29

М ОЗ України

Вінницький національний медичний університет ім.М.І.Пирогова

Кафедра нервових хвороб

з курсом нейрохірургії

тел. (+0432) 35 – 40 – 75

НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ

Методична розробка для самостійної роботи студентів під час практичного заняття

по учбових темах:

Тема № 27. Демієлінізуючі захворювання нервової системи: Множинний склероз.

Тема № 29 Захворювання периферичної нервової системи

Тема № 30 Неврологічні прояви остеохондрозу хребта

Перелік питань для самопідготовки до практичного заняття:

Тема № 27. Демієлінізуючі захворювання нервової системи: Множинний склероз.

1. Анатомічно-фізіологічні особливості будови нервових волокон – роль мієлінової оболонки в функціонуванні нервового провідника.

2. Множинний склероз: визначення, епідеміологія, етіологічні чинники.

3. Множинний склероз: патоморфологія, перебіг захворювання.

4. Клінічні прояви множинного склерозу – порушення зору, рухової та чутливої функції, координації рухів, тазові та когнітивні порушення.

5. КІС – уявлення про КІС, його можливі підтипи.

6. Специфічні риси множинного склерозу: феномен “клінічної дисоціації”, синдром “нестабільності клінічних симптомів”, феномен “гарячої ванни”, симптом Лермітта.

7. Міжнародні критерії встановлення діагнозу (McDonald, 2005).

8. Додаткові методи обстеження при множинному склерозі, дані МРТ обстеження, характерні для МС. Диференційна діагностика множинного склерозу.

9. Лікування множинного склерозу: в період загострення захворювання та профілактична терапія. Прогноз. Реабілітація хворих на МС, вирішення соціальних питань.

Тема № 29 Захворювання периферичної нервової системи

10. Основні принципи будови і функціонування утворень периферичної нервової системи (корінці, нерви, сплетення).

11. Поняття невралгії і неврита, їх патоморфологічна і клінічна суть. Нейропатія лицевого нерву.

12. Клінічна картина і діагностика основних видів невралгій (трійчастого нерва, потиличних нервів, міжреберних нервів). Післягерпетична невралгія.

13. Клінічна картина і діагностика уражень окремих сплетінь (шийного, поперекового, крижового) і нервів (променевого, ліктьового, серединного, стегнового, сідничного та його гілок). Характеристика поняття «тунельні синдроми».

14. Клінічна характеристика і діагностика синдрому полінейропатії. Класифікація (спадкові та набуті). Особливості клінічної картини і перебігу інфекційних полінейропатій. Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія Гійєна-Барре. Дифтерійна полінейропатія. Особливості клінічної картини і перебігу найбільш частих видів полінейропатій (токсичні – миш’якова, хлорофосна, свинцева; токсико-метаболічні – діабетична, алкогольна).

15. Принципи відновлювальної терапії захворювань периферичної нервової системи (медикаментозної, фізичної, санаторної).

Тема № 30 Неврологічні прояви остеохондрозу хребта

16. Нормальна анатомія і біомеханіка хребта, співвідношення нервових елементів і хребта. Патологічна анатомія остеохондрозу хребта і основні патогенетичні ситуації ураження елементів нервової системи.

17. Клінічна картина і діагностика основних корінцевих синдромів при остеохондрозі хребта (шийний, грудний, попереково-крижовий відділи). Клініка попереково-крижового радикуліту (корінцевий синдром).

18. Рефлекторні та м’язово-тонічні синдроми (міофасціальні): цервіко-брахіалгії, торакалгії, люмбалгії та люмбоішалгії.

19. Рентгенологічна діагностика патології хребцевого апарату.

20. Принципи лікування корінцевих синдромів при остеохондрозі хребта (в гострому та хронічному періодах – медикаментозні та фізичні методи, мануальна терапія та санаторно-курортне лікування).

Питання для повторення попереднього матеріалу:

1.Клініка ураження мозочка, основні симптоми.

2.Типи ураження функції тазових органів.

3.Центральний та периферичний паралічі, їх клінічні прояви.

4.Порушення функцій стовбуру мозку та черепно-мозкової інервації.

