10

Лекція 5. Педіатрія

Тема: Захворювання паращитовидних залоз у дітей: гіпопаратиреоз та гіперпаратиреоз. Етіологія, патогенез, клініка, диференціальна діагностика, лікування.

Актуальність: Захворювання паращитовидних залоз (гіперпаратиреоз та гіпопаратиреоз) характеризуються порушенням їх функції або структури. Вони трапляються нечасто, однак, враховуючи складність ранньої діагностики, наслідки помилкової діагностики та лікування, потребують пильності з боку лікаря, необхідної теоретичної та практичної підготовки. Прогрес, досягнутий у питаннях діагностики і лікування захворювань паращитовидних залоз в останні десятиріччя, привів до формулювання нових принципів визначення тактики лікування даної патології.

Мета: Сформувати уявлення про основні симптоми та синдроми, що супроводжують гіперпаратиреоз та гіпопаратиреоз. Ознайомити студентів з методами діагностики гіперпаратиреозу та гіпопаратиреозу. Навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

1. Вступ.

2. Гормональна регуляція обміну кальцію в організмі.

3. Основна дія паратгормону.

4. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування гіперпаратиреозу.

5. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування гіпопаратиреозу.

6. Гіперкальціємічний криз. 

ЛІТЕРАТУРА:

1. Ендокринологія. Підручник: П.Н. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.І. Комисаренко, О.М.Приступюк та ін. За редакцією професора П. М. Боднара. Видання друге, перероблене та доповнене. Підручник, Вінниця, Нова Книга, 2010. – 460 с.

2. Ендокринологія. Підручник. А.С. Єфімов, П.М. Боднар, О.В. Большова – Зубковська та ін. За ред.: А.С. Єфімова. – К.: Вища школа, 2004. – 494с.

3. Посібник з ендокринології. П.М. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.І. Комісаренко, В.Є. Мілер’ян та ін. За ред.: П.М. Боднара і С.Д. Максименка. К.: Здоров’я, 2004. – 184с.

4. Эндокринология. Учебник: П.Н. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.И. Комиссаренко, А.М. Приступюк. Под ред.: проф. П.Н. Боднара. – Винница. Нова книга. 2007. – 344с.

5. Эндокринология. Учебник. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев. – М.: Гэотар, 2007. – 432 с.

6. Навчальний посібник з дитячої ендокринології. О. П. Волосовець, С. П. Кривопустов, О. Ф. Черній. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2004. – 496с.

7. Ендокринологія : навч. посіб. для студ. вищ. мед. навч. закладів / за ред.. проф.. П. М. Боднара – Вінниця : Нова книга, 2012. – 360 с.

8. Наказ № 254 МОЗ України від 27.04.2006 року «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія».

Лекція 5. Педіатрія

Клінічний випадок

Хвора Н., 15 років, потрапила до лікарні зі скаргами на значну слабкість, втрату ваги при поганому апетиті, болі в кістках, нудоту. Захворіла 6 місяців тому. Об’єктивно: Ріст - 165 см, вага - 50 кг, шкіра бліда, її тургор і вологість знижені. Деформацій скелету немає, кістки при пальпації болючі, ЧСС - 90/хв. АТ 140/90 мм рт.ст. Тони серця помірно приглушені. В легенях везикулярне дихання. Щитовидна залоза не збільшена, вузлів немає. Результати обстеження: заг.ан. крові – ер. – 2,6 х 10¹²/л, гемоглобін – 84 г/л, лейк. – 7,5 х 10⁹/л, ШОЕ – 45 мм/год. Заг.ан.сечі – ПВ – 1012, цукор і ацетон відсутні, білок – 0,9 г/л, мікроскопія осаду – без відхилень. Біохімія крові: К⁺ – 4,2 ммоль/л, Na ⁺– 130,0 ммоль/л, Са ²⁺– 2,65 ммоль/л, Р – 1,2 ммоль/л холестерин - 4,5 ммоль/л, сечовина – 7,2 ммоль/л. Заг.білок – 44,4 г/л. Цукор крові – 5,2 ммоль/л. Rtg-графія кісток – дифузний остеопороз, кістоподібні просвітлення в ребрах, кістках кінцівок. Патологічні переломи і піднадкістникова резобція кісток відсутні.

Попередній діагноз:

Первинний гіперпаратиреоз

ЗАХВОРЮВАННЯ ПАРАЩИТОВИДНИХ ЗАЛОЗ

Г

• зменшує резорбцію кісток (пригнічує остеокласти);

• посилює адсорбцію кальцію кістками;

• посилює виділення кальцію нирками

паратгормон

кальцитонін

підвищення Са ⁺⁺ у крові

зменшення Са ⁺⁺ у крові

зменшує фосфатемію посилює фосфатурію

ОРМОНАЛЬНА РЕГУЛЯЦІЯ ОБМІНУ КАЛЬЦІЮ

Посилює:

• всмоктування кальцію в кишечнику

• резорбцію кісток (стимулює остеокласти), чим підвищує вихід кальцію у кров;

• реабсорбцію кальцію у дистальних канальцях нирок;

• утворення дигідроксикальциферолу у кишках, нирках;

• утворення матриксу і мінералізацію кісток

Зниження реабсорбції фосфатів у нирках Патогенез захворювання

Паратерин викликає підвищення концентрації кальцію в сироватці крові. Паратерин викликає збільшення резорбції кальцію в кістках, стимулює функцію остеобластів, зменшує екскрецію кальцію і підвищує екскрецію фосфору нирками, стимулює всмоктування кальцію у травному тракті, підвищує вміст кальцію і фосфору в сироватці крові.

