4.1. Тромбоцитопения

Патология тромбоцитов лежит в основе кровоточивости почти в 80% случаев. Наиболее частой причиной развития патологии тромбоцитарного звена гемостаза является тромбоцитопения - снижение содержания тромбоцитов в периферической крови ниже 150000 в 1 мкл. Однако, для обеспечения полноценного гемостаза зачастую достаточно 30000, даже 10000 тромбоцитов в 1 мкл, в связи с чем уменьшение количества тромбоцитов до таких низких показателей может не иметь клинических проявлений.

Тромбоцитопения обусловлена:

• недостаточным образованием тромбоцитов

• их секвестрацией в селезенке

• ускоренным разрушением

• интенсивной утилизацией

• разбавлением вследствие гиперволемии

Геморрагический синдром при тяжелой тромбоцитопении, независимо от ее причины, проявляется типичной картиной, характеризующейся:

• множественными петехиями на коже

• рассеянными мелкими экхимозами на месте небольших травм

• кровотечениями из слизистых оболочек (десневыми, носовыми, желудочно-кишечными, урогенитальными)

• обильными кровотечениями после хирургических, в том числе стоматологических, вмешательств

В большинстве случаев основной причиной тромбоцитопений является аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Ее диагностируют, когда снижение тромбоцитов не имеет непосредственной связи с какой-либо причиной или условием, способным вызвать это снижение, а усиленное разрушение тромбоцитов происходит под действием тромбоцитарных антител. Различают острую и хроническую (в течение более 6 месяцев) тромбоцитопеническую пурпуру. Острая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще встречается у детей, она обычно следует за вирусной инфекцией и заканчивается полным выздоровлением у 75 % заболевших. Взрослые чаще имеют хронический вариант, при этом до 5% из них погибают от геморрагических проявлений, главным образом от кровоизлияния в мозг. Всех больных, страдающих тромбоцитопенией, надо предупреждать об опасности травм и о необходимости в случае травмы немедленно обратиться за медицинской помощью. Кроме того, следует избегать внутримышечных инъекций, флеботомий. Больным с тромбоцитопенией не рекомендуется пользоваться зубными щетками с твердой щетиной и флоссами.

Лечение тромбоцитопении. Пациентам без геморрагических проявлений при отсутствии дополнительных факторов риска кровоточивости и при количестве тромбоцитов более 50000 в 1 мкл не требуется ни госпитализации, ни лечения. Показаниями к госпитализации и назначению специфического лечения являются:

• угрожающие жизни кровотечения независимо от уровня тромбоцитопении

• уровень тромбоцитов менее 20000 в 1 мкл даже в отсутствие геморрагий

Лечебная тактика при тромбоцитопении представлена в таблице 4.1.1

Таблица 4.1.1

Лечение больных с тромбоцитопенией

Препарат	Доза	Способ введения
гидрокортизон преднизолон метилпреднизолон (пульстерапия)	- 200-300 (до 1500) мг/сут. или - 100-150 мг через 4 часа в течение 48 час., затем каждые 8-12 час. - 40-80 мг/сут. или - 1-3 мг/кг/сут. 1 г/сут. (в течение 3 сут.), затем переход на преднизолон внутрь по 1-2 мг/кг/сут. с постепенным снижением дозы	в/в внутрь внутрь в/в
иммуноглобулин (при опасных для жизни кровотечениях)	- 1г/кг/сут. или - 0,4 г/кг/сут.	в/в в/в
тромбоцитарная взвесь при массивных кровотечениях или кровоизлиянии в мозг	- 1 ед. взвеси (5-10х1010 кровяных пластинок от одной дозы донорской крови в 500 мл) - 1-2 дозы или - 6-8 доз	в/в в/в в/в

