“Тірек-қимыл жүйесі, тері мен оның қосымшалары.”

1. Есеп

Соңғы 6 айда. Қалыпты өсіп келе жатқан12 жастағы қыз балада ішінде ұстама тәрізді ауырсынуыны шағымданады,соған байланысты өте ызақор бола бастады. Буынының ауыруына, жалпы әлсіздіке шағымданады. Дене салмағы 4 кг төмендеп қалды Тік ішектің жарылуы пайда болды. Осы симптомдардың мүмкін болатын себептер:

Крон ауруы - асқазан ішек жолдарының гранулематозды өзгерістерімен, зақымдалған аймақ қуысының тарылуымен және қабырғасының қалыңдауымен, жыланкөз, инфильтрат ошағы дамуымен жүретін созылмалы бейарнамалы қабыну ауруы. Көбіне жіңішке ішек және әсіресе көлденең ішектің терминальды бөлігі (терминальды илеит) зақымданады, сирек жағдайда жіңішке және тоқ бірдей зақымданады; сонымен бірге тоқ ішектің шектелген зақымдануы; өте сирек процесс өңеш және асқазанда дамиды. Асқазан ішек жолдарының әртүрлі бөлімінің зақымдануына байланысты Крон ауруын кейде гранулематозды энтерит, гранулематозды колит, гранулематозды эзофагит, гранулематозды гастрит деп те атайды.

Этиологиясы анықталмаған. Аурудың дамуын эмоциональды стресспен, лимфатикалық жүйенің зақымдануымен, қалдық заттардың, майдың сіңірілуіне тіндік реакциясымен байланыстырады. Крон ауруының саркоидоз және псевдотуберкулез ауруымен байланысы туралы да айтылады. Патогенезі. Әрдайым аутоантиденелер анықтала бермесе де және олардың арнамалылығы туралы дәлел болмаса да негізгі роль аутоиммунды агрессияға беріледі.

2. Есеп

3 жастағы ұл бала. Геморрагиялық синдром қалыпты дене қызуында жедел болмысында басталды (шырышты қабатта және теріде, әр түрлі бояаулармен әркелкі жерде орналасқан петехимен экхимоздар болды).Тексеру кезінде ішкі ағзаларында өзгеріс болған жоқ, буынында өзгеріс жоқ, ішінде ауырсыну жоқ.. Қанның клиникалық талдауы: Нb 102 г/л,эритроцит 3,0 х10¹²/л түсті көрсеткіш 0,85:лейкоцитарлық өрнекте лейкоциттердің деңгейі қалыпты,тромбоциттер 100х10³/л,ЭТЖ 4 мм/ч.

Сіздің диагнозыныз:

Верльгоф ауруы - геморагиялық синдроммен (мысалы, тромбоцитопениялық пурпура) көрінетін тормбоцитопениямен сипатталатын аурулар тобы.ИТП аутоиммунды ауру, оған тән: қан құрамындағы басқа формалық элементтердің өзгеруі болмайтын шектелген тромболитикалық тромбоцитопения (150000\мклдан төмен); сүйек тінінде мегакариоциттердің қалыпты болуы немесе жоғарлауы; тромбоцитопения шақыратын басқа да ауруылардың клиникалық көрінісінің болмауы.

Патогенезі.

Қалыпты мембранды антигенге қарсы түзілетін антидене әсерінен тромбоциттердің деструкциясы дамиды.

3. Есеп

4 жастағы қыз бала.Шағымы жоқ.Физикалақ даму көрсеткіші бойынша өз жасынан қалуы байқалады (1-ші центильді интервал). Туа біткен жүрек ақауы бойынша кордиологта есепте тұр. Қарау кезінде мынаған көңіл бөлінді шынтақ буынының вальгустық тұрғаның, мойында қанат тәрізді қатпар бар. Сіздің диагнозыныз:

Шернешевский-Тернер синдромы - хромосомды ауруға жататын, соматикалық дамудығ аномалиясымен, төмендеуімен көрінетін, гонадтардың агенезиялы немесе дисгенезиялы түрдегі генетикалық зақымдануы. Жыныс бездері дамуының бұзылуына бір жыныс хромосомасының жетіспеуі немесе құрылымдық деффектісі себеп. Бұл айқын эстроген жетіспеушілігіне, жыныстық дұрыс жетілмеуге және көбіне аменореяға, бедеулікке алып келеді. Хромосомдық дисбаланс себебінен әртүрлі соматикалық деффектілер дамиды. Сонымен қатар, қосымша бірге жүретін хромосомдық мутацияда, осы синдромға ұқсас даму ақаулары дамиды, бірақ жыныстық даму төмендеуінсіз және хромомдық потологиясыз. Мысалы, бирдене синдром ер адамдарда кездесетін Шернешевский-Тернер синдромының жеке түрі. Х хромосоманың болмауынан, көп науқастардаХ хромосомада рецессивті гендердің дамиды, мысалы ол әйел адамдарда дальтонизм ауруымен көрінеді.

Шернешевский-Тернер синдромында гонадалар дифференцирленбеген дәнекер күмбезді құрайды. Сирек жағдайда, овариальды строманы және кейде жеке примордиальды фолликулдарды қамтитын жыныс бездерінің қалдық өзгерістері байқалады. Гонадалық күмбездерде аталық без элементтері және ұрық шығаратын өзек қалдықтары анықталуы мүмкін. Маңызды сүйек-буын жүйесіндегі өзгерістер – spina bifida, буын деформацмясы, метакарпальды және метатарзальды сүйектердің , қол саусақтарының қысқаруы, остеопороз және басқа да жүректегі, ірі қан тамырлардағы өзгерістер – аорта коарктациясы, ботталов өзегінің дамымауы, қарыншааралық өзекшелердің деффектісі, аорта қақпасы стенозы, сонымен қатар бүйрек артериясы, бүйректтің даму ақаулары – таға тәрізді бүйрек, несепағар мен түбектің екі еселенуі және т.б.

4.Есеп

6 жастағы бала. 2күн бұрын ауырды. Дене қызуы 39,0 С. Басының ауыруы, бетінде мойыныңда, иығында, тізесінде көпнүктелі бортпелерге шағымданады. Сіздің диагнозыныз.

Қызамық - жоғары тыны алу жолдарының шырышты қабатының катаральды қабынуымен, интоксикациямен, папулезді-дақты сеппелермен сипатталатын жедел инфекциялық ауру.

Этиологиясы. Қоздырғышы - Paramyxoviridae тұқымдасына, Morbillivinis туысына жататын вирус. Вирустың гемаглютиндік, гемолитикалық, симпласт түзуші белсенділігі бар; тұрақты емес: комнаталық температурада бірнеше минуттан кейін патогенділік қасиеті жойылады, 3-4 минуттан кейін өле бастайды, күн және УД сәуле әсеріне шыдамсыз. Вирусты науқас адамның қанынан және мұрын-жұтқыншақ шырышынан продромалтды кезеңде бөліп алуға болады.

Патогенезі. Қоздырғыш қөздің және жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабаты арқылы адам ағзасына енеді. Одан ары вирус шырыш асты қабатқа, лимфатикалық түйінге өтіп, онда біріншілік репликация дамиды, содан кейін қанға өтеді. Қоздырғыштың жүйке жүйесіне, тыныс алу және асқазан жүйесіне тропизмі бар. Патогенезінде маңыздысы қоздырғыштың анергия шақыруында, жалпы және жеке иммунитетті төмендетуінде. Қорытындысында ағзаның қарсыласуы төмендейді, патогенді және шартты –патогенді миклофроның дамуына тиімді жағдай туындайды; дәрумендік алмасу бұзылады (С және А витаминдер деңгейінің төмендеуі). Сирек жағдайда әртүрлі интеркурентті аурулар дамиды. Екіншілік инфекцияның қабаттасуы қызылшаның әртүрлі асқынуын туғызады.