Перелік обов'язкових практичних навичок:

1. Методика обстеження чутливості та довільних рухів, методика викликання фізіологічних та патологічних рефлексів.

2.Методика визначення менінгеального синдрому.

3.Методика визначення симптомів натягу корінців та нервів.

Демієлінізуючі захворювання нервової системи:

Множинний склероз.

Демієлінізуючі захворювання – група патологій, в основі яких лежить пошкодження мієлінової оболонки нервових волокон (в центральній та/або периферичній нервовій системі). Мієлін створює навколо нервових волокон ізолюючу оболонку, яка складається з кількох слоїв щільно загорнутої клітинної мембрани (олігодендроцитів в центральній нервовій системі та леммоцитів – Шванівських клітин в периферичній). Розпад мієліну призводить до порушення нормального проведення нервового імпульсу. Причиною такого розпаду можуть бути як вроджені дефекти ферментних систем, що регулюють обмін мієліну (лейкодистрофії), так і набуті стани, захворювання, в патогенезі яких, вірогідно, головну роль відіграють автоімунні процеси, хоча певне значення може мати спадковість, дія вірусів чи інших факторів оточуючого середовища. В залежності від чинника та виразності процесів демієлінізації симптоми захворювання можуть бути зворотними, незворотними чи прогресуючими.

• Множинний склероз - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, яке клінічно проявляється розсіяною (багатовогнищевою) органічною неврологічною симптоматикою з переважно ремітуючим перебігом на ранніх стадіях, а патоморфологічно – утворенням вогнищ розпаду мієліну (демієлінізації) в білій речовини головного та спинного мозку.

Історія вивчення множинного склерозу починається з другої половини ХІХ сторіччя, коли французький патологоанатом Ж.Крювельє у 1835 році описав «плямистий» або «острівковий» склероз (sclerosis en plaque). Приорітет описання клінічної картини моножинного склерозу належить Ж.М. Шарко (1868), який характеризував захворювання як сполучення спастичної параплегії, інтенційного тремтіння, порушення мови, зорових розладів та ністагму та встановив основний клінічний критерій для діагнозу – «розсіяність уражень в просторі та часі».

Епідеміологія. В наш час у світі нараховується близько 3 млн. хворих на множинний склероз. Вирізняють 3 зони розповсюдження захворювання. Зона високого ризику – розповсюдженість більше 50 випадків на 100 000 населення включає північну Європу, північні райони США, південь Канади, південь Австралії, Росію та Нову Зеландію. В зону середнього ризику (10-50 випадків на 100 000 населення) входять південь Європи та США, північна Африка та інша територія Австралії. Зона низького ризику – менше 10 випадків на 100 000 населення – більшість регіонів Центральної та південної Америки, Азії, Африки, Карибського басейну та Океанії. Розподіл по цих зонах умовний і не виключає можливості переходу якої-небудь території з однієї зони в іншу.

Тенденція до підвищення частоти множинного склерозу в країнах південної Європи та США являється однією з особливостей цього захворювання. Інша тенденція – збільшенням захворюваності на багатьох територіях, що пов’язано з покращанням діагностики (МРТ), прийняттям уніфікованих діагностичних шкал і стандартизованих методів проведення епідеміологічних досліджень. В Росії найбільш високі показники реєструються у північних, північно-західних та західних районах, де частота захворювання варіює від 30 до 70 випадків на 100 000 населення. Україна відноситься до зони середнього ризику виникнення захворювання, хоча за останніми оцінками (в т.ч. проведеними співробітниками кафедри неврології ВНМУ ім.М.І.Пирогова), поширеність МС в окремих регіонах перевищує 50 на 100000 населення.

Етіологія. Точної причини МС наразі не встановлено. Зважаючи на численні дані клінічних спостережень та експериментальних досліджень, які існують на поточний момент, можна говорити про два основних компоненти патогенезу захворювання. По-перше, це вплив спадкових (генетичних) факторів, що в цілому пояснюють накопичення випадків у окремих сім’ях. До того ж, близнюкові дослідження показали, що вірогідність виникнення множинного склерозу у другого монозиготного близнюка – 30%, тоді як у гетерозиготного – лише 4%. Генетична схильність до захворювання може бути опосередкована і накопиченням в популяції хворих (Європа) певних гаплотипів антигенів гістосумісності (HLA-A3, B7, DW2, DR2), що визначає певний тип імунних реакцій у їх носіїв. Етнічна різниця у схильності до захворювання теж свідчить на користь генотипового внеску.