Большинство пациентов отвечают на лечение глюкокортикоидами достаточно быстрым подъемом количества тромбоцитов с увеличением до нормы в течение 2-6 недель. При достижении желаемого результата доза глюкокортикоидов постепенно снижается. Ремиссия может считаться полной, если одновременно с прекращением кровоточивости отмечается подъем количества тромбоцитов, или частичной, когда при остановке кровотечения уровень тромбоцитопении существенно не изменяется. Внутривенное введение иммуноглобулина подавляет фагоцитоз покрытых антителами тромбоцитов и может повышать их уровень даже при тяжелой хронической тромбоцитопении, однако этот эффект сохраняется недолго (2-4 нед.). При массивных кровотечениях переливание одной единицы тромбоцитарной взвеси обычно приводит к увеличению уровня тромбоцитов на 5000-10000 в 1 мкл уже в течение первого часа. При отсутствии этого подъема последующие переливания тромбоцитарной массы считаются малообоснованными и могут вызвать нарастание титра антитромбоцитарных антител и усугубить тромбоцитопению. Отсутствие эффекта вышеуказанной терапии является показанием к облучению селезенки и спленэктомии. Больным с сохраняющейся после спленэктомии тяжелой тромбоцитопенией рекомендуется назначение иммунодепрессивных средств (азатиоприн, винкристин и др.), α2-интерферона, даназола. С целью купирования кровотечений при стоматологических вмешательствах используют неспецифическую терапию геморрагического синдрома и локальную гемостатическую терапию (табл. 4.1.2).

Таблица 4.1.2

Неспецифическая терапия геморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия

Препарат	Доза	Способ введения
аминокапроновая кислота (ингибирует фибринолиз, стимулирует образование тромбоцитов)	- при кровотечениях: 4-5 г в 250 мл физ. р-ра - поддерживающая терапия (1 г в 50 мл физ. р-ра) - 5 г однократно, затем по 1 г - 50-200 мл 5% р-ра	в/в кап. в/в кап. каждый час не более 8 час. внутрь, каждый час не более 8 час местно, орошение охлажденным р-ром
аминометилбензойная кислота – амбен (ингибирует фибринолиз)	- 50-100 мг (5 мл 1 % р-ра) - 0,25 г 2-4 р/сут. в течение недели	в/в струйно с интервалом более 4 час. внутрь (табл.)
транексамовая кислота (ингибирует фибринолиз)	- перед экстракцией зуба 10 мг/кг - после экстракции зуба по 25 мг/кг 3-4 р/сут. в течение 6-8 дней	в/в кап., струйно внутрь (табл.)
дицинон – этамзилат (стимулирует образование тканевого тромбопластина, образование, адгезию, агрегацию тромбоцитов)	- за час до операции, во время операции по 2-4 мл 12,5% р-ра (250-500 мг) - после операции 4-6 мл 12,5% р-ра (500-750 мг) - 250-500 мг 3-4 р/сут.	в/в, в/м в/в, в/м внутрь (табл.)
адроксон (снижает проницаемость капилляров)	- во время, после операции 1-2 мл 0,025 % р-ра 1-4 р/сут.	п/к, в/м, местно
серотонин (снижает проницаемость капилляров, повышает агрегацию тромбоцитов)	- 5-10 мг в 100-150 мл физ. р-ра - 5-10 мг в 5 мл 0,5% р-ра новокаина 2 р/сут. в течение 10 дней	в/в кап. в/м
фибриноген	- 2-4 г в воде для инъекций	в/в кап.
тромбин	- 10 мл (125 ед.) с физ. р-ром	местно
гемостатическая губка		местно
желатин медицинский	- 0,1-1 мл 10% р-ра на 1 кг массы тела - 10-50 мл 5-10% р-ра - по 1 ст. л. 5-10% р-ра через 1-2 часа	в/в под кожу передней поверхности бедра внутрь
контрикал (ингибитор протеаз)	- 100000-300000 ед. в 300-500 мл физ. р-ра, затем по 140000 ед. через 4 часа	в/в кап., струйно
гордокс (ингибитор протеаз)	200000-400000 ед.	в/в кап., струйно