Захворювання периферичної нервової системи

1. До складу периферичної нервової системи відносяться спинальні та черепні нерви, корінці нервів, їх чутливі ганглії, пре- та паравертебральні ганглії вегетативної нервової системи, а також мотонейрони передніх рогів спинного мозку та рухових ядер черепних нервів.

Абсолютна більшість периферичних нервових волокон є мієлінізованими і всі волокна вкриті оболонкою з Шванівських клітин. Два механізми забезпечують функцію волокон – електрична передача імпульсів завдяки мієліновій оболонці та аксональний транспорт активних речовин, в т.ч. медіаторів до ефекторних органів (м’язів, шкіри, залоз, внутрішніх органів). Периферичні нерви захищені трьома оболонками: епіневрій, периневрій та ендоневрій. Саме в субендоневральному просторі нервові волокна контактують з капілярами судинної системи і в цьому просторі розігруються більшість патологічних подій, що ушкоджують периферичні нерви. Є чотири основні механізми пошкодження – Валерівська дегенерація (звичайно, при механічному пошкодженні нерву), сегментарна де- мієлінізація, аксональна дегенерація та нейронопатія.

При Валерівській дегенерації відбувається фрагментація аксону та мієлінової оболонки в дистальному від пошкодження сегменті нерву і згодом залишається лише смужка з шванівських клітин, в яку потім вростає регенеруючий аксон і таким чином повільно (1 мм/добу) відновлюється цілісність нерву.

П ри сегментарній демієлінізації внаслідок аутоімунного конфлікту втрачається мієлінова оболонка на певних ділянках нервового волокна і згодом мієлін може відновлюватись з відповідним відновленням нормальної швидкості проведення нервового імпульсу та функції.

Аксональна дегенерація виникає внаслідок порушення метаболізму в цілому нерві (наприклад, накопичення сорбітолу та інозитолу при цукровому діабеті, дефіцит тіаміну при алкоголізмі, токсичний вплив важких металів тощо). Швидкість проведення майже не страждає, а от кількість імпульсів, що доходить до робочого органу різко зменшується (клінічні прояви переважають в дистальних відділах кінцівок).

Нейронопатія – специфічний тип ураження, коли страждають первісно самі тіла нейронів, а вторинно – їх відростки. Прикладом доброякісної нейронопатії є герпетичне ураження чутливих гангліїв (Herpes zoster), а злоякісної, необоротної – ураження клітин передніх рогів в рамках паранеопластичного процесу, при злоякісних новоутвореннях соматичних органів.

Всі типи пошкодження утворень ПНС називають терміном нейропатія. В клінічному сенсі часто застосовуються терміни невралгія та неврит. Ці два типи пошкодження можуть мати однакову етіологію та механізми ураження, але при невралгіях звичайно патологічний процес не сягає ступеню морфологічного ураження мієлінової оболонки чи осьового циліндру і тому клінічно переважають симптоми подразнення – біль (звичайно штрикаючий, гострий, короткий) та гіперестезія в ділянці інервації відповідного нерву, болючість його при пальпації. При невриті є ознаки пошкодження цілості волокон (аксонів та/або мієлінової оболонки), що проявляється наявними симптомами випадіння функції: в’ялі парези м’язів, зони гіпо- чи анестезії, зниження відповідних рефлексів. Одночасно можуть бути присутні болі, як і при невралгії. Це є відмінність суті двох клінічних термінів.

При формулюванні діагнозу часто позначають переважне місце ураження: радикуліт (корінцевий рівень), плексит (рівень нервового сплетення), гангліоніт (при ураженні відповідного ганглію) або неврит.

Ураження ПНС класифікують також на мононейропатії (один нерв), множинні мононейропатії (кілька нервів в одному чи кількох різних місцях) та полінейропатії (коли патологічний процес стосується охоплення всіх нервів).