Зовнішні фактори (оточуючого середовища) відіграють очевидну роль – як географія проживання (градієнт: чим далі від екватора, тим більше захворюваність), так і вплив міграції – люди, що мігрують у віці до 15 років, набувають ризику нової місцевості, а мігранти дорослого віку зберігають ризики місцевості походження.

Роль інфекції гіпотетично розглядається в двох площинах. Пересадка частки мозку хворого на МС у мозок вівці через 18 місяців призводить до розвитку скрепі у останньої – інфекційного захворювання ЦНС, подібного до МС (можливий чинник – персистуюча вірусна інфекція). Друга гіпотеза передбачає перенесену в дитинстві вірусну інфекцію з ураженням олігодендроцитів і в наступному – активацію її або іншими інфекціями, або запуск процесу автоімунного пошкодження, головною мішенню якого є основний білок мієліну. В цьому автоімунному процесі головну роль відіграють Т-лімфоцити, які презентують антигени мієліну мозку так званим дендритичним клітинам, а ті, в свою чергу, активують плазматичні клітини та В-лімфоцити, що продукують пошкоджуючі антитіла в мозковій тканині. Т₁-лімфоцити є прозапальними, такими, що ініціюють цілий каскад реакцій запалення, виділяючи прозапальні цитокіни, фактори некрозу тканин тощо, активують нейтрофіли і призводять до порушення мієліну в окремих вогнищах ураження мозку. Диференціація Т₀-лімфоцитів у Т₂ форми є, з другого боку, протизапальним моментом, тому що останній вид лімфоцитів «гасить» запалення, виділяє протизапальні цитокіни та низку нейротрофічних факторів, які сприяють відновленню цілісності волокон, мієліну тощо.

О крім запального процесу, що очевидно спостерігається при МС, важливим компонентом є і прогресуюча нейродегенерація – пошкодження не тільки мієліну, але і самих аксонів, що призводить до стійкого порушення провідності і, з клінічної точки зору, до стійких симптомів неврологічного дефіциту, який починає невпинно прогресувати на певній стадії захворювання. Нейродегенерація є, на відміну від запального процесу, повільно прогресуючою і ці два процеси йдуть паралельно, маючи складні залежності (більша частота запальних загострень пришвидшує, в цілому, прогресування нейродегенерації, але можливий варіант, коли невпинно йде нейродегенерація, а проявів запального компоненту клінічно не визначається). Сама нейродегенерація можливо зумовлена недостатністю трофічних факторів у нервовій системі і, як вважають, переважним впливом Т₁-лімфоцитів та недостатністю Т₂-підтипу.

Патоморфологічно вогнища ураження в нервовій системі при МС представляють собою бляшки – осередки запалення, демієлінізації в білій речовині головного та спинного мозку, в яких спостерігається накопичення запальних клітин (лімфоцитів, плазматичних), глії, волокон. Одночасно у одного хворого можна виділити кілька видів бляшок: гострі (активні вогнища де мієлінізації), старі (хронічні, не активні вогнища) та хронічні вогнища з ознаками активності патологічного процесу по периферії бляшки. В гострих вогнищах переважають запальні зміни з набряком тканини та периваскулярною інфільтрацією лімфоцитами та активною руйнацією мієліну. Хронічна бляшка характеризується в першу чергу збільшенням кількості астроцитів, вираженим ураженням мієліну, іноді з вторинною дегенерацією аксонів, а також зменшенням вмісту мієліноутворюючих клітин – олігодендроцитів. Ураженню аксонів надається все більше уваги, оскільки виявлено, що ознаки аксональної дегенерації мають місце і в деяких гострих бляшках, тобто на ранніх стадіях запального процесу. Невеликі бляшки можуть зливатися і утворювати великі. Розташовуються вогнища у білій речовині головного та спинного мозку, а саме югстакортикально (під шаром сірої речовини), перивентрикулярно, у мозковому стовбурі, мозочку та спинному мозку. Можливе утворення бляшок в зоровому перехресті та зорових нервах.

