Класифікація порушень росту у дітей (Касаткіна е.П., 1998)

1. Ендокринно-залежні варіанти.

1.1. Дефіцит гормону росту (ГР).

1.1.1. Церебрально-гіпофізарний нанізм:

а) ідіопатичний;

б) органічний.

1.1.2. Ізольований дефіцит ГР:

а) значний;

б) частковий;

1.1.3. Синдром Ларона.

2. Дефіцит тиреоїдних гормонів - гіпотиреоз.

3. Дефіцит інсуліну - синдром Моріака, Нобекура.

4. Дефіцит статевих гормонів - гіпогонадизм.

5. Надлишок статевих гормонів - передчасне статеве дозрівання

6. Надлишок глюкокортикоїдів - хвороба Іценка-Кушинга.

2. Ендокринно-незалежні варіанти.

2.1. Соматогеннообумовлені - вроджені та набуті хвороби, які супроводжуються:

а) хронічною гіпоксією - вроджені вади серця, хвороби легень;

б) хронічною анемією;

в) порушенням процесів всмоктування - целіакія, муковісцидоз;

г) порушеннями функцій нирок;

д) порушеннями функцій печінки.

2. Патологія кісткової системи - хондродистрофія.

3. Генетичні та хромосомні синдроми:

а) премордіальний нанізм (генетичні порушення, внутрішньоматкові інфекції, «плід алкоголіка» тощо);

б) Синдром Шерешевського-Тернера.

3. Конституційні особливості фізичного розвитку.

1. Синдром пізнього пубертату.

Сімейна низькорослість.

Нецукровий діабет

Захворювання зумовлене абсолютним дефіцитом АДГ. Є нирковий варіант - нечутливість рецепторів ниркових канальців до АДГ. Вперше описав Томас Уілліс в 1674 р. і назвав - діабет безсмаковий, на відміну від цукрового діабету.

Етіологія - нейротропні вірусні інфекції (грип), інші гострі і хронічні інфекції. Може виникнути в результаті черепно-мозкових травм, пухлин гіпофіза і гіпоталамуса. В ряді випадків розвивається при ендокринних захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного генезу (с-м Шиєна, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга).

Патогенез. Дефіцит АДГ веде до зменшення реабсорбції води в канальцях нирок, що викликає збільшення діурезу (поліурія). Зневоднення супроводжується подразненням “центру спраги” в гіпоталамусі, результатом чого є спрага (полідипсія).

Іноді дефіцит АДГ може бути пов’язаний з його інактивацією на периферії (печінка), нечутливістю ниркових канальців до АДГ.

Клініка. Частіше захворювання розвивається раптово, рідше повільно. Скарги на постійну спрагу, значний і частий сечопуск, зниження апетиту, слабість, безсоння. При огляді - сухість шкіри, відсутність потовиділення. Прийом великої кількості рідини приводить до розтягнення і опускання шлунка. У дітей нецукровий діабет супроводжується затримкою росту і статевого розвитку.

Діагностика - низька питома вага сечі, менше 100, поліурія більше 3 л за добу.

Диференціальний діагноз з цукровим діабетом: гіперглікемія, глюкозурія, висока питома вага.

Хронічна ниркова недостатність. Наявність в анамнезі захворювання нирок протеїнурії, гематурії, циліндрурії, гіперазотемії.

Лікування: - ліквідація причин захворювання. Основний метод лікування - замісна терапія. Адиурекрін - 0,03-0,05 г 2-3 р. на добу (порошкоподібний екстракт задньої долі гіпофіза) в ніс або краплі по 1-2 в ніс.

Адиуретін (Чехія) по 1-3 краплі в ніс 2-3 р. в день. При захворюваннях носа - пітуітарин (водний екстракт задньої долі гіпофіза) тривалість його дії 4-5 год., п/ш 5 од. 2-3 р. на добу.