Кальцитонін володіє протилежною дією і покращує фіксацію кальцію в кістках.

Кальцитонін має протилежну дію - спричинює зниження рівня кальцію в сироватці крові. Кальцитонін покращує фіксацію кальцію в кістках.

Виділяють кілька груп захворювань і станів, які є причиною гіпотиреозу.

1. Дефіцит паратгормону, обумовлений післяопераційним гіпопаратиреозом, ідіопатичним гіпопаратиреозом, пов'язаним з синдромом Ді Джорджі (агенезія паращитовидних залоз), метастазами в паращитовидні залози, ураженням паращитовидних залоз при гранулематозах, гемохроматозі, хворобі Вільсона, інтоксикації алюмінієм, після лікування 131I.

2. Пригнічення секреції паратгормону, викликане підвищенням рівня магнію в сироватці крові і після лікування аміфостином.

3. Резистентність до паратгормону спостерігається при псевдогіпопаратиреозі типу Ia, Ib, Ic, II, при наявності аутоантитіл до паратгормону і дефіцит магнію.

4. Посилене захоплення кальцію кістками при синдромі "голодних" кісток, після лікування 131I, при лікуванні остеомаляції вітаміном Д і внаслідок порушення обміну вітаміну Д.

СкрІнінг-програма

Обстеження і лікування хворих з підозрінням на гіперпаратиреоз

Підлягають обстеженню:

Травматологія – біль в кістках, викривлення кісток, переломи при неадекватному фізичному навантаженні, довге заживлення переломів.

Урологія – сечокам’яна хвороба (двосторонні, рецидивуючі, кораловидні камені).

Гастроентерологія – хронічний калькульозний, рецидивуючий панкреатит, жовчнокам’яна хвороба, часто рецидивуючі виразки шлунка і 12-ти палої кишки зі схильністю до перфорації та кровотечі.

Кардіологія – кальциноз клапанів серця, міокардіокальциноз.

Стоматологія – епуліди щелеп, випадіння здорових зубів.

При наявності вказаної патології

Аналіз крові

Аналіз сечі

Гіперкальціємія (більше 2,6 ммоль/л)

Гіпофосфатемія (менше 0,9 ммоль/л)

Наявність солей: аморфні фосфати, тріпельфосфати, оксалати кальцію

І етап

Діагноз – 80%

Паратгормон в крові - підвищений

Проба Зимницького – поліурія, гіпоізостенурія.

Са ⁺⁺ в добовій сечі - >6,5 ммоль/добу

Rtg-графія поперекових хребців (L₁-L₅) в боковій проекції – дисгормональна спондилопатія, остеопороз.

ІІ етап

Діагноз – 90%

Топічна діагностика:

ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія, магнітоядерна томографія, cцинтиграфія

ІІІ етап

Діагноз – 100%

Операція – аденомектомія

ІV етап

Клінічна картина гіперпаратиреозу.

Первинний гіперпаратиреоз, обумовлений гіперкальціємією внаслідок надмірного паратгормону, виявляється великим різноманіттям. Розрізняють декілька клінічних форм: кісткову, ниркову, шлунково-кишкову (виразка шлунка, панкреатит, холецистит), серцево-судинну (артеріальна гіпертонія) та інші.

У 50% випадків хвороба протікає безсимптомно і тільки виявлена гіперкальціємія дозволяє запідозрити гіперпаратиреоз.

Клінічні прояви первинного гіперпаратиреозу характеризуються ураженням центральної нервової системи з наявністю стомлюваності, слабкості, головного білю, депресії, порушенням апетиту, психозів і коматозних станів.

Поразка м'язів і суглобів проявляється міопатією, подагрою, псевдоподагрою, хондорокальцинозом, ерозійним артритом.

Спостерігається ураження очей з розвитком катаракти, а також відкладення кальцію в поверхневих шарах рогівки і передній прикордонній пластині.

З боку серцево-судинної системи спостерігається звапніння серця і судин, розвиток артеріальної гіпертензії і аритмій.

Нерідко визначається поразка органів травлення з розвитком шлунково-стравохідного рефлюксу, виразкової хвороби шлунку і дванадцятипалої кишки,жовчнокам'яної хвороби, панкреатиту, запору.

Характерним є ураження нирок з наявністю поліурії і спраги, зниження конценрационной здатності нирок, розвитку сечокам'яної хвороби, нефрокальцинозу та ниркового канальцевого ацидозу. Клініка посилюється наявністю лихоманки і розвитком анемії.

Слід зазначити, що в атрофічні процеси залучаються великі групи м'язів зі зниженням амплітуди потенціалів їх скорочення.

Іноді зустрічаються важкі ураження кісток з наявністю фіброзно-кістозного остита і заміщенням кровотворної тканини кісткового мозку сполучною тканиною.