Перебіг захворювання. В залежності від активності процесу на сьогодні виділяють чотири основні форми перебігу множинного склерозу.

• Р емітуючий перебіг – характеризується повним або неповним відновленням функції в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптоматики в періоди ремісій. Цей варіант спостерігається найчастіше (на початку захворювання 75-85% хворих мають такий перебіг.

• Первинно-прогредієнтний перебіг – відмічається у 10% хворих і характеризується прогресуванням захворювання з самого початку з т имчасовою стабілізацією симптоматики або тимчасовим незначним покращенням.

• Вторинно-прогредієнтний перебіг – первинний ремітуючий перебіг змінюється на прогресуванням з розвитком загострень або без них і мінімальними ремісіями.

• Прогресуючий перебіг з загостреннями – характеризується прогресуванням з початку хвороби на тлі якого в подальшому виникають загострення.

Початок захворювання. До перших ознак множинного склерозу відноситься так званий клінічно ізольований синдром (КІС). Він є неврологічним синдромом, що виникає гостро чи підгостро і свідчить про окреме вогнище ураження в нервовій системі і звичайно є першою клінічною подією у пацієнта (хоча це і не означає реального початку захворювання – окремі вогнища вже можуть існувати, не проявляючись клінічно, «німі» вогнища). Але слід пам’ятати, що множинний склероз не єдине рецидивуюче демієлінізуюче захворювання і на цьому етапі важливо виключити інші подібні патології. Проявами КІС найчастіше являються: оптичний неврит, стовбуровий синдром; синдром ураження спинного мозку; поперечний мієліт; поліфокальне ураження нервової системи; церебральні ураження; симптом Лермітта; сенсорно-безпорадна рука; пароксизмальні тонічні спазми; інші сенсорні симптоми (оніміння, зудіння...); дисфункція сечового міхура.

Клініка. Першими клінічними проявами множинного склерозу можуть бути симптоми ураження однієї або кількох провідникових систем. Найбільш часто спостерігається полісимптомний початок, ретробульбарний неврит та пірамідні симптоми. Серед інших перших проявів захворювання – окорухові розлади, порушення координації, парези лицьового нерву, психічні порушення та дисфункція тазових органів.

У більшості хворих множинний склероз виникає у віці від 15 до 30 років. Серед хворих переважають жінки (5 : 3).

У зв’язку з тим, що основною мішенню патогенних факторів є мієлін ЦНС, симптоматика множинного склерозу обумовлена в першу чергу ураженням провідних шляхів головного та спинного мозку.

Клінічні прояви можна поділити на 7 основних груп.

Ураження пірамідного шляху відмічаються найбільш часто (80%). В залежності від рівня ураження можна спостерігати моно-, геміпарез, тетрапарез або нижній парапарез. Верхні кінцівки, як правило, страждають рідше, або включаються у процес на пізніх стадіях. Парези мають центральний характер, тому супроводжуються підвищенням глибоких рефлексів, зниженням або відсутністю поверхневих (черевних) та появою патологічних рефлексів. Центральні паралічі супроводжуються зміною м’язового тонусу, найчастіше – підвищенням за еластичними типом, але може спостерігатися також і гіпотонія або дистонія м’язів (внаслідок ураження задніх канатиків спинного мозку або шляхів мозочка).

Мозочкові симптоми займають значне місце у клінічній картині. Виявляються статична та динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, асинергія, інтенційний тремор та мимопопадання під час проведення пальце-носової та колінно-п’яткової проби. Поєднання ністагму, інтенційного тремору та скандованої мови виділяють як тріаду Шарко, який і описав їх у хворих на множинний склероз.

