Гіпопаратиреоз

Післяопераційний гіпопаратиреоз найчастіше обумовлений пошкодженням або видаленням паращитовидних залоз при хірургічних втручаннях, стресі внаслідок часткового або минучого дефіциту паратгормону і клінічно вираженої гіпокальціємії, а також після масивного переливання плазми або цитратної крові.

Ідіопатично гіпопаратиреоз спостерігається в будь-якому віці у вигляді спорадичних і спадкових випадків. Виявляється гіпокальціємією, відсутністю або низьким рівнем паратгормону 1-84 в сироватці крові, підвищенням рівня кальцію після введення паратгормону, гіперфосфатемією, зниженням рівня остеокальциніна і 1,25(ОН)2Д3 в сироватці при нормальному рівні 25(ОН)Д3, зниженням екскреції кальцію у нелікованих пацієнтів.

Спадковий гіпопаратиреоз є компонентом аутоімунного полігландулярного синдрому

Клініка гіпопаратиреозу Захворювання характеризується симптомокомплексом, що включає судомні скорочення скелетних і гладких м'язів внаслідок недостатності паратгормону з розвитком гіпокальціємії і підвищенням нервової і м'язової збудливості.

Розрізняють тетанію, напади, еквівалентні тетанії, і латентну тетанію.

Напад тетанії виникає спонтанно або провокується механічним, акустичним або гіпервентиляційним роздратуванням. Починається раптово або з провісників (загальна слабкість, м'язові болі, парестезії в області обличчя, кінцівок). Згодом приєднуються фібриллярні посмикування окремих м'язів, які переходять у тонічні або клонічні судоми. Судоми м'язів верхніх кінцівок проявляються переваженням дії м'язів, які здійснюють згинання, і кінцівка приймає позицію "рука акушера". Судоми м'язів нижніх кінцівок супроводжуються переваженням дії м'язів, які здійснюють розгинання кінцівок і підошовне згинання - "кінська стопа". Судоми м'язів лицьової мускулатури супроводжуються тризмом, судомами століття, сардонічною усмішкою або "риб'ячим ротом". М'язові судоми дуже хворобливі.

Порушуються функції вегетативної нервової системи. Під час нападу тетанії спостерігається підвищене потовиділення, бронхоспазм, ниркова і печінкова коліка внаслідок спазму гладкої мускулатури ниркових балій, сечоводів і сфінктера Одді. Іноді спостерігається ларингоспазм. При залученні в судомні процеси м’язів судин, спостерігаються напади мігрені або синдрому Рейно. Трапляються напади, що протікають під маскою епілепсії.

Латентна тетанія - стан, при якому напад тетанії може викликати лише провокуючими діагностичними процедурами.

Синдром Труссо - судомні скорочення кисті у вигляді "руки акушера", що наступають через 2-3 хв. після накладення жгута.

Симптом Хвостека - скорочення м'язів обличчя при постукуванні молоточком або пальпації в області виходу лицьового нерва (попереду від трагуса). При Хвостек-I спостерігається тільки скорочення м'язів кута рота. При Хвостек-II відбувається скорочення м'язів кута рота і крил носа. Хвостек-III характеризується скороченням всіх м'язів половини обличчя.

Симптом Ерба - зниження порогу чутливості до стимуляції гальванічним струмом, відбувається судорожне скорочення м'язів.

Симптом Вітта - при постукуванні по зовнішньому краю очниці відбувається скорочення кругової м'язи орбіти і лобової м'язи.

Симптом Шлизингера - після пасивного згинання кінцівки в тазостегновому суглобі при випрямленому колінному суглобі спостерігається судорожне скорочення м'язів стегна і супінація стопи.

Для виявлення латентної форми тетанії застосовується проба з гіпервентиляцією легенів. Розвивається при гіпервентиляції алкалоз, який призводить до зниження кальцію і появи позитивних симптомів Хвостека і Труссо.

При латентному гіпотиреозі часто спостерігається суха і жовтушна шкіра, грибкові ураження кистей, екзема, псоріаз, сухість і ламкість волосся, випадання вій і брів, ламкість нігтів, іноді катаракта, підшкірні кальцифікати в області вушних раковин (при наявності гіперфосфатемії), оссифіцируючий міозит. При псевдогіпопаратиреозі наголошується укорочення п'ясткових, плюсневих кісток і фаланг, поразка зубів - карієс, передчасне випадання.

Діагноз підтверджується клінічними проявами, даними анамнезу, вказівкою на лікування радіоактивним йодом, при зниженні дози тиреоїдних гормонів, після застосування діуретиків, при наявності інфекційних захворювань, після операції на щитовидній залозі, при захворюваннях печінки і нирок, наявності ХНН, захворювань кишковика, хронічного панкреатиту. 

Диференціальна діагностика гіпопаратиреозу

Диференціальний діагноз проводиться з захворюваннями і станами, які призводять до розвитку гіпокальціємії. Насамперед гіпокальціємія є наслідком недостатності секреції паратгормону у хворих гіпопаратиреозом аутоімунного генезу з поліендокринним аутоімунним синдромом, МЭДАС-синдромом, синдромом Ді Джорджа, вродженими каліцтвами, імунологічною недостатністю, післяопераційним гіпопаратиреозом, гіпопаратиреозом після лікування радіоактивним йодом, внаслідок травми, саркоїдозу, туберкульозу, пухлин шиї з руйнуванням паращитовидних залоз.

Виділяють функціональний гіпопаратиреоз при недостатній секреції паратгормону у відповідь на гіпокальціємію, що спостерігається у немовлят, народжених від матерів, які страждають гіпопаратиреозом, а також при ідіопатичній неонатальній гіпокальціємії, при гіпомагнезіємії (мелабсорбція, блювота і діарея, стеаторея, цукровий діабет, гострий панкреатит, алкоголізм), при недостатності вітаміну Д (аліментарний дефіцит, недолік УФ-випромінювання, мелабсорбція, стеаторея, синдром короткого кишечника, спру, хронічний панкреатит). Необхідно враховувати гіпокальціємію, що є наслідком периферичної резистентності до паратгормону, яка спостерігається при псевдогіпопаратиреозі (синдром Олбрайта), гіпомагнезіємії, ХНН (уремії), недостатності вітаміну Д.

Нерідко визначається гіпокальціємія після введення фосфатів, ЕДТА, мітраміцина, актиноміцина, неоміцина, застосування тіазидових діуретиків, проносних, фенобарбіталу, протисудомних засобів, після масивної трансфузії цитратної крові, передозуванні кальцитоніну, застосуванні біфосфатів.

Слід зазначити, що при псевдогіпопаратиреозі рівень паратгормону в крові підвищений, як і при недостачі вітаміну Д, а також при ХНН. При авітамінозах Д гіпокальціємія поєднується не тільки з підвищеним рівнем паратгормону в крові, але і з гіпофосфатемією із збільшенням вмісту лужної фосфатази в сироватці крові.