Постановка діагнозу. Додаткові методи дослідження.

Фундаментальними основами для постановки діагнозу множинного склерозу являються: наявність двох чи більше атак в різних частинах мозку (розділення у просторі) у різний час (розділення у часі). Атака – це сукупність неврологічних симптомів, які розвиваються одночасно і зазвичай раптово. У світі для діагностики множинного склерозу використовують критерії Позера та МакДоналда. В Україні використовують критерії McDonald (2005):

- 2 чи більше вогнища пошкодження у ЦНС

- 2 чи більше епізодів дисфункції ЦНС

- або хронічне прогресування протягом визначеного часу спостереження (> 6 чи 12 місяців)

- виключення інших діагнозів

У багатьох випадках, додаткові тести є більш цінними з точки зору виключення інших діагнозів, ніж для позитивного встановлення діагностичних критеріїв дисемінованості у часі та просторі.

Серед додаткових методів обстеження, що допомагають в постановці діагнозу є МРТ - дослідження головного та спинного мозку. До МРТ критеріїв належать: ≥9 вогнищ на Т₂ режимі у пацієнтів без використання контрасту.

Інші МРТ критерії:

- принаймі 1 вогнище з підсиленням гадолінієм (Gd)

- принаймі 1 субтенторіальне вогнище

- принаймі 1 юкстакортикальне вогнище

- принаймі 3 перивентрикулярних вогнища

Якщо наявні всі 4 МРТ критерії, ризик підтвердження діагнозу множинного склерозу протягом 3 років становить 87%.

МРТ - підтвердження критеріїв McDonald:

Дисемінованість у просторі: визначення позитивної МРТ: 3 з 4 нижчевказаних:

- 1 Gd підсилене вогнище або 9 Т2 гіперінтенсивних вогнища

- 1 чи більше інфратенторіальних вогнища

- 1 чи більше юкстакортикальних вогнища

- 3 чи більше перивентрикулярних вогнища

• 1 спинальне вогнище може замінити 1 церебральне ураження

Дисемінація у часі: або 1 чи більше Gd підсилених вогнищ, продемонстроване на скані, який виконаний в межах 3 місяців від початку клінічної атаки, або при відсутності Gd підсиленого вогнища, проведений після 3 місяців скан демонструє Gd чи нове ураження на Т2 режимі.

Вогнища демієлінізації в Т₂ режимі – навколо мозолястого тіла (В – «пальці Доусона») та перивентрикулярно (А).

Підсилення контрастом «свіжих» вогнищ демієлінізації в білій речовині, в тому числі «кільцеві» вогнища ре активації старих осередків ураження (Т₁ режим).

Діагностичне значення мають дослідження викликаних потенціалів (зорових, сомато-сенсорних, стовбурових), де спостерігається збільшення латентних періодів окремих компонентів внаслідок уповільнення проведення імпульсу по відповідних сенсорних системах.

При клінічному дослідженні ліквору рідко знаходять відхилення – інколи під час загострення незначно підвищується вміст білку та лімфоцитів. Але специфічним тестом при МС є виявлення олігоклональних білків у лікворі – 95% хворих з достовірним діагнозом МС (доказ того, що антитіла продукуються інтратекально, тобто в межах нервової системи, а не попали в ліквор з крові внаслідок пошкодження гематоенцефалічного бар’єру).

Основні захворювання, що характеризуються багатовогнищевим ураженням ЦНС, з якими необхідно проводити диференційний діагноз.

Група	Захворювання
Запальні захворювання з автоімунними механізмами розвитку.	Гострий розсіяний енцефаломієліт.
	Ізольовані васкуліти в ЦНС.
	Системний червоний вовчaк.
	Синдром Шегрена.
	Хвороба Бехчета.
	Вузликовий пери артеріїт.
	Гранулєматози (саркоїдоз)
Інфекційні захворювання (також з автоімунним компонентом)	Поствакцинальні та постінфекційні енцефаломієліти.
	Деменція та вакуольна мієлопатія при СНІДі.
	Хвороба Лайма.
	Бруцельоз.
Захворювання, що викликають компресію спинного мозку.
Токсичні та радіаційні лейкоенцефалопатії.
Судинні захворювання головного та спинного мозку.
Пухлини спинного та головного мозку (як правило з атиповим перебігом).
Післятравматична енцефалопатія.

Лікування. Етіотропних засобів лікування множинного склерозу немає. Основними задачами лікування являються зупинення загострень, зменшення клінічних проявів та стабілізація картини МРТ. Весь комплекс сучасних засобів можна поділити на дві групи – засоби патогенетичної терапії та симптоматична терапія. Патогенетична терапія направлена на запобігання деструкції тканини мозку активованими клітинами імунної системи та токсичними речовинами. Більшість препаратів цієї групи впливає на імунорегуляцію та стан гематоенцефалічного бар’єру. Симптоматична терапія направлена на стимуляцію відновлення ураженої нервової системи.