Стовбурові симптоми. Ураження черепних нервів спостерігаються більше, ніж у половини хворих. Найчастіше страждають окоруховий (ІІІ), трійчастий (V), відвідний (VІ) та лицевий (VІІ) нерви, рідше – бульбарна група. Найбільш частим симптомом ураження мозкового стовбуру являються окорухові порушення, виключно характерним для множинного склерозу є синдром між’ядерної офтальмоплегії, пов’язаний з вогнищами демієлінізації волокон медіального повздовжнього пучка. Вертикальний ністагм може виявлятися при ураженні верхніх відділів мозкового стовбуру.

Серед різноманітних проявів порушень зору найбільш частим проявом є зниження гостроти зору та зміна полів зору через ретробульбарний неврит. Майже постійно виявляється збліднення скроневих половин дисків зорових нервів (субатрофія дисків зорових нервів).

Порушення чутливості. Зазвичай на ранніх стадіях відмічається асиметрія порушень вібраційної та больової чутливості без чіткої локалізації. На більш пізніх стадіях розвитку захворювання виявляються порушення чутливості за провідниковим типом. Майже у половини хворих з тривалістю захворювання більше 5 років можуть відмічатися значні порушення м’язово-суглобового чуття, що призводить до аферентних парезів та атаксії.

Порушення функції тазових органів. Рано з’являються імперативні позиви, збільшення частоти або затримка сечовиділення. Причиною порушень сечовиділення при МС є диссинергія м’язу, що виштовхує сечу та сфінктерів (типовий механізм центрального парезу і підвищення глибокого рефлексу випорожнення міхура). Затримка або неповне випорожнення сечового міхура призводить до інфекційних ускладнень. Ще одну групу симптомів представляють порушення статевої функції, особливо імпотенція.

На можливість психічних порушень при МС звертав увагу ще Шарко, відмічаючи, що хворі на деяких стадіях захворювання можуть мати чіткі порушення пам’яті, а інтелектуальні функції та емоції страждають незначно. Сьогодні, у зв’язку з покращенням лікування і збільшенням кількості неважких хворих цьому питанню приділяють більше уваги. Психічні зміни включають також зниження інтелекту і порушення поведінки. Особливої уваги заслуговує депресія (помірна або важка), що супроводжується відчуттям неспокою, негативним відношенням до оточуючих. Часто відмічається ейфорія, яка, як правило, супроводжує зниження інтелекту. Для хворих на множинний склероз також характерним є синдром постійної втоми, який не пов’язаний напряму з депресією та м’язовою слабкістю. Він проявляється необхідністю частого відпочинку, утрудненням виконання повторних дій, зниженням мотивації, сонливістю. Втома в більшій мірі торкається фізичної діяльності, але розумова активність, здібність до концентрації також знижуються.

Частою скаргою хворих на множинний склероз являється біль, хоча її появу важко напряму пов’язати з морфологією основного патологічного процесу (генез хронічного болю – невропатичний, денерваційний). В рідких випадках гострий біль може бути пов’язаний з утворенням масивного вогнища демієлінізації в ділянці таламуса, можливий розвиток «табетичних» больових відчуттів при ураженні провідників глибокої чутливості. Симптом Лермітта виражається у виникненні відчуття «електричного струму» вздовж хребта, в руках і ногах при нахилі голови вперед. Ймовірна причина – вогнище демієлінізації в задніх канатиках на шийному рівні. Біль може бути наслідком спастичності та інфекційних ускладнень (при порушенні сечовиділення), а також результатом артропатії, яка обов’язково розвивається при тривалій нерухомості, патологічних позах і обмеженні рухливості кінцівок.

Специфічними рисами множинного склерозу являються синдроми «клінічного розчеплення», пов’язаний з поєднанням у одного хворого симптомів ураження кількох провідникових систем ЦНС на різних рівнях (ознаки центрального паралічу з одночасним зниженням м’язового тонусу), «непостійності клінічних симптомів», що віддзеркалює залежність проведення нервового імпульсу по демієлінізованому волокну від різних показників гомеостазу, що призводить до коливання виразності кожного симптому протягом певного часу (доби), наприклад, симптом «гарячої ванни» - погіршення стану хворого при підвищенні температури тіла (лихоманка, прийняття гарячої ванни), що пов’язано із сповільненням проведення імпульсу по демієлінізованому волокну.