (содержат в качестве простетической группы гем, различные производные гемоглобина);

• протеиногенные (тирозиногенные) , связанные с обменом тирозина;

• липидогенные (липопигменты), образующиеся при обмене жиров.

Хромопротеины участвуют в таких процессах жизнедеятельности:

• клеточное дыхание (гемоглобин, цитохромы);

• пополнние запасов железа (ферритин);

• баланс витаминов (липоромы);

• выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);

• транспорт кислорода и углекислого газа;

• окислительно-восстановительные реакции;

• защита от воздействия лучевой энергии (меланин).

Нарушение обмена билирубина

Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи. Желтуха — это нарушение обмена билирубина, при котором происходит избыточное накопление его в плазме крови и появление желтушного окрашивания кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов (Рис.3, 4). Различают три вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (механическую). Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и образованием в связи с этим большого количества билирубина. Она возникает при интоксикациях, инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф), переливании несовместимой крови, заболеваниях крови (анемии, лейкозы). В крови увеличивается количество не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, т.к. гепатоциты не успевают захватывать его из крови. Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы). При этом повреждаются гепатоциты, нарушается захват ими не связанного билирубина, и его конъюгация. В крови увеличивается содержание не связанного билирубина (нарушение его захвата гепатоцитами) и связанного билирубина (разрушение гепатоцитов). Подпеченочная (механическая) желтуха (Рис.5) возникает в связи с нарушением оттока желчи при обтурации просвета желчных протоков (желчнокаменная болезнь, опухоль) или сдавлении извне (рак головки поджелудочной железы, рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфатические узлы). В результате нарушается экскреция желчи, и она начинает поступать в кровь. В крови резко повышается содержание связанного билирубина. В последующем нарушается процесс синтеза желчи и в крови увеличивается несвязанный билирубин (нарушение его коньюгации в печени). При механической желтухе печень в связи с холестазом увеличивается в размерах, приобретает желтовато-зеленый цвет. Внутрипеченочные желчные протоки расширены, переполнены желчью, образуются «озера» желчи.

Механическая желтуха (подпеченочная)

• Возникает при обтурации желчных протоков (камни, опухоль)

• Желчь не поступает в кишечник, но гепатоциты продолжают вырабатывать желчь и желчные пигменты поступают в кровь.

• В крови повышается содержание как свободного, так и связанного билирубина.

• В кишечник желчные пигменты не поступают, поэтому, в моче нет уробилина, а в кале нет стеркобилиногена (кал и моча обесцвечены).

Гемолитическая желтуха (надпеченочная)

• Причина-гемолиз эритроцитов (отравление ядами, нарушение синтеза гемоглобина, переливаие иногрупной крови).

• Обезвреживающая функция печени не нарушена. Инактивация непрямого билирубина и образование прямого происходит, но печень не справляется, так как имеет место интенсивный гемолиз.

• В крови происходит увеличение содержания непрямого билирубина; увеличение содержания стеркобилина, так как прямого билирубина в печени образуется больше; в моче содержится больше стеркобилина, поступающего из кишечника через геморроидальные сплетения.

Паренхиматозная желтуха

• Повреждение гепатоцитов вирусной, токсической этиологии.

• В начале заболевания обезвреживающая функция печени сохранена. Непрямой билирубин превращается в прямой. Но печень теряет способность выводить билирубин в желчные протоки (против градиента концентрации). Прямой билирубин накапливается в гепатоцитах и начинает выводиться в кровь. В крови повышается количество прямого билирубина. При тяжелом течении обезвреживающая функция печени нарушается, в крови повышается содержание непрямого билирубина.

• В кишечнике стеркобилина нет, так как билирубин с желчью не выводится.

• В моче стеркобилина (уробилина) нет.

• В моче появляется билирубин и биливердин.

• Цвет мочи темный, так как прямой билирубин легко проходит через почечный фильтр.

• В моче определяются уробилиновые тела (мезобилиноген), так как печень потеряла способность из улавливать.