Під час загострення препаратами вибору являються кортикостероїди. Найбільш ефективними в наш час вважають ударні дози (пульс-терапія) кортикостероїдів, коли ефект досягається при в/в введенні великих доз препаратів за короткий відрізок часу саме в гостру стадію патологічного процесу. Така схема введення має найбільш високу ефективність і суттєво менші побічні ефекти. Найбільше поширення отримала наступна схема: 1-3-й день – в/в 1000 мг метилпреднізолону або 5 днів 500 мг метилпреднізолону (потім, в залежності від виразності загострення можна продовжити курс дексаметазоном в/м або преднізолоном per os 60-80 мг протягом 1 - 3-х тижнів). Метилпреднізолон зменшує запальну реакцію, набряк і відновлює проведення нервового імпульсу по збереженим волокнам, що викликає швидкий позитивний клінічний ефект, але не пливає на перебіг захворювання в подальшому. Вважається, що проведення пульс терапії 1-2 рази на рік не залежно від наявності загострення сповільнює прогрес захворювання. При злоякісних, постійно прогресуючих варіантах перебігу використовують імуносупресори та цитостатики (мітоксантрон, кладрибін). Як правило, ці препарати застосовують при неефективних повторних курсах кортикостероїдів.

Важливим напрямком патогенетичної терапії множинного склерозу є попередження наступних загострень шляхом тривалої імунокорекції. Найбільш ефективним для лікування ремітуючої та вторинно-прогресуючої форм є β-інтерферон (бета-1а (бетаферон) та бета-1b (авонекс, ребіф). Клінічно це проявляється зменшенням кількості загострень і сповільненням прогресу захворювання при тривалому спостереженні. Імунологічні ефекти β-інтерферону пов’язані зі зниженням рівня продукції γ-інтерферону (один з основних запальних цитокінів, що активують імунну систему та стимулюють антиген-спеціфічні реакції) та фактора некрозу пухлин ά. Бетаферон вводять п/ш в дозі 8000000 МЕ через день. Основні побічні дії – грипоподібні явища (гіпертермія, біль у м’язах) у більшості хворих минають протягом кількох тижнів. Авонекс вводиться у дозі 6000000 МЕ в/м 1 раз на тиждень, ребіф – 12000000 МЕ 3 рази на тиждень п/ш. Слід підкреслити, що курси β-інтерферону носять переважно профілактичний характер, тобто не відновлюють порушені функції після попередніх загострень. Тому препарат найбільш ефективний на ранніх стадіях захворювання.

Іншим препаратом, що зменшує кількість загострень являється копаксон. Він є полімером, що складається з 4 амінокислот: L-глутаміну, L-лізину, L-аланіну та L-тирозину. Найбільш вірогідний механізм дії препарату – конкурентне зв’язування з молекулами антиген-представлення, стимуляція специфічних та неспецифічних супресорних систем (блокада Т₁-лімфоцитів та стимуляція Т₂) і тим самим пригнічення впливу на антигени мієліну. Останнім часом вважається, що копаксон сповільнює аксональну дегенерацію і попереджує прогресування захворювання.

До симптоматичної терапії належать препарати, що знижують м’язовий тонус (мідокалм, баклофен), покращують проведення нервового імпульсу (прозерин, нейромедін), антиконвульсанти при больових синдромах.

Медико-соціальна реабілітація є однією з найбільш важливих складових медичної допомоги хворим на множинний склероз, оскільки їх фізичний стан тісно пов’язаний з психологічним, участю у повсякденному житті та виробничою діяльністю. Ці питання мають вирішити методи нейрореабілітації. Хворим рекомендовано зберігати максимальну активність в усіх областях життєдіяльності, якщо це відповідає ступеню індивідуальної фізичної витривалості, загальних можливостей хворого і виключає часті перевтоми.

Прогноз. Точний прогноз при множинному склерозі неможливий. Несприятливий прогноз мають всі випадки МС з первинно-прогресуючим перебігом, особливо у пізньому віці, коли швидко наростає інвалідність. Несприятливим для прогнозу працездатності являється полісимптомний початок, раннє ураження мозочкових шляхів або мозкового стовбура. Тривалість життя таких хворих в наш час подовжилась і в середньому складає 15-20 років. Серед основних факторів ризику наступних загострень на першому місці залишаються інфекційні захворювання, стресові ситуації та кліматичні зміни. Сучасні клініко-епідеміологічні дослідження не підтвердили наявності достовірного зв’язку між частотою пологів та несприятливим перебігом множинного склерозу як у відношенні короткочасного, так і тривалого прогнозу. Встановлено, що під час вагітності загострення множинного склерозу спостерігаються вірогідно рідше, ніж поза неї. Має місце деяке підвищення ризику загострення захворювання в перші 3 місяці після пологів, що в цілому вирівнює ризик загострення в обох випадках.

Слід пам’ятати, що множинний склероз залишається клінічним діагнозом, який потребує компетенції досвідченого невролога.